Врожденные пороки системы кровообращения у взрослого населения

1411

Одной из многочисленных задач здравоохранения является обеспечение специализированной помощью взрослых пациентов с врожденными аномалиями системы кровообращения. Несмотря на успешное развитие методов диагностики и лечения этой патологии и проведение ряда организационных мероприятий, направленных на их совершенствование, число новых случаев, выявленных уже во взрослом возрасте, изменяется в небольшом диапазоне (табл. 1).

Врожденные пороки системы кровообращения у взрослого населения

Наиболее высокий уровень заболеваемости и максимальное абсолютное число ВПС имели место в 2007 г., наиболее низким – в 2005 г.

При этом доля взрослых во всех случаях с впервые установленным диагнозом аномалии системы кровообращения постепенно уменьшалась. Это можно расценивать как положительный факт, объясняемый более активным выявлением ВПС в детском возрасте. Сокращение времени обнаружения порока способствует уменьшению отрицательного влияния патологии на состояние сердечно-сосудистой системы и развитие детского организма в целом. Своевременное назначение и проведение лечения, как правило, способствует повышению его результативности.

В то же время показатели первичной заболеваемости среди взрослого населения несколько разнятся в федеральных округах (далее – ФО), как и удельный вес в общей заболеваемости и во всех случаях с впервые установленным диагнозом ВПС в регионе (табл. 2).

Врожденные пороки системы кровообращения у взрослого населения

В большинстве федеральных округов существует корреляция между динамикой частоты впервые обнаруженных ВПС у взрослых и изменением их доли во всех зарегистрированных случаях ВПС.

Доля новых случаев ВПС у взрослых среди впервые выявленных у всего населения в рассматриваемые годы также менялась подобным образом во всех ФО, кроме Дальневосточного. В последнем субъекте снижение этого показателя на фоне некоторого роста первичной заболеваемости обусловлено ростом ВПС, обнаруженных в детском возрасте.

Увеличение первичной заболеваемости взрослых имело место в Северо-Западном, Северо-Кавказском, Уральском и Дальневосточном ФО. Наиболее высокие уровни в 2009 г. имели место в Амурской области (33,0 на 100 тыс. этой группы населения), Карелии (25,1), Чувашии (15,5) и Камчатском крае (13,6).Важно Можно предположить, что позднее выявление аномалии в большинстве случаев обусловлено неудовлетворительным состоянием диагностической службы в том или ином регионе, недостаточной осведомленностью педиатров и кардиологов в данной области или(и) невыраженностью симптоматики порока в предыдущие годы

Постоянный рост общей заболеваемости ВПС взрослого населения (табл. 3) обусловлен рядом факторов.

Врожденные пороки системы кровообращения у взрослого населения

Во-первых, улучшение педиатрической кардиологической помощи детскому контингенту с аномалиями системы кровообращения привело к частичному передвижению сроков коррекции патологии (в основном менее тяжелой) из детского возраста во взрослый. Возможно, в ряде случаев это было связано и с недостаточной финансовой обеспеченностью хирургического лечения ВПС у детей.

Во-вторых, этот рост обусловлен взрослением постепенно увеличивающегося числа детей с первым этапом коррекции ВПС (как правило, сложных) без выполнения последующей радикальной операции в этом возрасте.

В-третьих, по мере роста объема хирургической помощи детям постоянно увеличивается число пациентов с корригированными ВПС, нуждающихся в дополнительном вмешательстве – в связи с рецидивом патологии, проявлением ранее гемодинамически незначимого компонента или формированием нового вследствие предыдущего радикального вмешательства.

Таким образом, за наблюдаемый период показатель вырос на 6,2%, абсолютное число случаев – на 8,1%. В то же время доля случаев ВПС у взрослых в общей заболеваемости всего населения варьировала независимо от уровня показателя и была скорее обусловлена динамикой роста патологии в других возрастных группах.

В анализе исследований, посвященном распределению ВПС у населения Канады в течение 1985–2000 гг., A.M. Marelli еt al (2007 г.) определили распространенность ВПС у взрослых в объеме 6,02 на тыс. (602 на 100 тыс. этого возрастного контингента).

По сравнению с 2008 г. рост общей заболеваемости был небольшим – 1,55%, в абсолютных числах – на 1,7% случаев больше. Однако отмечаются значительные различия уровня распространенности ВПС и ее динамики по федеральным округам (табл. 4).

Врожденные пороки системы кровообращения у взрослого населения

В трех из восьми федеральных округов зафиксировано снижение общей заболеваемости, хотя и незначительное (на 0,5% в Центральном, на 5,0% – в Южном, на 4,1% – в Дальневосточном). Выделяется ряд территорий с высоким уровнем общей заболеваемости: Республика Саха (309,0 на 100 тыс. взрослых), Чувашия (271,6), Амурская область (267,5), Республика Тыва (192,7), Удмуртия (156,0), Карелия (139,8), Архангельская область (138,8).

Необходимо отметить, что в числе зарегистрированных пациентов с ВПС могли быть учтены уже подвергшиеся оперативному лечению патологии с той или иной степенью ее коррекции.

Безусловно, определенное количество аномалий на момент их обнаружения не требует корригирующего вмешательства в связи с отсутствием их влияния (или незначительным воздействием) на состояние гемодинамики пациента. С течением времени ситуация может измениться, и возникнет необходимость лекарственной терапии, а впоследствии и хирургической коррекции патологии. По данным J.I. Hoffman и соавторов (2004 г.), из числа живорожденных с врожденными аномалиями (пороками) сердца и сосудов трое младенцев нуждаются в экстренном хирургическом вмешательстве, трое детей – в сроки, обусловленные тяжестью симптоматики, но остальным родившимся с ВПС хирургическая помощь может и не потребоваться.Важно Своевременность обнаружения первичных симптомов гемодинамических нарушений и развития осложнений в значительной степени определяется уровнем функционирования системы диспансеризации (табл. 5)

Врожденные пороки системы кровообращения у взрослого населения

В половине федеральных округов отмечено снижение среднего показателя обеспеченности диспансерным наблюдением взрослых с ВПС. При этом даже не ставится вопрос о его качестве, в значительной степени обусловливающем эффективность этого вида помощи. Определение адекватности мониторинга состояния пациентов с ВПС является перспективным исследованием, значимым для практического здравоохранения.Важно Представляется важной информация относительно диспансеризации по месту жительства уже оперированных пациентов, которая способствует адекватному ведению реабилитационного процесса и обеспечивает преемственность кардиологической и кардиохирургической помощи. Особенно большое значение это имеет для больных, которым выполнено только паллиативное вмешательство как этап (или один из этапов) полной коррекции

К сожалению, мы не располагаем сведениями о доле таких больных в приведенных объемах находящихся на диспансерном учете. О сложившейся неблагоприятной ситуации могут свидетельствовать нередкие случаи больших временных периодов между такими вмешательствами, что приводит к появлению пациентов с прогрессирующими нарушениями гемодинамики и легочной гипертензии.

Доля взрослых, находящихся под диспансерным наблюдением в связи с ВПС, существенно варьирует в разных территориях. Наиболее низкие показатели в 2009 г. (менее 40% зарегистрированных случаев) отмечены в Ненецком АО, Новгородской области, Санкт-Петербурге, менее 50% – в Карелии, Амурской области и Камчатском крае, менее 60% – в Ярославской, Нижегородской, Оренбургской областях, Ямало- Ненецком АО, Красноярском крае.

Охват диспансерным наблюдением свыше 90% взрослых с ВПС имел место в республиках Адыгея, Дагестан, Ингушетия, Северная Осетия – Алания, Чеченской, Мордовия, Удмуртской; в Саратовской, Ульяновской, Курганской областях, в Чукотском АО.

Таким образом, по сведениям годового отчета Минздравсоцразвития России, только в 13,3% субъектов РФ обеспечен достаточно полный объем диспансеризации – один из важнейших факторов оптимизации оказания медицинской помощи пациентам с ВПС.

Кроме того, у взрослых с ВПС с течением времени может сформироваться сопутствующая патология, например инфекционный эндокардит некомпетентных клапанов, стенозирующий атеросклероз коронарных артерий. Также возможно развитие осложнений ВПС (легочная гипертензия, сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца, тромбоэмболии и т. д.). Такая ситуация затрудняет хирургическое лечение врожденных пороков системы кровообращения и отягощает течение интра- и послеоперационного периодов у этой группы пациентов. Проведение коррекции ВПС в оптимальные сроки – основная задача практического здравоохранения, и роль диспансерного наблюдения в ее решении трудно переоценить.

По данным Минздравсоцразвития России, максимальное число вмешательств в возрасте 18 лет и старше в учреждениях системы Минздравсоцразвития России и РАМН за наблюдаемый период составило немногим более 2 тыс. (табл. 6).

Врожденные пороки системы кровообращения у взрослого населенияВажно Хотя по сравнению с 2005 г. количество операций увеличилось почти на 73%, это более чем в 38 раз меньше числа зафиксированных случаев аномалий системы кровообращения у взрослых

В то же время по информации, поступавшей в Научный совет по сердечно- сосудистой хирургии РАМН из клиник и больниц разного ведомственного подчинения, объем хирургической помощи взрослым пациентам несколько отличается от приведенного выше (табл. 7).

Врожденные пороки системы кровообращения у взрослого населения

Вероятно, эти расхождения обусловлены принципом учета – количества операций (как сформулировано в отчетных формах Минздравсоцразвития России) или числа оперированных пациентов (что подчеркивается в карте учета). Следует отметить, что доля учреждений, оказывавших помощь взрослым с ВПС, среди всех клиник, указавших в картах учета случаи коррекции этой патологии, увеличилась за наблюдаемый период с 88 до 92%. Соответственно выросла и доля взрослых пациентов. Число оперированных за рассматриваемый период выросло на 34%.

Как видно из приведенных показателей, частота операций с использованием экстракорпоральной перфузии у этого контингента варьировала в определенной степени в обратной корреляции с удельным весом эндоваскулярных процедур. В 2009 г. средний уровень послеоперационной летальности в данной возрастной группе составил 1,4%, при вмешательствах на открытом сердце – 1,8%, при рентгенохирургии – 0,2%. Представляет интерес структура видов ВПС, которые были корригированы у взрослых больных (табл. 8).

Врожденные пороки системы кровообращения у взрослого населения

Наиболее часто у взрослых выполняли коррекцию дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП), причем рост таких случаев произошел в последние два года. Отмеченное преобладание определяется и наибольшей распространенностью этой аномалии, и в большинстве случаев относительно более легким клиническим течением длительное время. Одновременно сократилось число пациентов с аномальным дренажом легочных вен (АДЛВ), открытым атриовентрикулярным каналом (АВК), преимущественно с неполными формами этих ВПС, пороками аортального клапана (АК), тетрадой Фалло (ТФ) (около 70% пациентов с ТФ были с ранее проведенными паллиативными вмешательствами), а также с другими сложными формами ВПС.

Рассмотрим долю случаев коррекции той или иной врожденной патологии, выполненной во взрослом возрасте, среди проведенных операций во всех возрастных группах (табл. 9).

Врожденные пороки системы кровообращения у взрослого населенияВажно В целом распределение корригированных отдельных форм ВПС по возрастным группам соответствует рациональной хирургической тактике – чем тяжелее патология, обусловленное ею состояние кровообращения ребенка и организма в целом, тем в более раннем возрасте выполняется вмешательство

Это наиболее очевидно при полных формах АДЛВ и АВК, ТФ, транспозиции магистральных артерий (ТМА), других сложных ВПС. Из последних форм патологии у взрослых пациентов наиболее часто проводили коррекцию аномалии Эбштейна (35,6% всех операций по поводу данной патологии), пороков атриовентрикулярных клапанов (31,5%), двухстворчатого аортального клапана, аномалий коронарных артерий (13,2%).

Рентгенохирургические методы были использованы в 69,5% случаев закрытия открытого артериального протока (ОАП), в 28,3% случаев устранения дефекта межпредсердной перегородки, в 41,7% случаев клапанных стенозов легочных артерий (КСЛА), около 13% – при коарктации аорты (КАо). Только 3,5% рентгенохирургических процедур из всех выполненных у взрослых пациентов были применены при сложных ВПС (при аномалии коронарных артерий, атрезии легочной артерии, сужениях легочных артерий у пациентов с радикальной коррекцией ТФ и других пороках).

Контингент оперированных взрослых можно разделить на несколько групп. По нашим данным, основную из них составили пациенты с вмешательствами по поводу впервые в этом возрасте выявленного порока. Больные с операциями, являвшимися очередными или заключительными этапами коррекции сложного ВПС, начатой еще в детском возрасте, были весьма немногочислены (в основном с ТФ, реже – с единственным желудочком сердца и атрезией легочной артерии).

Особый интерес представляют пациенты с повторными вмешательствами, обусловленными несостоятельностью проведенной в предыдущие годы радикальной коррекции порока. В большинстве случаев это связано с реканализацией дефектов перегородок, рестенозами клапанов или, несколько реже, с необходимостью коррекции ранее гемодинамически незначимого компонента врожденной патологии, а также в связи с осложнениями ранее проведенной операции. Повторные вмешательства, как правило, представляют затруднения для кардиохирургов из-за сложности доступа к сердцу (рестернотомия, невозможность полностью выделить сердце из сращений), сопутствующей патологии, нередкой у взрослых пациентов, ряда других факторов.

К сожалению, в картах учета за 2009 г. повторные вмешательства у взрослых пациентов отметили только девять учреждений. В сумме в этих клиниках прооперированы 773 взрослых больных с ВПС (38% оперированных в этом возрасте во всех учреждениях, предоставивших такую информацию). Повторные вмешательства в этих девяти клиниках составили 14,6% всех вмешательств у этого контингента, причем период между операциями варьировал от 44 лет до одного года. Следует также отметить, что в приведенных данных не были учтены операции радикальной коррекции тетрады Фалло после паллиативного этапа и повторные вмешательства, состоящие в имплантации электрокардиостимулятора (ЭКС) или проведении аблации при нарушениях ритма у пациентов после ранее выполненной операции на сердце.

Основной объем помощи этим больным обеспечили НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН (около 45,3%) и ННИИПК им. Е.Н. Мешалкина Минздравсоцразвития России (31,3%). Повторные вмешательства в этих клиниках составили, соответственно, 17,1 и 16,9% всех случаев хирургического лечения ВПС у взрослых. Учитывая широкий спектр патологии при повторных операциях, разный возрастной состав (от 18 до 63 лет) и небольшое количество однотипных вмешательств, адекватно оценить уровень летальности не представлялось возможным. В среднем в указанных девяти клиниках он составил у взрослых пациентов 2,1%, после повторных – около 6%.

Причинами реопераций в равной мере были рекоарктация аорты, реканализация ДМЖП, недостаточность трикуспидального (преимущественно после радикальной коррекции аномалии Эбштейна) и митрального клапанов после радикальной коррекции частичного АВК (по 12,5% всех рассматриваемых случаев), несостоятельность аортального клапана в результате дисфункции протеза, подаортальной мембраны или после ТЛБВП (11%), реканализация ОАП и ДМПП (по 6,9%). Пациенты после радикальной коррекции ТФ были реоперированы в связи со стенозами в системе легочной артерии, реже – с реканализацией ДМЖП (более 15% всех случаев).

Врожденные пороки системы кровообращения у взрослого населения

Отдельную группу составили больные, ранее оперированные по поводу сложных ВПС (ЕЖС, АЛА, ТМА), с повторными вмешательствами в связи со стенозами кондуита, ветвей ЛА, которым выполняли в основном рентгенохирургические вмешательства, реже – операцию Фонтена. В ряде случаев одновременно проводилась коррекция сопутствующей врожденной патологии или только не оперированного прежде порока (например, закрытие ОАП у пациента с резекцией КАо, протезирование митрального клапана у пациента с пластикой ДМЖП). Большинство повторных операций были выполнены в условиях искусственного кровообращения. Рентгенохирургические методы применили в 13% случаев. Дальнейшее развитие и более широкое внедрение в практику эндоваскулярной хирургии позволит изменить это соотношение.

В Национальных рекомендациях по ведению взрослых пациентов с ВПС детально рассмотрены варианты патологии ВПС, тактики лечения, включая осложнения ВПС и сопутствующие заболевания, характерные для данного возраста. Предложен алгоритм оказания помощи на амбулаторном и госпитальном этапах, основанный на результатах многочисленных исследований по данной проблеме. Использование разработанных рекомендаций в практическом здравоохранении страны позволит улучшить ведение взрослых пациентов с врожденной патологией системы кровообращения.



Подписка на статьи

Чтобы не пропустить ни одной важной или интересной статьи, подпишитесь на рассылку. Это бесплатно.

Мероприятия

Мероприятия

Повышаем квалификацию

Посмотреть

Самое выгодное предложение

Самое выгодное предложение

Воспользуйтесь самым выгодным предложением на подписку и станьте читателем уже сейчас

Живое общение с редакцией

А еще...

Интервью

Врачей обяжут сообщать о потенциальных донорах

Врачей обяжут сообщать о потенциальных донорах

Алексей ПИНЧУК: журналу «Здравоохранение». Главные темы беседы – изменение правового поля донорства в России


Рассылка



Наши продукты




















© МЦФЭР, 2006 – 2016. Все права защищены.

Портал zdrav.ru - медицинский портал для медицинских работников. Новости и статьи для главных врачей, медицинских сестер, заместителей главного врача, специалистов по качеству медицинской помощи, заведующих КДЛ, медицинских юристов, экономистов ЛПУ, провизоров и руководителей аптек.

Информация на данном сайте предназначена только для медицинских работников. Ознакомьтесь с соглашением об использовании.
Свидетельство о регистрации средства массовой информации Эл № ФС77-38302 от 30.11.2009


  • Мы в соцсетях
Сайт предназначен для медицинских работников!

Чтобы продолжить чтение статей на портале ZDRAV.RU, пожалуйста, зарегистрируйтесь.
Это займет всего 57 секунд. Для вас будут доступны:

— 9400 статей
— 4000 ответов на вопросы
— 80 видеосеминаров
— множество форм и образцов документов
— бесплатная правовая база
— полезные калькуляторы

Вы также получите подарок — журнал в формате pdf

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Я тут впервые
И получить доступ на сайт
Займет минуту!
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Сайт предназначен для медицинских работников!

Чтобы продолжить чтение статей на портале ZDRAV.RU, пожалуйста, зарегистрируйтесь.
Это займет всего 57 секунд. Для вас будут доступны:

— 9400 статей
— 4000 ответов на вопросы
— 80 видеосеминаров
— множество форм и образцов документов
— бесплатная правовая база
— полезные калькуляторы

Вы также получите подарок — pdf- журнал «Здравоохранение»

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Я тут впервые
И получить доступ на сайт
Займет минуту!
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
×
Сайт предназначен для медицинских работников!

Чтобы скачать файл на портале ZDRAV.RU, пожалуйста, зарегистрируйтесь.
Это займет всего 57 секунд. Для вас будут доступны:

— 9400 статей
— 4000 ответов на вопросы
— 80 видеосеминаров
— множество форм и образцов документов
— бесплатная правовая база
— полезные калькуляторы

Вы также получите подарок — pdf- журнал «Здравоохранение»

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Я тут впервые
И получить доступ на сайт
Займет минуту!
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
×

×
Сайт предназначен для медицинских работников!

Чтобы скачать файл на портале ZDRAV.RU, пожалуйста, зарегистрируйтесь.
Это займет всего 57 секунд. Для вас будут доступны:

— 9400 статей
— 4000 ответов на вопросы
— 80 видеосеминаров
— множество форм и образцов документов
— бесплатная правовая база
— полезные калькуляторы

Вы также получите подарок — pdf- журнал «Здравоохранение»

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Я тут впервые
И получить доступ на сайт
Займет минуту!
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль