text

🎁 УЛЁТНЫЕ СКИДКИ 30%! Поймать »

Здравоохранение

Фармконсультирование: генодерматозы

  • 3 февраля 2016
  • 148

Ихтиоз (от греч. ichthys – «рыба») – это наследственное заболевание кожи. В его основе лежит нарушение процесса кератинизации, из-за чего на коже появляются чешуйки, напоминающие рыбью чешую [1]*.

Ихтиоз является одной из нозологических форм генодерматозов.

Генодерматозы – это наследственные заболевания кожи, проявляющиеся нарушениями процессов ороговения, дистрофическими изменениями кожи и ее придатков.

Ихтиоз распространен во всех странах мира. Заболеванию подвержены люди вне зависимости от расы. Различают несколько его видов . Рассмотрим их.

Врожденный

Передается преимущественно аутосомно-рецессивно. Эта форма ихтиоза практически несовместима с жизнью. Ее можно диагностировать еще до рождения ребенка. Уже на 3-м месяце внутриутробного развития плод начинает покрываться роговыми наслоениями, напоминающими панцирь черепахи. Все это ведет к серьезным нарушениям дыхания, деятельности сердца и почек.


Х-хромосомный

Этот вид ихтиозаотличается тяжелым течением и чаще сочетается с другими врожденными пороками развития. Болеют лица мужского пола. Кожа между чешуйками покрыта трещинами, что придает ей сходство с крокодильей. Нередко сочетается с эпилепсией, умственной отсталостью, карликовостью и скелетными аномалиями.

Вульгарный

Встречается чаще других видов ихтиоза. Его наследование аутосомно-доминантное. Первые проявления заметны в раннем детстве. Легкая степень характеризуется отрубевидным шелушением, а тяжелая, которая наблюдается в подростковом возрасте, – толстыми чешуйками.

В основе вульгарного ихтиоза лежит дефект экспрессии профилаггрина. Дефицит филаггрина приводит к снижению возможности удерживать воду, что приводит к повышенной сухости кожи.

Выделяют несколько форм вульгарного ихтиоза в зависимости от характера чешуек (табл.).

Таблица

Формы вульгарного ихтиоза

Формы

Характер чешуек

Ксеродермия

Очень мелкие, сероватого цвета

Простой ихтиоз

Довольно крупные, напоминают пластинки. Выражена сухость кожи

Блестящий

Блестящие

Змеевидный

Очень толстые, плотные, грубые, напоминают кожу змеи

Игольчатый

Имеют вид иголок и шипов. Наиболее тяжелая форма заболевания

Черный

Темные. Наиболее часто наблюдается у пожилых людей, кожа которых склонна к образованию пигментных пятен

Пациенты с вульгарным ихтиозом, как правило, страдают аллергическими заболеваниями, патологией желудочно-кишечного тракта и желчевыводящих путей (гастритом, энтероколитом, дискинезией желчевыводящих путей), болезнями кожи и ее придатков. Они склонны к пиококковым, вирусным и грибковым инфекциям и атопии. У них могут наблюдаться одновременно проявления бронхиальной астмы, вазомоторного ринита, крапивницы. Характерна непереносимость некоторых пищевых продуктов и лекарственных средств.

Вульгарный ихтиоз часто сочетается с атопическим дерматитом.

Болезнь является хронической, пожизненной, но может сохраняться в стадии ремиссии на протяжении большей части жизни пациента.

Основные клинические признаки вульгарного ихтиоза:

  • шелушение, которое наиболее выражено на разгибательных поверхностях конечностей, меньше поражены кожа спины и живота, волосистая часть головы;

  • повышенная складчатость ладоней и подошв;

  • фолликулярный гиперкератоз.

Первые клинические признаки ихтиоза обычно заметны к концу 1-го года жизни: они проявляются ксеродермией и сухостью кожи. У детей в возрасте 4-х–5-ти лет наблюдаются самые яркие кожные проявления ихтиоза. С возрастом шелушение и фолликулярный кератоз уменьшаются, но атрофические проявления становятся более заметными. Летом состояние пациентов заметно улучшается.

Общие принципы лечения

Лечение пациентов с вульгарным ихтиозом является сложной задачей, поскольку это наследственное заболевание полностью устранить невозможно. Однако можно уменьшить его симптомы, добиться ремиссии, улучшить качество жизни.

Пациентам с ихтиозом рекомендуют ограничить контакт с аллергенами (чистящими, моющими и косметическими средствами, с шерстью животных, синтетическими материалами и т. д.). Хороший результат дает санаторно-курортное лечение.

Особое внимание уделяют увлажнению рогового слоя эпидермиса с помощью:

  • ванн (с хлоридом натрия, морской солью, крахмалом, содой, отваром ромашки);

  • увлажняющих средств лечебной косметики.

В качестве смягчающих и способствующих восстановлению защитного липидного барьера кожи средств рекомендуют мазь Радевит, содержащую витамины А, Е, D2; мазь Видестим (ретинол).

Избавляться от чешуек помогают кератолитические средства (мази и кремы, содержащие салициловую, молочную кислоты).

Системная фармакотерапия всех видов ихтиоза проводится препаратами витамина А (ретинол, Аевит) и синтетическими ароматическими аналогами ретиноевой кислоты (ацитретин).

Однако длительное применение этих препаратов в высоких дозах сопровождается развитием побочных эффектов, поэтому остается актуальной разработка терапии вульгарного ихтиоза, которая бы позволила снизить дозу ретиноидов.

При сочетании ихтиоза с другими заболеваниями назначают седативные препараты, ферменты, энзимы и т. д.

При выраженной клинической картине ихтиоза назначается ПУВА-терапия. Хорошие результаты достигаются при проведении селективной фототерапии (СФТ), талассотерапии, гелиотерапии.

Особенности терапии у новорожденных

Эффективный метод был разработан Л.А. Штейнлухт и Ф.А. Зверьковой (1979 г.). После установления диагноза новорожденному еще в родильном доме назначают один из глюкокортикостероидных препаратов в сочетании с кальция хлоридом и калия хлоридом. Детей рекомендуют держать на грудном вскармливании. Кормящим матерям назначается раствор ретинола и комплекс витаминов группы В.

Прогноз

При легких разновидностях ихтиоза грамотным лечением удается добиться выраженного успеха и перехода болезни в стадию ремиссии. Для профилактики обострения рекомендуют витамин А, гидропроцедуры и увлажняющие средства.

В случаях тяжелого течения болезни прогноз менее благоприятен.

*Список литературы находится в редакции

Подписка на статьи

Чтобы не пропустить ни одной важной или интересной статьи, подпишитесь на рассылку. Это бесплатно.

Рекомендации по теме

Мероприятия

Мероприятия

Повышаем квалификацию

Посмотреть

Самое выгодное предложение

Самое выгодное предложение

Воспользуйтесь самым выгодным предложением на подписку и станьте читателем уже сейчас

Мы в соцсетях
А еще:
Сайт предназначен для медицинских работников!


Материалы для zdrav.ru готовят лучшие эксперты в сфере здравоохранения. Чтобы защитить их авторские права, многие статьи на нашем сайте закрыты

Подтвердите ваш статус медработника - регистрация займет одну минуту.

Пакет готовых инструкций, чтобы пройти проверку Росздравнадзора в подарок!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
И получить доступ на сайт Займет минуту!
Зарегистрироваться
Сайт предназначен для медицинских работников!


Материалы для zdrav.ru готовят лучшие эксперты в сфере здравоохранения. Чтобы защитить их авторские права, многие статьи на нашем сайте закрыты

Подтвердите ваш статус медработника - регистрация займет одну минуту.

Пакет готовых инструкций, чтобы пройти проверку Росздравнадзора в подарок!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
И получить доступ на сайт Займет минуту!
Зарегистрироваться
×

Гость, вам предоставлен VIP-доступ к журналу «Новая аптека»:
возможность скачивать шаблоны • доступ к видеотренингамкниги  для аптек
Активировать доступ  
Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.