Врожденные пороки сердца у взрослых: эпидемиология и организация медицинской помощи

5899

Проблемы организации медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца (ВПС) достаточно полно рассмотрены в отечественных и международных публикациях, однако публикаций, посвященных организации помощи взрослым пациентам с ВПС, немного. цель данной статьи – обобщить данные литературы по оценке распространенности ВПС среди взрослых, проблемам организации медицинской помощи и их решению в разных странах.

По мнению Moons P. et al. полноценными данными о распространенности ВПС среди взрослого населения не располагают ни в одной стране. Распространенность ВПС на 1 тыс. младенцев, родившихся живыми, такова: 3 случая ВПС, требующих оказания хирургической помощи сразу после рождения; 3 – ВПС, при которых сроки оказания хирургической помощи зависят от степени выраженности порока; до 0 случаев – ВПС, хирургическая помощь при которых может не потребоваться в течение всей жизни. До 18-летнего возраста в 19 0 г. доживали 30% пациентов с ВПС; в 1960 – 65%; в 1970 – 75% и в 1990 г. – 85% . Аналогичные данные представлены в статистическом отчете Великобритании: свыше 80% детей, родившихся с ВПС, доживают до 16 лет .

По данным крупномасштабного исследования, проведенного в провинции Квебек (Канада), распространенность ВПС составляла ,09 на 1 тыс. взрослых; из них тяжелых ВПС – 0,38 на 1 тыс. взрослых. Результаты исследования показали также, что за период 1985–2000 гг. в Канаде число взрослых пациентов с тяжелыми формами ВПС возросло на 85% . Среди взрослых со всеми формами ВПС средний возраст в 2000 г. составил 0 лет (диапазон 27–60 лет). В США из всех пациентов с ВПС в 1960 г. было 30% взрослых, а в 2002 г. – 60%. как считает ряд авторов , в дальнейшем доля взрослых пациентов с ВПС будет увеличиваться.

По данным официальной статистики Минздравсоцразвития России, в РФ общая заболеваемость ВПС среди взрослых в 2000 г. составила 0,63 на 1 тыс. взрослого населения. По мнению А.С. Шарыкина  данные Минздравсоцразвития России не позволяют оценить масштабы проблемы в нашей стране. Это связано с тем, что показатели Минздравсоцразвития России учитывают совокупность всех случаев заболеваний, как впервые выявленных, так и диагностированных в предыдущие годы, по поводу которых больные обратились за медицинской помощью в государственные амбулаторно-поликлинические учреждения в данном году, но персонифицированный учет и мониторинг пациентов отсутствуют. Кроме того, в РФ врачи кодируют малые аномалии развития сердечно-сосудистой системы (выявленные на ЭхоКГ пролапс митрального клапана, ложные хорды, дополнительные трабекулы, открытое овальное окно) как ВПС . Различия могут быть обусловлены и неадекватным оказанием медицинской помощи детям с ВПС.

По данным когортного исследования, в целом среди взрослых пациентов с различными ВПС 5% не имеют ограничений в жизнедеятельности, 33% выполняли регулярную умеренную физическую нагрузку, 31% – легкие физические нагрузки, 25% – легкие физические нагрузки эпизодически и 5% имели значительные ограничения в выполнении нагрузок. клинические симптомы, ограничивающие выполнение физических нагрузок, выявлены у 32,9% [10]. В исследовании, проведенном в США, выявлено ограничение трудоспособности, трудовой занятости и качества жизни взрослых с ВПС. Аналогичные данные получены в исследовании, проведенном в Великобритании. Пациенты, как перенесшие хирургическую коррекцию ВПС, так и не оперированные, имели более низкие показатели QOL (качества жизни) по сравнению с общепопуляционной выборкой. В то же время исследование, проведенное в Голландии, не выявило различий в трудовой занятости между пациентами с ВПС и общей взрослой популяцией, однако 51% пациентов с комплексными ВПС имели проблемы с выбором работы.

Специализированное исследование по проблеме ВПС у взрослых проведено в 2003–200 гг. на базе 26 стран (швеция, Норвегия, Нидерланды, Великобритания, Бельгия, франция, Испания, Швейцария, Португалия, Италия, Греция, Македония, Египет, Израиль, Турция, Армения, Словакия, Словения, Чехия, Германия, Польша, Австрия, Венгрия, Румыния, Литва, Эстония). Обследовано 168 пациентов с ВПС старше 17 лет. Данные исследования свидетельствуют о том, что наиболее часто у взрослых регистрируются дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) (22%), дефект межжелудочковой перегородки (ДМжП) (15%), тетрада фалло (20%), коарктация аорты (13%), транспозиция магистральных артерий ( ТМА) (9%), синдром Марфана (7%), пороки после выполнения операции фонтена (5%) и цианотический порок (9%).

Средний возраст пациентов составил 27,9 (21,7–38,6) года; 79% были в возрасте моложе 50 лет; 98% пациентов после операции фонтена и ТМА были моложе 0 лет; с ДМПП таких пациентов было 52%. Максимальный возраст при ДМПП – 87 лет; при цианотическом ВПС – 80 лет, после операции фонтена – 57, при тетраде фалло – 72, при коарктации аорты – 7 года, при тМА – 62, при синдроме Марфана и при ДМЖП – 77 лет. к моменту завершения исследования выживаемость составила 89%.

Более половины пациентов постоянно принимали лекарственные препараты. частота использования лекарственных препаратов варьировала от 30 до 90% в зависимости от вида ВПС. кардиохирургические вмешательства были необходимы 3,7% пациентов; при этом часть пациентов нуждалась в повторных операциях. Потребность в повторных операциях зависела от вида порока и составляла от 16% при коарктации аорты до 33% при транспозиции магистральных артерий, тетраде фалло, ДМжП и 80% – при единственном желудочке сердца .

В период проведения исследования 567 пациентов были прооперированы; из них 205 пациентам была показана коронарография, но не выполнена в 3% случаях, а среди 362 пациентов, у которых не было показаний к коронарографии, в 15% выполнена без достаточных оснований. частота выполнения АКШ среди взрослых пациентов с ВПС составила 1%. При успешной полной коррекции порока последующая госпитализация требуется примерно 10% больных.

По данным исследования, проведенного в Бельгии в течение года, госпитализация требуется 20% взрослых пациентов с ВПС; примерно 5,7% пациентов требуется повторная госпитализация.

В исследовании, выполненном на базе 26 стран Европы, было выявлено, что из 79 клиник (центров), где оказывают помощь взрослым с ВПС и которые добровольно согласились на участие в исследовании по оценке оказания помощи взрослым с ВПС, 67,6% были специализированные. Специализированным считался центр, в штате которого работали детский кардиолог, взрослый кардиолог и сердечно-сосудистый хирург и под постоянным патронажем которого находились как минимум 200 взрослых пациентов с ВПС. Однако 15% центров, считающихся специализированными, не имели в штате сердечно-сосудистого хирурга, имеющего достаточный опыт в области хирургии ВПС. Специализированные центры принимали в среднем 500 (минимум 100, максимум 6 тыс.) взрослых пациентов с ВПС в год, из них госпитализировали 50 (5– 50) и выполняли в среднем 2 (2–250) операции в год. В неспециализированных центрах аналогичные показатели составили: 75 (20–700); 10 (2–50); (0–60). только 18,8% выполняли все рекомендации Европейского общества кардиологов по организации медицинской помощи взрослым с ВПС.

В Российской федерации в 2007 г. выполнено 10 23 операции при ВПС. число операций и кардиохирургических клиник в РФ растет, увеличивается доступность специализированной медицинской помощи. В то же время существует ряд проблем: недостаточное финансирование, неадекватная нормативно-правовая база, отсутствие механизмов аккредитации клиник, недостаточно развитая информационная поддержка. В 2006 г. операции при ВПС выполнялись в 7 субъектах РФ, в 92 клиниках. По данным Л.А. Бокерия с соавторами, операции при ВПС выполняют преимущественно у детей, и лишь в 1 ,8% случаев – у взрослых.

Таким образом, в мире формируется значительная популяция взрослых пациентов и с не оперированными ВПС, и с хирургически модифицированной патологией, и с полностью корригированными пороками. Можно ожидать, что в связи с улучшением послеоперационной выживаемости и более качественной реабилитацией детей с
ВПС количество взрослых пациентов с ВПС будет и дальше неуклонно возрастать.

У пациентов с ВПС достаточно часто встречается сопутствующая патология, как кардиальная (нарушения ритма, клапанная недостаточность и поражение клапанов эндокардитом, нарушение сократимости), так и некардиальная (наиболее часто – аномалии центральной нервной системы). каждый пациент, оперированный по поводу ВПС, особенно с искусственным клапаном, имеет риск развития эмболий, эндокардита и нарушения иммунных расстройств. По мнению C.L. Webb et al., взрослый человек с ВПС всю жизнь испытывает тревогу, связанную как с фактом патологии, так и с вероятной необходимостью имплантации кардиологических систем, электрических и механических приспособлений. По мнению J.K. Perloff, организация медицинской помощи пациентам с ВПС должна учитывать все медицинские и немедицинские проблемы.

Когда взрослые с ВПС переносят некардиологическую операцию, необходимо учитывать присущий этим пациентам риск и обеспечить интраоперационную безопасность. беременные женщины, как оперированные, так и не оперированные по поводу ВПС, должны находиться под постоянным наблюдением гинеколога, акушера и опытного кардиолога. Особое внимание следует уделять состоянию пациентов с признаками легочной гипертензии, предсердными аритмиями в до- и после- операционном периодах, желудочковой дисфункцией в до операционном периоде, сопутствующими заболеваниями сердца (например, коронарная недостаточность, заболевания клапанов сердца, артериальная гипертензия).

В некоторых случаях пациентам после коррекции ВПС не требуется “особого” лечения, но сочетание ВПС с другой некардиальной патологией требует изменения тактики ведения. так, например, на 32-й конференции в бетезде “Care of the adult with congenital heart disease” обсуждались рекомендации по реабилитации пациентов с помощью физических тренировок. было отмечено, что взрослым с ВПС невозможно рекомендовать обычный уровень физической активности. Отмечалось, что необходимы согласованные рекомендации по тактике ведения пациентов с такими состояниями, как сочетание хронических обструктивных болезней легких с тяжелыми ВПС, болезни почек у больных ВПС с застойной недостаточностью кровообращения. В работе утверждается, что 5% взрослых больных с ВПС не требуют постоянного контроля за состоянием здоровья в специализированном хирургическом центре. По данным рекомендаций Европейского общества кардиологов, в специализированной помощи нуждаются 25–50% взрослых с ВПС.

В РФ нормативно-методические документы частично регламентируют организацию хирургической помощи пациентам с ВПС. так, приказом Минздравсоцразвития России от 29.12.2008 № 786н “О порядке формирования и утверждении государственного задания на оказание в 2009 г. высокотехнологичной медицинской помощи гражданам Российской федерации за счет ассигнований федерального бюджета” предусматривается направление пациентов с ВПС на высокотехнологичные виды медицинской помощи в федеральные клиники и клиники субъектов РФ. В Методических рекомендациях изложен алгоритм выявления и направления на специализированное лечение детей с ВПС, однако рекомендаций по выявлению и тактике ведения оперированных и не оперированных взрослых пациентов с ВПС в отечественной литературе нами не выявлено.

Система организации помощи взрослым пациентам с ВПС должна предусматривать сотрудничество кардиологов-педиатров и кардиологов для взрослых, стандартизацию обучения и создание региональных центров. Согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов по организации помощи взрослым пациентам с ВПС, рекомендуется создавать специальные центры (отделения) для оказания помощи взрослым пациентам с ВПС, рассчитанные на обслуживание приблизительно 5– 10 млн чел. Предполагается, что центр, рассчитанный на 10 млн населения, будет обслуживать 10 тыс. взрослых пациентов с оперированными и не оперированными ВПС. целесообразно, чтобы центр функционировал на базе уже существующей крупной широкопрофильной клиники и тесно взаимодействовал с крупными клиниками педиатрической кардиологии.

Согласно рекомендациям по оптимизации помощи взрослым пациентам с ВПС в центре должны работать: по крайней мере один, а лучше два кардиолога, прошедших специальное обучение по вопросам лечения ВПС; два сердечно-сосудистых хирурга, оперирующих и детей и взрослых (оптимальное число операций – 125 в год; 50 из них – при ВПС у взрослых). Необходимо обеспечивать взаимодействие между кардиологами для взрослых и для детей, сердечно-сосудистыми хирургами, а также преемственность ведения пациентов и взаимодействие с неспециализированными больницами. В клинике должна быть развернута электрофизиологическая лаборатория с соответствующим штатом сотрудников и оборудованием для лечения аритмий (имплантации электрокардиостимуляторов, кардиовертеров-дефибрилляторов, проведения радиочастотной аблации).

Кардиологи для взрослых и врачи общей практики также должны тесно сотрудничать с такими центрами, направляя в них пациентов, получать формальные и неформальные консультации по ведению пациентов по телефону. кардиолог, работающий в таком центре, должен владеть методом эхокардиографии (включая чреспищеводную эхокардиографию), методикой диагностического зондирования сердца, иметь опыт выполнения эндоваскулярных вмешательств на сердце. Вопросам обучения клинических специалистов должно уделяться особое внимание, поскольку именно на врачах общей практики лежит ответственность за своевременное и адекватное принятие решений в критически важный для состояния здоровья момент, и именно врачи общей практики должны уметь справляться с сопутствующими заболеваниями и проблемами этих пациентов.

По мнению C. L. Webb с соавт., кардиологи и терапевты, обеспечивающие помощь этой категории пациентов, плохо знают особенности кровообращения при ВПС (не оперированных, оперированных с помощью радикальных и паллиативных методик лечения). Обучающая программа организации медицинской помощи взрослым с ВПС должна быть рассчитана на врачей-педиатров; врачей-терапевтов (кардиологов) и на врачей, имеющих специализацию и в области терапии, и в области педиатрии. Последние являются идеальными кандидатами для обеспечения амбулаторной медицинской помощи взрослым с ВПС, однако такие специалисты редки.

На первом уровне обучения (для педиатров и терапевтов) врачи должны научиться четко распознавать случаи необходимости направления в специализированный центр. На втором уровне обучения (для кардиологов, специализирующихся на ведении взрослых пациентов с ВПС в региональных центрах) врачи должны овладеть практическими навыками ведения пациентов на базе крупного центра, специализирующегося на лечении пациентов с ВПС. Продолжительность такого обучения – один год. третий уровень (для кардиологов, которые будут работать в крупных центрах) предусматривает двухгодичное обучение в ведущем центре. В целом, как считают зарубежные исследователи, подготовка врача-эксперта, специализирующегося на проблемах взрослых пациентов с ВПС, занимает пять-шесть лет.

В Европейском обществе кардиологов считают также, что один из важнейших компонентов организации помощи таким пациентам – разъяснение пациентам и членам их семей особенностей течения заболевания и поведения при этой болезни. При этом врачи, курирующие пациентов, должны создать индивидуальные подробные письменные планы (выписки).

Выписка должна быть подготовлена педиатром при достижении пациентом подросткового возраста. Она должна содержать информацию о лечении пациента в детстве (результаты обследования и выполненные операции); рекомендации относительно физической нагрузки, методов контрацепции, беременности, планирования карьеры, путешествий и страхования. В ней должны быть перечислены возможные осложнения в будущем и возможные симптомы осложнений. В выписке необходимо указать контактные телефоны, для того чтобы пациент мог получить медицинские рекомендации, находясь дома и вне дома – во время занятий, в месте временного проживания и во время путешествия.

Врачи, курирующие таких пациентов, проводят также устные беседы, ориентируясь на уровень зрелости и интеллекта отдельных пациентов. При переходе пациента от педиатра к кардиологу для взрослых пациенту и его семье разъясняют, какова его потребность в медицинской помощи и каков прогноз состояния его здоровья. Пациенты должны быть информированы о назначенных препаратах, возможных побочных эффектах и о взаимодействии с другими препаратами и с алкоголем. Они также нуждаются в информации о профилактике эндокардитов. такие устные беседы (консультации) не должны быть разовыми.

Особое значение на современном уровне организации медицинской помощи взрослым с ВПС имеют финансовые вопросы: компенсация затрат на оказание медицинской помощи, адекватное обеспечение медицинского страхования. Причина в том, что затраты на лечение таких больных варьируют в очень широком диапазоне, и структуры (национальная система здравоохранения, частные провайдеры медицинских услуг), компенсирующие клиникам затраты, должны иметь исчерпывающие данные о расходах. кроме того, финансирующие здравоохранение структуры должны иметь точную информацию о числе таких больных и о требующихся суммах. Эти данные можно получить только путем всестороннего анализа полноценных баз данных на пациентов с ВПС с момента их рождения.

Таким образом, организация медицинской помощи взрослым пациентам с ВПС, насколько это возможно, должна быть основана на иерархической модели оказания медицинской помощи, которая была бы разбита по регионам, прикрепленным к специализированному центру. Работа центра должна быть основана на командном подходе. команда специалистов должна состоять из хирургов, анестезиологов, медсестер, лаборантов, социальных работников, финансовых консультантов, генетиков и включать хотя бы одного специалиста, который может считаться экспертом в области ВПС у взрослых.

По мнению зарубежных исследователей при организации медицинской помощи в региональном центре необходимо не только выполнять медицинские вмешательства, но и заботиться о больных. В идеале модель организации помощи должна быть сбалансированной: каждый компонент кардиологической и не кардиологической помощи на амбулаторном и стационарном этапах должны быть взаимосвязаны.

В такой модели должны быть рассмотрены нужды всех участников системы: пациентов, врачей, больниц и больничных администраторов. При этом следует предусмотреть решение всех вопросов: административных, финансовых, клинических, образовательных, научно-исследовательских.



Подписка на статьи

Чтобы не пропустить ни одной важной или интересной статьи, подпишитесь на рассылку. Это бесплатно.

Мероприятия

Мероприятия

Повышаем квалификацию

Посмотреть

Самое выгодное предложение

Самое выгодное предложение

Воспользуйтесь самым выгодным предложением на подписку и станьте читателем уже сейчас

Живое общение с редакцией

А еще...

Новые документы

Закупки по 44-ФЗ
Квалификация
Платные услуги
Популярное у экономистов медучреждений
Популярное у главных медсестер

Мероприятия





Интервью

Врачей обяжут сообщать о потенциальных донорах

Врачей обяжут сообщать о потенциальных донорах

Алексей ПИНЧУК: журналу «Здравоохранение». Главные темы беседы – изменение правового поля донорства в России


Рассылка




Наши продукты




















© МЦФЭР, 2006 – 2016. Все права защищены.

Портал zdrav.ru - медицинский портал для медицинских работников. Новости и статьи для главных врачей, медицинских сестер, заместителей главного врача, специалистов по качеству медицинской помощи, заведующих КДЛ, медицинских юристов, экономистов ЛПУ, провизоров и руководителей аптек.

Информация на данном сайте предназначена только для медицинских работников. Ознакомьтесь с соглашением об использовании.
Свидетельство о регистрации средства массовой информации Эл № ФС77-38302 от 30.11.2009


  • Мы в соцсетях
Сайт предназначен для медицинских работников!

Чтобы продолжить чтение статей на портале ZDRAV.RU, пожалуйста, зарегистрируйтесь.
Это займет всего 57 секунд. Для вас будут доступны:

— 9400 статей
— 4000 ответов на вопросы
— 80 видеосеминаров
— множество форм и образцов документов
— бесплатная правовая база
— полезные калькуляторы

Вы также получите подарок — журнал в формате pdf

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Я тут впервые
И получить доступ на сайт
Займет минуту!
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Сайт предназначен для медицинских работников!

Чтобы продолжить чтение статей на портале ZDRAV.RU, пожалуйста, зарегистрируйтесь.
Это займет всего 57 секунд. Для вас будут доступны:

— 9400 статей
— 4000 ответов на вопросы
— 80 видеосеминаров
— множество форм и образцов документов
— бесплатная правовая база
— полезные калькуляторы

Вы также получите подарок — pdf- журнал «Здравоохранение»

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Я тут впервые
И получить доступ на сайт
Займет минуту!
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
×
Сайт предназначен для медицинских работников!

Чтобы скачать файл на портале ZDRAV.RU, пожалуйста, зарегистрируйтесь.
Это займет всего 57 секунд. Для вас будут доступны:

— 9400 статей
— 4000 ответов на вопросы
— 80 видеосеминаров
— множество форм и образцов документов
— бесплатная правовая база
— полезные калькуляторы

Вы также получите подарок — pdf- журнал «Здравоохранение»

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Я тут впервые
И получить доступ на сайт
Займет минуту!
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
×
Сайт предназначен для медицинских работников!

Чтобы скачать файл на портале ZDRAV.RU, пожалуйста, зарегистрируйтесь.
Это займет всего 57 секунд. Для вас будут доступны:

— 9400 статей
— 4000 ответов на вопросы
— 80 видеосеминаров
— множество форм и образцов документов
— бесплатная правовая база
— полезные калькуляторы

Вы также получите подарок — pdf- журнал «Здравоохранение»

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Я тут впервые
И получить доступ на сайт
Займет минуту!
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
×