Ихтиоз - информация для фармконсультации

150

Ихтиоз – наследственное заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся генерализованным нарушением ороговения кожи.

Различают несколько клинических форм, обусловленных разными группами мутантных генов, биохимический дефект которых окончательно не расшифрован. Большое значение в развитии этого заболевания придают недостаточности витамина А, эндокринопатиям (гипофункции щитовидной железы, половых желез).

Обыкновенный (вульгарный) ихтиоз

Это наиболее часто встречающаяся форма. Проявляется в раннем детском возрасте и характеризуется сухостью кожи, образованием на ее поверхности чешуек беловатого или сероватого цвета, в тяжелых случаях приобретающих вид коричневых пластин и грубых щитков, плотных на ощупь. Кожа крупных кожных складок и сгибов остается непораженной. На лице шелушение обычно незначительно, на ладонях и подошвах подчеркнут рисунок кожных линий. Потоотделение снижено, возможна дистрофия ногтевых пластин и волос.

Обыкновенный ихтиоз нередко сочетается с атопическим дерматитом, себорейной экземой, бронхиальной астмой.

Различают несколько клинических вариантов вульгарного ихтиоза:

  • ксеродермия. Абортивный вариант заболевания, наиболее легко протекающий, характеризующийся сухостью, небольшой шероховатостью кожи преимущественно разгибательных поверхностей конечностей;

  • ихтиоз простой. Поражение охватывает всю кожу (туловище, конечности, волосистая часть головы), чешуйки мелкие, центральная часть их плотно прикрепляется к основанию;

  • ихтиоз блестящий. Отличается прозрачностью и нежностью чешуек, располагающихся в виде мозаики, главным образом, на конечностях;

  • ихтиоз белый. Чешуйки белые, асбестовидные, создают впечатление обсыпанной мукой кожи;

  • ихтиоз змеевидный. Чешуйки крупные, серовато-коричневые, напоминающие змеиный покров.

Все эти клинические варианты расцениваются как вульгарный ихтиоз различной степени выраженности (I–III степень). Его клинические проявления ослабевают в период полового созревания. Заболевание длится всю жизнь, обостряясь зимой. При этом может отмечаться функциональная недостаточность эндокринной системы в комплексе с иммунодефицитными состояниями.

Ихтиоз рецессивный Х-сцепленный выделен из вульгарного ихтиоза на основании генетических исследований. Клиническая картина развивается в полном объеме только у мальчиков.

Врожденный ихтиоз

Обнаруживается у новорожденного, подразделяется на ихтиоз плода и ихтиозиформную эритродермию.

Ихтиоз плода (плод Арлекина) развивается в эмбриональном периоде. Кожа новорожденного сухая, утолщенная, покрыта роговым панцирем, состоящим из роговых щитков серо-черного цвета. Характерна диффузная кератодермия ладоней и подошв. Ротовое отверстие, нос и ушные раковины деформированы, веки выворочены, конечности уродливые. Большинство детей рождаются мертвыми, остальные умирают вскоре после рождения.

При ихтиозиформной эритродермии кожа при рождении покрыта тонкой сухой желтоватой пленкой, напоминающей коллодий, после отторжения которой обнаруживается стойкая гиперемия всего кожного покрова (включая кожные складки) и пластинчатое шелушение, степень выраженности которого с возрастом усиливается, а эритродермия ослабевает. Различают также буллезную разновидность врожденной ихтиозиформной эритродермии – эпидермолитический ихтиоз, характеризующуюся более тяжелым течением с образованием пузырей. При врожденной ихтиозиформной эритродермии возможны поражения глаз, дистрофии ногтей, волос, кератоз ладоней и подошв, поражения нервной и эндокринной системы. Заболевание длится всю жизнь.

Ихтиоз иглистый – редкая форма врожденного ихтиоза. Клинически при рождении болезнь проявляется выраженной эритемой (без шелушения и пузырей). Затем эритема ослабевает, появляется диффузное шелушение с последующим развитием линеарных участков массивных веррукозных роговых наложений, V- и S-образной формы, напоминающих иглы ежа.

Другие формы ихтиоза

Ихтиоз ламеллярный проявляется при рождении ребенка с клинической картиной т. н. коллоидального плода. Характерный признак – эктропион.

Сухой тип ихтиозиформной эритродермии по клинической картине во многом совпадает с ламеллярным ихтиозом.

Ихтиоз эпидермолитический (гиперкератоз эпидермолитический, эритродермия ихтиозиформная буллезная) проявляется сразу после рождения ребенка в виде т. н. коллоидального плода. После отторжения пленки кожа новорожденного производит впечатление ошпаренной. Кожа ладоней и подошв утолщена, беловатого цвета. В тяжелых случаях процесс приводит к летальному исходу. На 3–4-м году жизни отчетливо выявляется гиперкератоз в виде толстых коричневых веррукозных наслоений. Характерно концентрическое расположение роговых гребешков на разгибательных поверхностях суставов.

Ихтиоз односторонний – редкий атипичный вариант ихтиозиформной эритродермии. Патологический процесс имеет одностороннюю локализацию, захватывая половину лица, туловища, верхнюю и нижнюю конечности слева или справа.

Ихтиоз линеарный огибающий – проявляюется ограниченными серпигинозными эритематозно-сквамозными очагами. Часто сопровождается аномалиями волос (по типу инвагинируюшего и узловатого трихорексиса) и атопией, что образует синдром Нетертона.

Наследственные формы ихтиоза входят как симптом в синдромы Руда, Рефсума, Шегрена – Ларссона и др.

На фоне различных заболеваний и состояний может развиться ихтиоз приобретенный (ихтиозиформное состояние), который носит обычно симптоматический характер, являясь паранеопластическим процессом, результатом нарушения функций ЖКТ, гиповитаминоза А и др. Ихтиозиформные изменения кожи характерны также для синдрома мальабсорбции – врожденного или приобретенного симптомокомплекса, развивающегося при нарушении процессов всасывания в пищеварительном тракте.

Диагностика

Базируется на основе врачебного осмотра, анализа личного (самого пациента) и семейного анамнезов, наличия других заболеваний кожи. С целью исключения прочих причин сухой, чешуйчатой кожи проводят ее гистологическое исследование.

Наиболее труден дифференциальный диагноз у детей. При врожденной ихтиозиформной эритродермии он проводится с десквамативной эритродермией новорожденных Лейнера, буллезным эпидермолизом, псориатической эритродермией.

Фармакотерапия

Поскольку многие формы ихтиоза до конца не излечиваются, проводится только симптоматическая терапия.

Как правило, прописывают витамины A, C, E, группы B и никотиновую кислоту. Они помогают смягчить чешуйки. При необходимости назначают препараты железа, кальция, алоэ; делают переливание плазмы крови.

Врожденные формы и тяжелые стадии болезни зачастую требуют гормонотерапии и назначения стимуляторов регенерации тканей (ацитретин и др.) в течение от 2-х месяцев и до 1-го года.

Местное лечение ихтиоза заключается в принятии ванн с калия перманганатом, а также солевых, крахмальных, содовых, сульфидных и др.

Лечение приобретенного ихтиоза состоит в основном в ликвидации причин его возникновения.

Неплохие результаты достигают при ультрафиолетовом облучении, ре-ПУВА-, гелио-, талассо- терапии.

Осложнения, прогноз, профилактика

Ихтиоз – не только косметическая проблема. Он затрудняет нормальное функционирование кожного покрова, снижает качество жизни, способствуя:

перегреву. Утолщенная, покрытая чешуйками кожа мешает потоотделению и препятствует нормальному охлаждению организма;

вторичному инфицированию. Сухая кожа склонна к растрескиванию, а трещины – благоприятные условия для попадания и размножения бактерий.

В теплом и влажном климате симптомы заболевания ослабевают или вообще исчезают.

Пациентам с ихтиозом следует:

  • воздерживаться от горячих ванн, которые иссушают кожу. Перед принятием душа и ванны раздраженные участки кожи можно обернуть полиэтиленом;

  • тщательно выбирать моющие средства (мыло, гели для душа, шампуни);

  • после водных процедур на влажную кожу наносить увлажняющие косметические (в т. ч. лечебные) средства;

  • не пользоваться дезодорантами;

  • применять увлажнители воздуха;

  • осуществлять регулярный уход за кожей.



Подписка на статьи

Чтобы не пропустить ни одной важной или интересной статьи, подпишитесь на рассылку. Это бесплатно.

Мероприятия

Мероприятия

Повышаем квалификацию

Посмотреть

Самое выгодное предложение

Самое выгодное предложение

Воспользуйтесь самым выгодным предложением на подписку и станьте читателем уже сейчас

Живое общение с редакцией

А еще...

Интервью

Врачей обяжут сообщать о потенциальных донорах

Врачей обяжут сообщать о потенциальных донорах

Алексей ПИНЧУК: журналу «Здравоохранение». Главные темы беседы – изменение правового поля донорства в России


Опрос

Какой Курс повышения квалификации для главных медсестер (дистанционная форма - 72 часа ) будет вам полезен? Отметьте один или более вариантов

  • Технологии эффективного управления сестринским персоналом 52.38%
  • Обращение медицинских отходов 50%
  • Современные требования к обработке эндоскопов и инструментов к ним 25%
  • Организация и порядок вакцинопрофилактики: ответственность главной медсестры 30.95%
  • Инфекционная безопасность и профилактика внутрибольничных инфекций: ответственность главной медсестры 66.67%
  • Управление лечебно-диагностической деятельностью медицинской организации 29.76%
  • Экономическая и предпринимательская деятельность медицинской организации 16.67%
  • ДРУГОЕ 4.76%
Другие опросы


Наши продукты




















© МЦФЭР, 2006 – 2016. Все права защищены.

Портал zdrav.ru - медицинский портал для медицинских работников. Новости и статьи для главных врачей, медицинских сестер, заместителей главного врача, специалистов по качеству медицинской помощи, заведующих КДЛ, медицинских юристов, экономистов ЛПУ, провизоров и руководителей аптек.

Информация на данном сайте предназначена только для медицинских работников. Ознакомьтесь с соглашением об использовании.
Свидетельство о регистрации средства массовой информации Эл № ФС77-38302 от 30.11.2009


  • Мы в соцсетях
Сайт предназначен для медицинских работников!

Чтобы продолжить чтение статей на портале ZDRAV.RU, пожалуйста, зарегистрируйтесь.
Это займет всего 57 секунд. Для вас будут доступны:

— 9400 статей
— 4000 ответов на вопросы
— 80 видеосеминаров
— множество форм и образцов документов
— бесплатная правовая база
— полезные калькуляторы

Вы также получите подарок — журнал в формате pdf

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Я тут впервые
И получить доступ на сайт
Займет минуту!
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Сайт предназначен для медицинских работников!

Чтобы продолжить чтение статей на портале ZDRAV.RU, пожалуйста, зарегистрируйтесь.
Это займет всего 57 секунд. Для вас будут доступны:

— 9400 статей
— 4000 ответов на вопросы
— 80 видеосеминаров
— множество форм и образцов документов
— бесплатная правовая база
— полезные калькуляторы

Вы также получите подарок — pdf- журнал «Здравоохранение»

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Я тут впервые
И получить доступ на сайт
Займет минуту!
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
×
Сайт предназначен для медицинских работников!

Чтобы скачать файл на портале ZDRAV.RU, пожалуйста, зарегистрируйтесь.
Это займет всего 57 секунд. Для вас будут доступны:

— 9400 статей
— 4000 ответов на вопросы
— 80 видеосеминаров
— множество форм и образцов документов
— бесплатная правовая база
— полезные калькуляторы

Вы также получите подарок — pdf- журнал «Здравоохранение»

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Я тут впервые
И получить доступ на сайт
Займет минуту!
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
×
Сайт предназначен для медицинских работников!

Чтобы скачать файл на портале ZDRAV.RU, пожалуйста, зарегистрируйтесь.
Это займет всего 57 секунд. Для вас будут доступны:

— 9400 статей
— 4000 ответов на вопросы
— 80 видеосеминаров
— множество форм и образцов документов
— бесплатная правовая база
— полезные калькуляторы

Вы также получите подарок — pdf- журнал «Здравоохранение»

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Я тут впервые
И получить доступ на сайт
Займет минуту!
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль