Конспект фармацевта: гидроцефалия у детей

267

Гидроцефалия (водянка головного мозга) – состояние, которое сопровождается увеличением объема желудочков мозга и обусловлено дисбалансом между выработкой ликвора и его резорбцией (обратным всасыванием).

При нормальной резорбции совокупный объем циркулирующего ликвора у взрослых людей составляет около 120–150 мл.

Причиной гидроцефалии может быть обструктивный процесс в желудочках либо в субарахноидальном пространстве, реже – истинная гиперпродукция ликвора (при папилломе ворсинчатого сплетения). Возникновение и развитие гидроцефалии с обструкцией в желудочках мозга возможно при опухолях и объемных процессах головного мозга. К другим причинам по частоте встречаемости относят последствия нейроинфекции в виде арахноидита или пахименингита; субарахноидальное кровоизлияние (САК), как травматическое, так и спонтанное; острая или, что бывает чаще, хроническая недостаточность кровообращения головного мозга, которая развивается на фоне атеросклероза, артериальной гипертензии, васкулитов, диабетической ангиопатии. Все это приводит к избыточному накоплению ликвора в желудочках мозга или субарахноидальном пространстве с их расширением, у новорожденных приводит к увеличению размеров черепа и атрофии головного мозга.

По наличию сообщения между полостями желудочков мозга и субарахноидальным пространством различают несообщающуюся и сообщающуюся (необструктивную) гидроцефалию (см. таблицу).

Таблица

Классификация гидроцефалии по наличию сообщения между полостями желудочков мозга и субарахноидальным пространством

Гидроцефалия

Врожденная

Приобретенная

Несообщающаяся (обструктивная), обусловлена процессом, вызывающим закупорку желудочковой системы

– стеноз сильвиева водопровода (характерен малый размер задней черепной ямки);

– синдром Денди–Уокера (врожденное заращение отверстий Мажанди и Люшка, характеризуется кистозным расширением IV желудочка и недоразвитием мозжечка);

– сосудистые мальформации;

– доброкачественные внутричерепные кисты (арахноидальные и эпендимальные);

– гидроцефалия, сцепленная с Х-хромосомой, – редкая форма врожденной гидроцефалии у мужчин

– опухоли IV желудочка (при них расширены все желудочки) и сильвиева водопровода (при них расширены боковые и III желудочки, а размеры IV желудочка не изменены);

– фиброз арахноидальной оболочки вследствие менингита или внутрижелудочкового кровоизлияния

Сообщающаяся (необструктивная), возникает при препятствии на путях циркуляции ликвора

– воспаление арахноидальной оболочки – внутриутробная инфекция;

– агирия – аномалия развития: отсутствие извилин коры больших полушарий головного мозга; полость черепа заполнена ликвором

– воспаление арахноидальной оболочки при менингите и в результате внутрижелудочкового кровоизлияния (чаще всего при родовой травме и у недоношенных);

– тромбоз вен, стеноз синусов твердой мозговой оболочки;

– травма, сопровождаемая субарахноидальным кровоизлиянием, с последующим воспалением оболочек головного мозга;

– нормотензивная гидроцефалия

Отдельно выделяют функциональную гидроцефалию, развивающуюся в результате избыточного образования ликвора при папилломе ворсинчатого сплетения. Эта опухоль также может сама закупорить желудочковую систему, вызывая обструктивную гидроцефалию. После удаления опухоли гидроцефалия может сохраняться.

По преимущественному накоплению ликвора различают:

  • внутреннюю (желудочковую) гидроцефалию (скопление ликвора преимущественно в желудочках головного мозга);

  • наружнюю гидроцефалию (скопление ликвора преимущественно в субарахноидальном пространстве);

  • общую гидроцефалию (скопление ликвора как в желудочках, так и в субарахноидальном пространстве).

Клиническая картина у ребенка

При начальных проявлениях заболевания ребенок становится беспокойным, в дальнейшем наблюдаются малая подвижность, плохой аппетит. Происходит прогрессирующее увеличение окружности головы (до 60 см и более), истончение кожи, расширение вен волосистой части головы. При осмотре выявляют расхождение черепных швов, напряжение, увеличение и выбухание родничков, отсутствие их пульсации. Симптомы внутричерепной гипертензии из-за податливости черепа у новорожденных и детей младшего возраста выражены неярко. Только при значительном повышении внутричерепного давления можно наблюдать “симптом заходящего солнца” (глаза ребенка смотрят вниз, нижняя часть радужной оболочки прикрыта, сверху видна широкая полоса склеры; ребенок не ведет взгляд вверх), если постучать по черепу, можно услышать звук, напоминающий звук треснутого горшка. При осмотре глазного дна наблюдают отек дисков зрительных нервов, который переходит в атрофию зрительного нерва с неизбежным снижением остроты зрения. При неврологическом осмотре выявляют парезы. Показатели физического и психического развития отстают от нормальных, в запущенных случаях неизбежна умственная отсталость. Заболевание, возникшее после 17–18 лет, увеличением размеров головы не сопровождается, на первый план выходят признаки внутричерепной гипертензии.

У взрослых чаще всего встречается нормотензивная гидроцефалия (НТГ) – синдром, характеризующийся сочетанием деменции, нарушений ходьбы и недержания мочи при выраженном расширении желудочковой системы и нормальном давлении цереброспинальной жидкости (ЦСЖ).

Этиология НТГ:

  • нетравматические субарахноидальные кровоизлияния – 18–30%;

  • идиопатическая нормотензивная гидроцефалия – 19%;

  • опухоли головного мозга – 16%;

  • черепно-мозговая травма – 11%;

  • аномалии ЦНС – 2–5%.

Однако примерно в 30–50% случаев невозможно выявить причину НТГ, и тогда говорят о идиопатической нормотензивной гидроцефалии взрослых.

Клиническая картина НТГ складывается, в основном, из трех клинических симптомов, разной степени выраженности, именуемый триадой Хакима – Адамса: нарушения походки, деменция, тазовые расстройства.

Нарушения ходьбы при НТГ включают в себя элементы апраксии ходьбы (“больной разучился ходить”) с “магнитной” походкой короткими шажками, плохим контролем равновесия и затруднением поворотов. Для пациентов характерна шаркающая походка на широко расставленных ногах, неустойчивость при поворотах. При НТГ не отмечается каких-либо изменений движений руками при ходьбе. По мере прогрессирования заболевания снижается высота шага, пациентам трудно оторвать ноги от земли, отмечаются затруднения в начале акта ходьбы, повороты совершаются в несколько этапов, больные часто падают. При этом они могут имитировать ходьбу в положении лежа или сидя. Нарушения ходьбы в значительной мере уменьшаются сразу после выведения большого количества (20–50 мл) спинно-мозговой жидкости при люмбальной пункции.

Нарушения высших мозговых функций. Для пациентов с НТГ характерны аспонтанность, благодушие, дезориентированность (больше во времени, чем в месте). Они не могут изложить историю своего заболевания. У некоторых наблюдаются галлюцинации, мании, делирий, депрессия. Характерный симптом НТГ – эмоциональное притупление. Аспонтанность по мере прогрессирования заболевания может переходить в повышенную сонливость, сопор и вегетативное состояние.

Когнитивные нарушения отмечаются у большинства пациентов в начале заболевания. Они проявляются снижением памяти, замедлением скорости психических процессов и психомоторных реакций, снижением способности использовать приобретенные знания, апатией. Однако при НТГ эти нарушения не являются ведущим симптомом: на ранних стадиях заболевания корковые функции, как правило, не нарушены.

Тазовые расстройства. На ранних стадиях НТГ при активном, целенаправленном расспросе удается выявить жалобы пациентов на учащенное мочеиспускание и никтурию (частое мочеиспускание по ночам). В дальнейшем к этому присоединяются императивные позывы и недержание мочи. Пациенты перестают осознавать позывы к мочеиспусканию и индифферентно относятся к факту непроизвольного мочеиспускания. Недержание кала отмечается редко, как правило, у пациентов с поздними стадиями НТГ.

Диагностика гидроцефалии включает: клинический осмотр, рентгенографию черепа, УЗИ (нейросонография), компьютерную томографию (КТ) или МРТ головного мозга, ангиографию (помогает выявить сосудистые аномалии), осмотр нейроофтальмолога, серологические исследования (при подозрении на врожденную инфекцию проводят на вирусы краснухи, герпеса, ЦМВ, токсоплазму и трепонему), люмбальную пункцию.

При рентгенографии черепа обнаруживают расхождение швов черепа, углубление пальцевидных вдавлений, истончение костей (при длительной гипертензии), внутричерепные кальцификаты (в результате врожденных инфекций).

УЗИ (нейросонография) у детей показывает степень расширения желудочков, наличие внутрижелудочкового кровоизлияния.

Компьютерная томография помогает определить размеры желудочков, место обструкции путей ликвора, позволяет выявить сопутствующие аномалии. При КТ головного мозга выявляется симметричное расширение желудочков мозга, околожелудочковый лейкареоз, сглаженность и сужение конвекситальных борозд и субарахноидальных щелей.

Обычно при хронической гидроцефалии взрослых изменения на глазном дне отсутствуют, т. к. нет повышения внутричерепного давления.

Лечение

Преимущественным методом лечения пациентов с гидроцефалией сейчас является оперативное вмешательство: удаление причины обструкции путей ликвора (опухоли мозга, арахноидальных спаек) или шунтирующие операции.

Шунтирующие операции эффективны более чем в 85% случаев. Их суть в следующем: избыточный ликвор с помощью систем трубок и клапана выводят в естественные полости организма человека (вентрикуло-перитонеальное шунтирование – в брюшную полость, вентрикуло-атриальное – в правое предсердие и т. д.). Ежегодное число этих вмешательств в мире достигает 200 тыс. Риск возникновения осложнений после различных операций по поводу гидроцефалии невысок и составляет от 1 до 4%.

Самые частые осложнения после ликворо-шунтирующих операций:

  • инфекционные;

  • закупорка элементов шунтирующей системы;

  • гипер- или гиподренаж;

  • образование гематом;

  • ликворные псевдокисты;

  • эпиприпадки.

Лекарственных средств для адекватного лечения гидроцефалии нет. В качестве дополнительной терапии используют ацетазоламид (снижает образование ликвора) и фуросемид – для снижения внутричерепного давления.



Подписка на статьи

Чтобы не пропустить ни одной важной или интересной статьи, подпишитесь на рассылку. Это бесплатно.

Мероприятия

Мероприятия

Повышаем квалификацию

Посмотреть

Самое выгодное предложение

Самое выгодное предложение

Воспользуйтесь самым выгодным предложением на подписку и станьте читателем уже сейчас

Живое общение с редакцией

А еще...

Интервью

Врачей обяжут сообщать о потенциальных донорах

Врачей обяжут сообщать о потенциальных донорах

Алексей ПИНЧУК: журналу «Здравоохранение». Главные темы беседы – изменение правового поля донорства в России


Опрос

Какой Курс повышения квалификации для главных медсестер (дистанционная форма - 72 часа ) будет вам полезен? Отметьте один или более вариантов

  • Технологии эффективного управления сестринским персоналом 52.38%
  • Обращение медицинских отходов 50%
  • Современные требования к обработке эндоскопов и инструментов к ним 25%
  • Организация и порядок вакцинопрофилактики: ответственность главной медсестры 30.95%
  • Инфекционная безопасность и профилактика внутрибольничных инфекций: ответственность главной медсестры 66.67%
  • Управление лечебно-диагностической деятельностью медицинской организации 29.76%
  • Экономическая и предпринимательская деятельность медицинской организации 16.67%
  • ДРУГОЕ 4.76%
Другие опросы


Наши продукты




















© МЦФЭР, 2006 – 2016. Все права защищены.

Портал zdrav.ru - медицинский портал для медицинских работников. Новости и статьи для главных врачей, медицинских сестер, заместителей главного врача, специалистов по качеству медицинской помощи, заведующих КДЛ, медицинских юристов, экономистов ЛПУ, провизоров и руководителей аптек.

Информация на данном сайте предназначена только для медицинских работников. Ознакомьтесь с соглашением об использовании.
Свидетельство о регистрации средства массовой информации Эл № ФС77-38302 от 30.11.2009


  • Мы в соцсетях
Сайт предназначен для медицинских работников!

Чтобы продолжить чтение статей на портале ZDRAV.RU, пожалуйста, зарегистрируйтесь.
Это займет всего 57 секунд. Для вас будут доступны:

— 9400 статей
— 4000 ответов на вопросы
— 80 видеосеминаров
— множество форм и образцов документов
— бесплатная правовая база
— полезные калькуляторы

Вы также получите подарок — журнал в формате pdf

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Я тут впервые
И получить доступ на сайт
Займет минуту!
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Сайт предназначен для медицинских работников!

Чтобы продолжить чтение статей на портале ZDRAV.RU, пожалуйста, зарегистрируйтесь.
Это займет всего 57 секунд. Для вас будут доступны:

— 9400 статей
— 4000 ответов на вопросы
— 80 видеосеминаров
— множество форм и образцов документов
— бесплатная правовая база
— полезные калькуляторы

Вы также получите подарок — pdf- журнал «Здравоохранение»

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Я тут впервые
И получить доступ на сайт
Займет минуту!
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
×
Сайт предназначен для медицинских работников!

Чтобы скачать файл на портале ZDRAV.RU, пожалуйста, зарегистрируйтесь.
Это займет всего 57 секунд. Для вас будут доступны:

— 9400 статей
— 4000 ответов на вопросы
— 80 видеосеминаров
— множество форм и образцов документов
— бесплатная правовая база
— полезные калькуляторы

Вы также получите подарок — pdf- журнал «Здравоохранение»

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Я тут впервые
И получить доступ на сайт
Займет минуту!
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
×
Сайт предназначен для медицинских работников!

Чтобы скачать файл на портале ZDRAV.RU, пожалуйста, зарегистрируйтесь.
Это займет всего 57 секунд. Для вас будут доступны:

— 9400 статей
— 4000 ответов на вопросы
— 80 видеосеминаров
— множество форм и образцов документов
— бесплатная правовая база
— полезные калькуляторы

Вы также получите подарок — pdf- журнал «Здравоохранение»

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Я тут впервые
И получить доступ на сайт
Займет минуту!
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль