Здравоохранение

Аутоиммунный гепатит: ситуационная задача

  • 1 октября 2014
  • 1262

Людмила С. считает себя больной в течение нескольких лет, когда впервые появилась слабость, стала нарастать утомляемость, снижаться работоспособность. Также в течение двух лет беспокоит тяжесть в правом подреберье, кожный зуд...

Условия задачи

Людмила С.

Возраст: 36 лет

Жалобы: слабость, быстрая утомляемость, отсутствие аппетита, тяжесть в правом подреберье, кожный зуд, температура 37,8 °С.

Анамнез

Пациентка считает себя больной в течение нескольких лет, когда впервые появилась слабость, стала нарастать утомляемость, снижаться работоспособности. Также в течение двух лет беспокоит тяжесть в правом подреберье, кожный зуд. Периодически пациентка замечала боли в коленных суставах, повышение температуры тела до субфебрильных цифр. При расспросе пациентка отметила нарушение менструальной функции в течение последнего года.

Объективное обследование

Общее состояние средней тяжести, сознание ясное. Питание пониженное (рост – 176 см, вес – 58 кг). Кожные покровы со следами расчесов, лицо, ладони гиперемированы. Склеры иктеричны, на груди, шее – сосудистые звездочки, на голенях – мелкие геморрагические высыпания. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧДД – 20 в мин. Границы сердца в пределах нормы. Тоны сердца ясные, ритм правильный. Пульс – 88 уд./мин, ритмичный, АД – 120/80 мм рт. ст. Язык влажный, слегка обложен желтоватым налетом. Живот мягкий, умеренно болезненный в правом подреберье. Печень выступает на 5 см из-под края реберной дуги, край болезненный, плотно-эластической консистенции. Селезенка не увеличена. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный.

Клинический анализ крови: эритроциты – 3,96 × 1012/л,  гемоглобин – 90 г/л, лейкоциты – 6,3 ×109/л, СОЭ – 54 мм/ч.

Биохимический анализ крови

Показатель

Результаты

Билирубин

120,0 мкмоль/л

Прямой

88,0 мкмоль/л

Непрямой

32,0 мкмоль/л

Холестерин

7,9 ммоль/л

Альбумины

36%

γ-глобулины

42%

АлАТ

138 МЕ

АсАТ

141 МЕ

Щелочная фосфатаза

26 ед. (норма – до 13 ед.)

Глюкоза

5,5 ммоль/л

Сывороточное железо

25 мкмоль/л

LE-клетки

В низком титре

Тканевые антитела к гладкой мускулатуре

1 : 160

Задания

1. Предполагаемый диагноз и его обоснование.

2. Интерпретация представленных анализов крови.

3. План дополнительного обследования.

4. Основные принципы лечения пациентов с данным заболеванием.

Ответ на задачу

1. Предполагаемый диагноз: Хронический аутоиммунный гепатит с умеренной активностью воспалительного процесса. Печеночно-клеточная недостаточность II степени.

Диагноз поставлен на основании:

– жалоб пациентки на слабость, быструю утомляемость, отсутствие аппетита, тяжесть в правом подреберье, кожный зуд, повышение температуры тела до 37,8 °С;

– данных анамнеза: больна в течение нескольких лет, когда впервые появилась слабость, стала нарастать утомляемость, снижаться работоспособность. В течение двух лет беспокоит тяжесть в правом подреберье, кожный зуд. Периодически пациентка отмечала боли в коленных суставах, повышение температуры тела до субфебрильных цифр. При расспросе выяснилось, что есть нарушения менструальной функции в течение последнего года;

– данных объективного обследования: общее состояние средней тяжести, сознание ясное, питание пониженное (рост – 176 см, вес – 58 кг). Кожные покровы со следами расчесов, лицо, ладони гиперемированы, склеры иктеричны, на груди, шее – сосудистые звездочки, на голенях – мелкие геморрагические высыпания. ЧДД – 20 в мин. Пульс – 88 уд./мин, ритмичный, АД – 120/80 мм рт. ст. Язык влажный, слегка обложен желтоватым налетом. Живот мягкий, умеренно болезненный в правом подреберье. Печень выступает на 5 сантиметров из- под реберной дуги, край болезненный, плотно-эластической консистенции.

Хронический гепатитэто хронический рецидивирующий диффузный деструктивно-воспалительный процесс, морфологически характеризующийся персистенцией некрозов, воспалением, фиброзом при сохранении общей архитектоники печени. По определению ВОЗ, хронический гепатит – воспалительный процесс в печени, продолжающийся более 6 мес.

Идиопатический хронический аутоиммунный гепатит – прогрессирующее воспалительное заболевание, обусловленное нарушением иммунорегуляции. Чаще заболевают женщины в возрасте 20–30 лет.

В патогенезе заболевания важную роль играют генетические факторы. Гистологическая картина характеризуется некрозами гепатоцитов, интенсивной лимфоидной инфильтрацией перипортальных трактов с распространением на дольки, прогрессирующим нарушением структур долек и разрастанием соединительной ткани с развитием крупноузлового цирроза.

В клинической картине основным является наличие выраженных аутоиммунных нарушений. Начало напоминает острый гепатит, быстро возникает и нарастает желтуха, часто бывает лихорадка. Выражены внепеченочные проявления: артралгии, миалгии, боли в животе, кожный зуд, геморрагические высыпания. Характерны системные проявления: плевриты, перикардиты, миокардиты, язвенный колит, гломерулонефрит. Описываются также поражения щитовидной железы, лимфаденопатия, гемолитическая анемия, диабет.

В зависимости от характера выявляемых антител выделяют 3 типа хронического аутоиммунного гепатита:

– люпоидный гепатит – характеризуется циркуляцией антинуклеарных антител и/или антигладкомышечных аутоантител у большинства больных, нередко в сочетании с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами р-типа;

– гепатит с антителами к микросомальным антигенам печени и почек I типа – встречается реже первого. Течение характеризуется более высокой биохимической и гистологической активностью;

– гепатит с наличием антител к растворимому печеночному антигену и печеночно-панкреатическому антигену.

Клинические формы хронических гепатитов

  • Хронический активный гепатит. Как правило встречается у молодых женщин. Выражены астеновегетативный и диспепсический синдромы. Отмечаются гиперферментемия (АлАТ, АсАТ, ГГТП), диспротеинемия, расстройства пигментного и других видов обмена.

Признаки поражения печени:

– синдром гепатомегалии (печень увеличена, плотная, край заострен);

– синдром желтухи (желтуха при наличии холестатического компонента сопровождается зудом);

– кожные проявления (телеангиоэктазии и пальмарная эритема – обусловлены повышением концентрации эстрогенов и изменением чувствительности сосудистых рецепторов);

– диспепсический синдром (тошнота, рвота, горечь во рту, отрыжка, диарея, чувство переполнения в эпигастрии и правом подреберье);

– астеновегетативный синдром (слабость, утомляемость, снижение работоспособности, раздражительность, снижение настроения);

– синдром гормональных нарушений (гинекомастия у мужчин, аменорея у женщин, снижение полового влечения), которые связаны с нарушением метаболизма половых гормонов;

– тромбогеморрагический синдром (кровоизлияния на коже, кровоточивость десен, носовые и маточные кровотечения).

Наблюдаются также снижение веса и субфебрильная температура.

Внепеченочные проявления самые разнообразные: артриты, васкулиты, кардиты, альвеолиты, дерматиты, тиреоидиты и др.

  • Хронический неактивный гепатит. Самочувствие при данной форме болезни обычно изменяется мало, лабораторные сдвиги небольшие.

2. В представленных данных клинического анализа крови: анемия, увеличение СОЭ, в биохимическом анализе: гипербилирубинемия, диспротеинемия, повышение активности печеночных ферментов, обнаружены LE- клетки и тканевые антитела к гладкой мускулатуре.

3. План дополнительного обследования

Обязательные лабораторные исследования

Однократно:

– биохимический анализ крови (холестерин, амилаза),

– группа крови, резус-фактор,

– копрограмма, анализ кала на скрытую кровь,

– гистологическое исследование биоптата,

– цитологическое исследование биоптата,

– вирусные маркеры (HBsAg, HBeAg, AT к вирусу гепатита А, В, С).

Двукратно:

– общий анализ крови (ретикулоциты, тромбоциты),

– биохимический анализ крови (общий белок и белковые фракции, АлАТ, АсАТ, ЩФ, ГГТП),

– иммунологический анализ крови,

– общий анализ мочи.

Также проводят скрининговое исследование пациентов с HBV-инфекцией с использованием теста на определение α-фетопротеина. Ступенчатое повышение содержания в крови α-фетопротеина является убедительным подтверждением наличия гепатоцеллюлярной карциномы (ГЦК). Пациенты с постоянно умеренно повышенной концентрацией его в крови (менее 200 нг/мл) имеют более высокий риск развития данного заболевания.

Обязательные инструментальные исследования: однократно УЗИ печени, желчного пузыря, поджелудочной железы, селезенки.

Дополнительные исследования проводятся по показаниям в зависимости от предполагаемого заболевания. При отсутствии вирусных маркеров, подозрении на аутоиммунный гепатит и/или первичный билиарный цирроз печени пациентов исследуют на антигладкомышечные, антимитохондриальные и антинуклеарные антитела.

Аутоиммунный гепатит сопровождается значительным повышением содержания IgM, IgA и особенно IgG. При данной форме в крови часто встречаются антинуклеарные, гладкомышечные аутоантитела к мембране гепатоцитов, ревматоидный фактор и циркулирующие иммунные комплексы. Аутоантитела к субклеточным структурам и белкам сыворотки являются маркерами аутоиммунного процесса.

4. Основные принципы лечения

Диета. Суточное количество необходимого белка – 2 г/кг массы тела. При энцефалопатии количество белка ограничено. Рационально введение 50% животных и 50% растительных белков. Углеводы – до 4–6 г/кг массы тела. Рекомендуется потребление риса, овсянки, манной крупы, хлеба, сахара и уменьшение количества продуктов, содержащих клетчатку. Жиры потребляют в количестве до 1,5 г/кг массы тела. Также необходимо полноценное получение витаминов.

Медикаментозное лечение. Основная цель лечения при обострении аутоиммунного гепатита заключается в том, чтобы разорвать порочный круг: образование аутоантигена из пораженных гепатоцитов и аутоАТ. Этот процесс сопровождается дальнейшим усилением отрицательного воздействия на печень, увеличением образования аутоантигена и т. д. Эффективна терапия глюкокортикостероидами и иммунодепрессантами. Рекомендуется преднизолон 30 мг/сут в течение месяца. Далее ежемесячно суточную дозу уменьшают на 5 мг до уровня поддерживающей (10 мг/сут), которая назначается на несколько лет.

Также проводят лечение азатиоприном – первоначально 50 мг/сут, поддерживающая доза (в течение нескольких лет) – 25 мг/сут.

В схему лечения вляючают полиферментные препараты поджелудочной железы – креон или панцитрат (по 1 капсуле перед едой 3 раза в день в течение 2 нед. ежеквартально).

Другие вилы терапии зависят от вариантов течения заболевания.

Такролимус – ингибитор экспрессии рецепторов интерлейкина (ИЛ-2) – считается золотым стандартом при поддерживающей терапии реципиентов печени. Нарушает цикл клеточной пролиферации, в особенности цитотоксических Т-лимфоцитов. Такролимус в дозе 4 мг 2 раза в день значительно снижает уровень билирубина и аминотрансераз, улучшает гистологическую картину печени. Также его применяют для лечения больных с рецидивом аутоиммунного гепатита после отмены глюкокортикоидов и пациентов, изначально резистентных к глюкокортикоидам.

Микофенолата мофетил (селлсепт) – производное микофеноловой кислоты, подавляет синтез ДНК и пролиферацию лимфоцитов. Препарат в дозе 1 г 2 раза в день у больных аутоиммунным гепатитом, резистентных к ГКС, и у пациентов с рецидивом аутоиммунного гепатита после отмены ГКС в большинстве случаев приводит к нормализации клинико-лабораторных показателей и улучшению гистологической картины.

Будесонид (буденофальк) – ГКС II поколения, характеризующийся быстрым метаболизмом в печени. Его можно использовать как замену традиционных ГКС (преднизолона, метилпреднизолона). Назначают больным с невысокой клинико-лабораторной активностью, резистентным к традиционной иммуносупрессивной терапии, в дозе 3 мг 3 раза в день.

Главное требования к результатам лечения – обеспечение ремиссии болезни.

Первичная ремиссия – нормализация АлАТ и АсАТ в ходе лечения, подтвержденная повторными исследованиями с интервалом в 1 мес.

Стабильная ремиссия – нормальный уровень АлАТ и АсАТ удерживается в течение 6 мес. после лечения.

Длительная ремиссия – нормальный уровень АлАТ и АсАТ удерживается в течение 2 лет после лечения.

Отсутствие ремиссии – случаи, при которых положительная динамика АлАТ и АсАТ отсутствует в течение 3 мес. лечения.

Рецидив – повторное повышение уровня АлАТ и АсАТ после наступления ремиссии.

Рекомендации по теме

Мероприятия

Мероприятия

Повышаем квалификацию

Посмотреть

Самое выгодное предложение

Самое выгодное предложение

Воспользуйтесь самым выгодным предложением на подписку и станьте читателем уже сейчас

Мы в соцсетях
А еще:
Сайт предназначен для медицинских работников!


Материалы для zdrav.ru готовят лучшие эксперты в сфере здравоохранения. Чтобы защитить их авторские права, многие статьи на нашем сайте закрыты

Подтвердите ваш статус медработника - регистрация займет одну минуту:)

Пакет готовых инструкций, чтобы пройти проверку Росздравнадзора в подарок!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Сайт предназначен для медицинских работников!


Материалы для zdrav.ru готовят лучшие эксперты в сфере здравоохранения. Чтобы защитить их авторские права, многие статьи на нашем сайте закрыты

Подтвердите ваш статус медработника - регистрация займет одну минуту.

Пакет готовых инструкций, чтобы пройти проверку Росздравнадзора в подарок!!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
×

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к журналу «Заместитель главного врача»

Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.