Аутоиммунный гепатит: ситуационная задача

428

Людмила С. считает себя больной в течение нескольких лет, когда впервые появилась слабость, стала нарастать утомляемость, снижаться работоспособность. Также в течение двух лет беспокоит тяжесть в правом подреберье, кожный зуд...

Условия задачи

Людмила С.

Возраст: 36 лет

Жалобы: слабость, быстрая утомляемость, отсутствие аппетита, тяжесть в правом подреберье, кожный зуд, температура 37,8 °С.

Анамнез

Пациентка считает себя больной в течение нескольких лет, когда впервые появилась слабость, стала нарастать утомляемость, снижаться работоспособности. Также в течение двух лет беспокоит тяжесть в правом подреберье, кожный зуд. Периодически пациентка замечала боли в коленных суставах, повышение температуры тела до субфебрильных цифр. При расспросе пациентка отметила нарушение менструальной функции в течение последнего года.

Объективное обследование

Общее состояние средней тяжести, сознание ясное. Питание пониженное (рост – 176 см, вес – 58 кг). Кожные покровы со следами расчесов, лицо, ладони гиперемированы. Склеры иктеричны, на груди, шее – сосудистые звездочки, на голенях – мелкие геморрагические высыпания. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧДД – 20 в мин. Границы сердца в пределах нормы. Тоны сердца ясные, ритм правильный. Пульс – 88 уд./мин, ритмичный, АД – 120/80 мм рт. ст. Язык влажный, слегка обложен желтоватым налетом. Живот мягкий, умеренно болезненный в правом подреберье. Печень выступает на 5 см из-под края реберной дуги, край болезненный, плотно-эластической консистенции. Селезенка не увеличена. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный.

Клинический анализ крови: эритроциты – 3,96 × 1012/л,  гемоглобин – 90 г/л, лейкоциты – 6,3 ×109/л, СОЭ – 54 мм/ч.

Биохимический анализ крови

Показатель

Результаты

Билирубин

120,0 мкмоль/л

Прямой

88,0 мкмоль/л

Непрямой

32,0 мкмоль/л

Холестерин

7,9 ммоль/л

Альбумины

36%

γ-глобулины

42%

АлАТ

138 МЕ

АсАТ

141 МЕ

Щелочная фосфатаза

26 ед. (норма – до 13 ед.)

Глюкоза

5,5 ммоль/л

Сывороточное железо

25 мкмоль/л

LE-клетки

В низком титре

Тканевые антитела к гладкой мускулатуре

1 : 160

Задания

1. Предполагаемый диагноз и его обоснование.

2. Интерпретация представленных анализов крови.

3. План дополнительного обследования.

4. Основные принципы лечения пациентов с данным заболеванием.

Ответ на задачу

1. Предполагаемый диагноз: Хронический аутоиммунный гепатит с умеренной активностью воспалительного процесса. Печеночно-клеточная недостаточность II степени.

Диагноз поставлен на основании:

– жалоб пациентки на слабость, быструю утомляемость, отсутствие аппетита, тяжесть в правом подреберье, кожный зуд, повышение температуры тела до 37,8 °С;

– данных анамнеза: больна в течение нескольких лет, когда впервые появилась слабость, стала нарастать утомляемость, снижаться работоспособность. В течение двух лет беспокоит тяжесть в правом подреберье, кожный зуд. Периодически пациентка отмечала боли в коленных суставах, повышение температуры тела до субфебрильных цифр. При расспросе выяснилось, что есть нарушения менструальной функции в течение последнего года;

– данных объективного обследования: общее состояние средней тяжести, сознание ясное, питание пониженное (рост – 176 см, вес – 58 кг). Кожные покровы со следами расчесов, лицо, ладони гиперемированы, склеры иктеричны, на груди, шее – сосудистые звездочки, на голенях – мелкие геморрагические высыпания. ЧДД – 20 в мин. Пульс – 88 уд./мин, ритмичный, АД – 120/80 мм рт. ст. Язык влажный, слегка обложен желтоватым налетом. Живот мягкий, умеренно болезненный в правом подреберье. Печень выступает на 5 сантиметров из- под реберной дуги, край болезненный, плотно-эластической консистенции.

Хронический гепатитэто хронический рецидивирующий диффузный деструктивно-воспалительный процесс, морфологически характеризующийся персистенцией некрозов, воспалением, фиброзом при сохранении общей архитектоники печени. По определению ВОЗ, хронический гепатит – воспалительный процесс в печени, продолжающийся более 6 мес.

Идиопатический хронический аутоиммунный гепатит – прогрессирующее воспалительное заболевание, обусловленное нарушением иммунорегуляции. Чаще заболевают женщины в возрасте 20–30 лет.

В патогенезе заболевания важную роль играют генетические факторы. Гистологическая картина характеризуется некрозами гепатоцитов, интенсивной лимфоидной инфильтрацией перипортальных трактов с распространением на дольки, прогрессирующим нарушением структур долек и разрастанием соединительной ткани с развитием крупноузлового цирроза.

В клинической картине основным является наличие выраженных аутоиммунных нарушений. Начало напоминает острый гепатит, быстро возникает и нарастает желтуха, часто бывает лихорадка. Выражены внепеченочные проявления: артралгии, миалгии, боли в животе, кожный зуд, геморрагические высыпания. Характерны системные проявления: плевриты, перикардиты, миокардиты, язвенный колит, гломерулонефрит. Описываются также поражения щитовидной железы, лимфаденопатия, гемолитическая анемия, диабет.

В зависимости от характера выявляемых антител выделяют 3 типа хронического аутоиммунного гепатита:

– люпоидный гепатит – характеризуется циркуляцией антинуклеарных антител и/или антигладкомышечных аутоантител у большинства больных, нередко в сочетании с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами р-типа;

– гепатит с антителами к микросомальным антигенам печени и почек I типа – встречается реже первого. Течение характеризуется более высокой биохимической и гистологической активностью;

– гепатит с наличием антител к растворимому печеночному антигену и печеночно-панкреатическому антигену.

Клинические формы хронических гепатитов

  • Хронический активный гепатит. Как правило встречается у молодых женщин. Выражены астеновегетативный и диспепсический синдромы. Отмечаются гиперферментемия (АлАТ, АсАТ, ГГТП), диспротеинемия, расстройства пигментного и других видов обмена.

Признаки поражения печени:

– синдром гепатомегалии (печень увеличена, плотная, край заострен);

– синдром желтухи (желтуха при наличии холестатического компонента сопровождается зудом);

– кожные проявления (телеангиоэктазии и пальмарная эритема – обусловлены повышением концентрации эстрогенов и изменением чувствительности сосудистых рецепторов);

– диспепсический синдром (тошнота, рвота, горечь во рту, отрыжка, диарея, чувство переполнения в эпигастрии и правом подреберье);

– астеновегетативный синдром (слабость, утомляемость, снижение работоспособности, раздражительность, снижение настроения);

– синдром гормональных нарушений (гинекомастия у мужчин, аменорея у женщин, снижение полового влечения), которые связаны с нарушением метаболизма половых гормонов;

– тромбогеморрагический синдром (кровоизлияния на коже, кровоточивость десен, носовые и маточные кровотечения).

Наблюдаются также снижение веса и субфебрильная температура.

Внепеченочные проявления самые разнообразные: артриты, васкулиты, кардиты, альвеолиты, дерматиты, тиреоидиты и др.

  • Хронический неактивный гепатит. Самочувствие при данной форме болезни обычно изменяется мало, лабораторные сдвиги небольшие.

2. В представленных данных клинического анализа крови: анемия, увеличение СОЭ, в биохимическом анализе: гипербилирубинемия, диспротеинемия, повышение активности печеночных ферментов, обнаружены LE- клетки и тканевые антитела к гладкой мускулатуре.

3. План дополнительного обследования

Обязательные лабораторные исследования

Однократно:

– биохимический анализ крови (холестерин, амилаза),

– группа крови, резус-фактор,

– копрограмма, анализ кала на скрытую кровь,

– гистологическое исследование биоптата,

– цитологическое исследование биоптата,

– вирусные маркеры (HBsAg, HBeAg, AT к вирусу гепатита А, В, С).

Двукратно:

– общий анализ крови (ретикулоциты, тромбоциты),

– биохимический анализ крови (общий белок и белковые фракции, АлАТ, АсАТ, ЩФ, ГГТП),

– иммунологический анализ крови,

– общий анализ мочи.

Также проводят скрининговое исследование пациентов с HBV-инфекцией с использованием теста на определение α-фетопротеина. Ступенчатое повышение содержания в крови α-фетопротеина является убедительным подтверждением наличия гепатоцеллюлярной карциномы (ГЦК). Пациенты с постоянно умеренно повышенной концентрацией его в крови (менее 200 нг/мл) имеют более высокий риск развития данного заболевания.

Обязательные инструментальные исследования: однократно УЗИ печени, желчного пузыря, поджелудочной железы, селезенки.

Дополнительные исследования проводятся по показаниям в зависимости от предполагаемого заболевания. При отсутствии вирусных маркеров, подозрении на аутоиммунный гепатит и/или первичный билиарный цирроз печени пациентов исследуют на антигладкомышечные, антимитохондриальные и антинуклеарные антитела.

Аутоиммунный гепатит сопровождается значительным повышением содержания IgM, IgA и особенно IgG. При данной форме в крови часто встречаются антинуклеарные, гладкомышечные аутоантитела к мембране гепатоцитов, ревматоидный фактор и циркулирующие иммунные комплексы. Аутоантитела к субклеточным структурам и белкам сыворотки являются маркерами аутоиммунного процесса.

4. Основные принципы лечения

Диета. Суточное количество необходимого белка – 2 г/кг массы тела. При энцефалопатии количество белка ограничено. Рационально введение 50% животных и 50% растительных белков. Углеводы – до 4–6 г/кг массы тела. Рекомендуется потребление риса, овсянки, манной крупы, хлеба, сахара и уменьшение количества продуктов, содержащих клетчатку. Жиры потребляют в количестве до 1,5 г/кг массы тела. Также необходимо полноценное получение витаминов.

Медикаментозное лечение. Основная цель лечения при обострении аутоиммунного гепатита заключается в том, чтобы разорвать порочный круг: образование аутоантигена из пораженных гепатоцитов и аутоАТ. Этот процесс сопровождается дальнейшим усилением отрицательного воздействия на печень, увеличением образования аутоантигена и т. д. Эффективна терапия глюкокортикостероидами и иммунодепрессантами. Рекомендуется преднизолон 30 мг/сут в течение месяца. Далее ежемесячно суточную дозу уменьшают на 5 мг до уровня поддерживающей (10 мг/сут), которая назначается на несколько лет.

Также проводят лечение азатиоприном – первоначально 50 мг/сут, поддерживающая доза (в течение нескольких лет) – 25 мг/сут.

В схему лечения вляючают полиферментные препараты поджелудочной железы – креон или панцитрат (по 1 капсуле перед едой 3 раза в день в течение 2 нед. ежеквартально).

Другие вилы терапии зависят от вариантов течения заболевания.

Такролимус – ингибитор экспрессии рецепторов интерлейкина (ИЛ-2) – считается золотым стандартом при поддерживающей терапии реципиентов печени. Нарушает цикл клеточной пролиферации, в особенности цитотоксических Т-лимфоцитов. Такролимус в дозе 4 мг 2 раза в день значительно снижает уровень билирубина и аминотрансераз, улучшает гистологическую картину печени. Также его применяют для лечения больных с рецидивом аутоиммунного гепатита после отмены глюкокортикоидов и пациентов, изначально резистентных к глюкокортикоидам.

Микофенолата мофетил (селлсепт) – производное микофеноловой кислоты, подавляет синтез ДНК и пролиферацию лимфоцитов. Препарат в дозе 1 г 2 раза в день у больных аутоиммунным гепатитом, резистентных к ГКС, и у пациентов с рецидивом аутоиммунного гепатита после отмены ГКС в большинстве случаев приводит к нормализации клинико-лабораторных показателей и улучшению гистологической картины.

Будесонид (буденофальк) – ГКС II поколения, характеризующийся быстрым метаболизмом в печени. Его можно использовать как замену традиционных ГКС (преднизолона, метилпреднизолона). Назначают больным с невысокой клинико-лабораторной активностью, резистентным к традиционной иммуносупрессивной терапии, в дозе 3 мг 3 раза в день.

Главное требования к результатам лечения – обеспечение ремиссии болезни.

Первичная ремиссия – нормализация АлАТ и АсАТ в ходе лечения, подтвержденная повторными исследованиями с интервалом в 1 мес.

Стабильная ремиссия – нормальный уровень АлАТ и АсАТ удерживается в течение 6 мес. после лечения.

Длительная ремиссия – нормальный уровень АлАТ и АсАТ удерживается в течение 2 лет после лечения.

Отсутствие ремиссии – случаи, при которых положительная динамика АлАТ и АсАТ отсутствует в течение 3 мес. лечения.

Рецидив – повторное повышение уровня АлАТ и АсАТ после наступления ремиссии.



Подписка на статьи

Чтобы не пропустить ни одной важной или интересной статьи, подпишитесь на рассылку. Это бесплатно.

Мероприятия

Мероприятия

Повышаем квалификацию

Посмотреть

Самое выгодное предложение

Самое выгодное предложение

Воспользуйтесь самым выгодным предложением на подписку и станьте читателем уже сейчас

Живое общение с редакцией

А еще...

Интервью

Врачей обяжут сообщать о потенциальных донорах

Врачей обяжут сообщать о потенциальных донорах

Алексей ПИНЧУК: журналу «Здравоохранение». Главные темы беседы – изменение правового поля донорства в России




Наши продукты




















© МЦФЭР, 2006 – 2016. Все права защищены.

Портал zdrav.ru - медицинский портал для медицинских работников. Новости и статьи для главных врачей, медицинских сестер, заместителей главного врача, специалистов по качеству медицинской помощи, заведующих КДЛ, медицинских юристов, экономистов ЛПУ, провизоров и руководителей аптек.

Информация на данном сайте предназначена только для медицинских работников. Ознакомьтесь с соглашением об использовании.
Свидетельство о регистрации средства массовой информации Эл № ФС77-38302 от 30.11.2009


  • Мы в соцсетях
Сайт предназначен для медицинских работников!

Чтобы продолжить чтение статей на портале ZDRAV.RU, пожалуйста, зарегистрируйтесь.
Это займет всего 57 секунд. Для вас будут доступны:

— 9400 статей
— 4000 ответов на вопросы
— 80 видеосеминаров
— множество форм и образцов документов
— бесплатная правовая база
— полезные калькуляторы

Вы также получите подарок — журнал в формате pdf

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Я тут впервые
И получить доступ на сайт
Займет минуту!
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Сайт предназначен для медицинских работников!

Чтобы продолжить чтение статей на портале ZDRAV.RU, пожалуйста, зарегистрируйтесь.
Это займет всего 57 секунд. Для вас будут доступны:

— 9400 статей
— 4000 ответов на вопросы
— 80 видеосеминаров
— множество форм и образцов документов
— бесплатная правовая база
— полезные калькуляторы

Вы также получите подарок — pdf- журнал «Здравоохранение»

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Я тут впервые
И получить доступ на сайт
Займет минуту!
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
×
Сайт предназначен для медицинских работников!

Чтобы скачать файл на портале ZDRAV.RU, пожалуйста, зарегистрируйтесь.
Это займет всего 57 секунд. Для вас будут доступны:

— 9400 статей
— 4000 ответов на вопросы
— 80 видеосеминаров
— множество форм и образцов документов
— бесплатная правовая база
— полезные калькуляторы

Вы также получите подарок — pdf- журнал «Здравоохранение»

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Я тут впервые
И получить доступ на сайт
Займет минуту!
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
×
Сайт предназначен для медицинских работников!

Чтобы скачать файл на портале ZDRAV.RU, пожалуйста, зарегистрируйтесь.
Это займет всего 57 секунд. Для вас будут доступны:

— 9400 статей
— 4000 ответов на вопросы
— 80 видеосеминаров
— множество форм и образцов документов
— бесплатная правовая база
— полезные калькуляторы

Вы также получите подарок — pdf- журнал «Здравоохранение»

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Я тут впервые
И получить доступ на сайт
Займет минуту!
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль