Школа фармспециалистов: мультисистемная атрофия

301

Мультисистемная атрофия (МСА) – самостоятельная нозологическая форма, являющаяся одним из вариантов мультисистемных дегенераций. Это спорадическое заболевание возникает у лиц зрелого возраста (дебют симптоматики обычно приходится на 45–60 лет), с частотой 5–10 случаев на 100 тыс. населения.

Болезнь развивается быстро и через несколько лет приводит к стойкой инвалидизации, летальный исход наступает через 6–9 лет от дыхательной недостаточности, аспирационных пневмоний, урологических и кожных инфекций, более 1/3 пациентов умирают внезапно от остановки сердца или дыхания.

В основе заболевания лежит патологическая избирательная дегенерация клеток базальных ганглиев и оливопонтоцеребеллярной системы, причины которой до сих пор до конца не установлены. Чаще всего выявляемые, патоморфологические признаки МСА – это глиальные цитоплазматические включения. Их основной компонент, α-синуклеин, также является патологическим маркером болезни Паркинсона и деменции с тельцами Леви. Благодаря общему патогенезу эти заболевания относительно недавно были объединены в группу синуклеинопатий.

Клинически МСА проявляется такими синдромами как паркинсонизм, мозжечковая атаксия, вегетативная недостаточность и пирамидный синдром, в различных сочетаниях. Долгое время заболевание принято было подразделять на три типа в зависимости от доминирующей клинической картины: оливопонтоцеребеллярная атрофия (ОПЦА) – преобладание мозжечковых симптомов, стриатонигральная дегенерация (СНД) – преобладание симптомов паркинсонизма, синдром Шая – Дрейджера – преобладание выраженных вегетативных нарушений. На сегодняшний день считается нецелесообразным выделение синдрома Шая – Дрейджера, поскольку тяжелая вегетативная недостаточность характерна для всех пациентов с МСА. Все три синдрома могут сосуществовать как патоморфологически, так и клинически у одного пациента.

Синдром паркинсонизма при МСА выявляется у 80–90% пациентов. Он диагностируется при наличии гипокинезии и еще хотя бы одного из следующих симптомов: тремор, ригидность и постуральная неустойчивость. Паркинсонизм при МСА имеет свои особенности, отличающие его от болезни Паркинсона (БП): чаще характерно двухстороннее начало, быстрое прогрессирование симптоматики, раннее развитие постуральных нарушений, сочетание с пирамидными и мозжечковыми знаками, нехарактерными для БП. Терапия леводопой при МСА не дает такого выраженного эффекта, как при БП.

Мозжечковый синдром при МСА наблюдается у 30–90% пациентов, но в основном на развернутых стадиях заболевания, и редко остается единственным проявлением двигательных нарушений. Часто обнаруживается нистагм, возможно появление скандированной речи. Наиболее характерно развитие статолокомоторной атаксии с нарушением стояния и ходьбы (пациент ходит, широко расставляя ноги, несимметричным шагом, раскачивается в позе Ромберга). Атактические, постуральные нарушения и гипокинезия обусловливают рано развивающиеся, грубые нарушения походки с частыми падениями.

Пирамидные нарушения при МСА диагностируется в 50–60% случаев заболевания. Обычно это негрубая симптоматика, в виде повышения сухожильных рефлексов, патологических стопных знаков и клонусов.

Глазодвигательные нарушения встречаются при МСА довольно часто. Внимательное изучение глаз при МСА может помочь при проведении дифференциального диагноза с другими нейродегенерациями.

Нарушения речи очень характерны для пациентов с МСА. При стрионигральном типе МСА на речь пациентов большое влияние оказывает гипокинезия, слова произносятся медленно, растянуто, тихо и монотонно, напоминая речь пациентов с развернутой стадией болезни Паркинсона. При оливопонтоцеребеллярном типе речь имеет скандированный характер, звук может вибрировать за счет дрожания голосовых связок. При наличии псевдобульбарного синдрома эти нарушения сопровождаются рефлексами орального автоматизма, насильственным смехом и плачем. Примерно у 1/3 пациентов с МСА возникает слабость мышц отводящих голосовые связки, которая придает речи отрывистый, осиплый оттенок, способствует возникновению храпа и инспираторного стридора (нарушение вдоха). У некоторых пациентов на развернутых стадиях МСА развиваются нарушения глотания (дисфагия), которые могут быть связаны с бульбарным и псевдобульбарным синдромом, дисфункцией пищевода и мышц глотки.

Вегетативная дисфункция при МСА у 75% пациентов предшествует либо сопутствует двигательным нарушениям, на развернутых же стадиях заболевания выявляется практически у всех пациентов. Среди вегетативных нарушений при МСА чаще всего отмечаются: императивные позывы и эпизоды недержания мочи, задержка и накопление остаточной мочи, ночная полиурия, нарушения эрекции и эякуляции у мужчин, аноргазмия и сухость влагалища у женщин, выраженная ортостатическая гипотензия, гипертензия в положении лежа, фиксированный пульс (отсутствие изменения пульса при нагрузках), запоры или недержание кала, снижение саливации, недостаточность функции слезных желез, ангидроз и непереносимость жары, дыхательные нарушения. Исследование вегетативной дисфункции представляет важную задачу, поскольку многие вегетативные симптомы способны причинить пациентам массу неудобств, снижать качество их жизни, социальную и профессиональную адаптацию, а также приводить к серьезным осложнениям с декомпенсацией функции внутренних органов вплоть до летального исхода. Особенно опасны в этом плане нарушение регуляции сердечной и дыхательной деятельности, мочепузырные расстройства и дисфагия.

Тяжелых интеллектуальных нарушений при МСА не встречается. Чаще всего, бывает снижение внимания, обучаемости, трудности в решении многоэтапных задач. Встречаются проявления депрессии, тревоги, апатии; нередко – нарушения сна, связанные с различными причинами, как эмоционального, так и соматического характера. Чаще чем в общей популяции выявляются аптоэ во сне (центрального и обструктивного характера), психомоторное возбуждение (бормотание, крики, резкие движения), тревожные сны и кошмары.

Диагностика МСА осуществляется по критериям N.P. Quinn, 1994 г. Применяют и такие методики как транскраниальная сонография, магнитно-резонансная томография, позитронная магнитно-резонансная спектроскопия, позитронная эмиссионная томография. Две последних методики имеют особо высокую информативность, но, к сожалению, являются дорогостоящими.

Фармакотерапия МСА до сих пор остается симптоматической. Для коррекции симптомов паркинсонизма применяют леводопу, а также пирибедил, прамипексол, ропинирол, амантадин.

Важное место в терапии занимает коррекция ортостатической гипотензии (ОГ), поскольку она не только значительно снижает качество жизни пациентов, но и приводит к падениям и переломам, которые могут стать причиной летального исхода пациентов пожилого и старческого возраста. Необходимо выявлять и исключать факторы, провоцирующие ортостаз; рекомендовать соблюдать следующие правила: резко не вставать, полежать после приема пищи или лекарственных средств (ЛС), мочиться сидя, сидя вытираться после ванны или душа, долго не стоять, особенно после физических упражнений, спать с поднятым головным концом кровати, не пребывать на горячем солнце, принимать пищу часто и маленькими порциями, увеличить потребление соли и жидкости.

В случае необходимости повысить дозу противопаркинсонических препаратов делать это нужно медленно (каждые 5–7 дней), принимать их во время еды. Полезным бывает ношение хирургических поддерживающих чулок и тугое бинтование ног. При неэффективности перечисленных приемов борьбы с ОГ нужно снизить дозу, отменить или заменить ЛС, снижающих давление.

Коррекция ОГ основывается на применении антигипотензивных ЛС.

Пациентам с нейрогенными нарушениями мочеиспускания в виде императивных позывов рекомендуются холинолитики. При затрудненном мочеиспускании и задержке мочи назначают терапию блокаторами α1-адренорецепторов или холиномиметиками. Необходимо помнить, что ЛС этих групп могут усилить ОГ. При неэффективности такой фармакотерапии применяется периодическая или постоянная катетеризация мочевого пузыря для отведения мочи и предотвращения инфекции. Появление первых признаков развивающейся инфекции требует назначение антибактериальных ЛС.

На развернутых стадиях заболевания возникает необходимость в коррекции дыхательных нарушений, профилактике пневмоний и восходящих инфекций мочевыделительной системы, проводится коррекция желудочно-кишечных нарушений.

К сожалению, на сегодняшний день не разработано эффективной нейропротекторной терапии, способной затормозить развитие заболевания, но адекватное и своевременно проводимое симптоматическое лечение может продлить жизнь пациента и улучшить ее качество.

Читайте в ближайших номерах журнала «Новая аптека»
    Читать >>


    Ваша персональная подборка

      Подписка на статьи

      Чтобы не пропустить ни одной важной или интересной статьи, подпишитесь на рассылку. Это бесплатно.

      Рекомендации по теме

      Мероприятия

      Мероприятия

      Повышаем квалификацию

      Посмотреть

      Самое выгодное предложение

      Самое выгодное предложение

      Воспользуйтесь самым выгодным предложением на подписку и станьте читателем уже сейчас

      Живое общение с редакцией

      А еще...







      Наши продукты






















      © 2006–2018 ООО «МЦФЭР», медиагруппа «Актион-МЦФЭР»

      Журнал «Здравоохранение» –
      практический журнал для главного врача.

      Все права защищены. Полное или частичное копирование любых материалов сайта возможно только с письменного разрешения редакции журнала «Здравоохранение».
      Нарушение авторских прав влечет за собой ответственность в соответствии с законодательством РФ.

      Зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор)
      Свидетельство о регистрации СМИ ПИ № ФС77-64203 от 31.12.2015.

      
      • Мы в соцсетях
      Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.
      Сайт предназначен для медицинских работников!

      Чтобы скачать документ на портале ZDRAV.RU, пожалуйста, зарегистрируйтесь.
      Это займет всего 57 секунд. Для вас будут доступны:

      — 12 000 статей
      — 8 000 ответов на вопросы
      — 200 видеосеминаров
      — готовые формы и образцов документов
      — бесплатная правовая база
      — полезные сервисы

      Вы также получите подарок — pdf- журнал «Здравоохранение»

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      Сайт предназначен для медицинских работников!


      Чтобы подтвердить ваш статус, зарегистрируйтесь, и:

      Читайте экспертные
      материалы

      Скачивайте готовые
      формы и СОПы

      Смотрите
      бесплатные вебинары

      13 000 статей

      1 500 инструкций

      200 записей

      Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      ×
      Сайт предназначен для медицинских работников!


      Чтобы подтвердить ваш статус, зарегистрируйтесь, и:

      Читайте экспертные
      материалы

      Скачивайте готовые
      формы и СОПы

      Смотрите
      бесплатные вебинары

      13 000 статей

      1 500 инструкций

      200 записей

      Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      Сайт предназначен для медицинских работников!


      Чтобы скачать файл на портале ZDRAV.RU, зарегистрируйтесь, и:

      Читайте экспертные
      материалы

      Скачивайте готовые
      формы и СОПы

      Смотрите
      бесплатные вебинары

      13 000 статей

      1 500 инструкций

      200 записей

      Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      Скачать файл может только медицинский работник!


      Чтобы подтвердить ваш статус, зарегистрируйтесь, и:

      Читайте экспертные
      материалы

      Скачивайте готовые
      формы и СОПы

      Смотрите
      бесплатные вебинары

      13 000 статей

      1 500 инструкций

      200 записей

      Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      Скачать файл может только медицинский работник!


      Чтобы подтвердить ваш статус, зарегистрируйтесь, и:

      Читайте экспертные
      материалы

      Скачивайте готовые
      формы и СОПы

      Смотрите
      бесплатные вебинары

      13 000 статей

      1 500 инструкций

      200 записей

      Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      Скачать файл может только медицинский работник!


      Чтобы подтвердить ваш статус, зарегистрируйтесь, и:

      Читайте экспертные
      материалы

      Скачивайте готовые
      формы и СОПы

      Смотрите
      бесплатные вебинары

      13 000 статей

      1 500 инструкций

      200 записей

      Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      Скачать файл может только медицинский работник!


      Чтобы подтвердить ваш статус, зарегистрируйтесь, и:

      Читайте экспертные
      материалы

      Скачивайте готовые
      формы и СОПы

      Смотрите
      бесплатные вебинары

      13 000 статей

      1 500 инструкций

      200 записей

      Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      Скачать файл может только медицинский работник!


      Чтобы подтвердить ваш статус, зарегистрируйтесь, и:

      Читайте экспертные
      материалы

      Скачивайте готовые
      формы и СОПы

      Смотрите
      бесплатные вебинары

      13 000 статей

      1 500 инструкций

      200 записей

      Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      Изображение предназначено для медицинских работников!


      Чтобы подтвердить ваш статус, зарегистрируйтесь, и:

      Читайте экспертные
      материалы

      Скачивайте готовые
      формы и СОПы

      Смотрите
      бесплатные вебинары

      13 000 статей

      1 500 инструкций

      200 записей

      Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      Изображение предназначено для медицинских работников!


      Чтобы подтвердить ваш статус, зарегистрируйтесь, и:

      Читайте экспертные
      материалы

      Скачивайте готовые
      формы и СОПы

      Смотрите
      бесплатные вебинары

      13 000 статей

      1 500 инструкций

      200 записей

      Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      Изображение предназначено для медицинских работников!


      Чтобы подтвердить ваш статус, зарегистрируйтесь, и:

      Читайте экспертные
      материалы

      Скачивайте готовые
      формы и СОПы

      Смотрите
      бесплатные вебинары

      13 000 статей

      1 500 инструкций

      200 записей

      Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      ×