Фармконсультирование: генодерматозы

146

Ихтиоз (от греч. ichthys – «рыба») – это наследственное заболевание кожи. В его основе лежит нарушение процесса кератинизации, из-за чего на коже появляются чешуйки, напоминающие рыбью чешую [1]*.

Ихтиоз является одной из нозологических форм генодерматозов.

Генодерматозы – это наследственные заболевания кожи, проявляющиеся нарушениями процессов ороговения, дистрофическими изменениями кожи и ее придатков.

Ихтиоз распространен во всех странах мира. Заболеванию подвержены люди вне зависимости от расы. Различают несколько его видов . Рассмотрим их.

Врожденный

Передается преимущественно аутосомно-рецессивно. Эта форма ихтиоза практически несовместима с жизнью. Ее можно диагностировать еще до рождения ребенка. Уже на 3-м месяце внутриутробного развития плод начинает покрываться роговыми наслоениями, напоминающими панцирь черепахи. Все это ведет к серьезным нарушениям дыхания, деятельности сердца и почек.


Х-хромосомный

Этот вид ихтиозаотличается тяжелым течением и чаще сочетается с другими врожденными пороками развития. Болеют лица мужского пола. Кожа между чешуйками покрыта трещинами, что придает ей сходство с крокодильей. Нередко сочетается с эпилепсией, умственной отсталостью, карликовостью и скелетными аномалиями.

Вульгарный

Встречается чаще других видов ихтиоза. Его наследование аутосомно-доминантное. Первые проявления заметны в раннем детстве. Легкая степень характеризуется отрубевидным шелушением, а тяжелая, которая наблюдается в подростковом возрасте, – толстыми чешуйками.

В основе вульгарного ихтиоза лежит дефект экспрессии профилаггрина. Дефицит филаггрина приводит к снижению возможности удерживать воду, что приводит к повышенной сухости кожи.

Выделяют несколько форм вульгарного ихтиоза в зависимости от характера чешуек (табл.).

Таблица

Формы вульгарного ихтиоза

Формы

Характер чешуек

Ксеродермия

Очень мелкие, сероватого цвета

Простой ихтиоз

Довольно крупные, напоминают пластинки. Выражена сухость кожи

Блестящий

Блестящие

Змеевидный

Очень толстые, плотные, грубые, напоминают кожу змеи

Игольчатый

Имеют вид иголок и шипов. Наиболее тяжелая форма заболевания

Черный

Темные. Наиболее часто наблюдается у пожилых людей, кожа которых склонна к образованию пигментных пятен

Пациенты с вульгарным ихтиозом, как правило, страдают аллергическими заболеваниями, патологией желудочно-кишечного тракта и желчевыводящих путей (гастритом, энтероколитом, дискинезией желчевыводящих путей), болезнями кожи и ее придатков. Они склонны к пиококковым, вирусным и грибковым инфекциям и атопии. У них могут наблюдаться одновременно проявления бронхиальной астмы, вазомоторного ринита, крапивницы. Характерна непереносимость некоторых пищевых продуктов и лекарственных средств.

Вульгарный ихтиоз часто сочетается с атопическим дерматитом.

Болезнь является хронической, пожизненной, но может сохраняться в стадии ремиссии на протяжении большей части жизни пациента.

Основные клинические признаки вульгарного ихтиоза:

  • шелушение, которое наиболее выражено на разгибательных поверхностях конечностей, меньше поражены кожа спины и живота, волосистая часть головы;

  • повышенная складчатость ладоней и подошв;

  • фолликулярный гиперкератоз.

Первые клинические признаки ихтиоза обычно заметны к концу 1-го года жизни: они проявляются ксеродермией и сухостью кожи. У детей в возрасте 4-х–5-ти лет наблюдаются самые яркие кожные проявления ихтиоза. С возрастом шелушение и фолликулярный кератоз уменьшаются, но атрофические проявления становятся более заметными. Летом состояние пациентов заметно улучшается.

Общие принципы лечения

Лечение пациентов с вульгарным ихтиозом является сложной задачей, поскольку это наследственное заболевание полностью устранить невозможно. Однако можно уменьшить его симптомы, добиться ремиссии, улучшить качество жизни.

Пациентам с ихтиозом рекомендуют ограничить контакт с аллергенами (чистящими, моющими и косметическими средствами, с шерстью животных, синтетическими материалами и т. д.). Хороший результат дает санаторно-курортное лечение.

Особое внимание уделяют увлажнению рогового слоя эпидермиса с помощью:

  • ванн (с хлоридом натрия, морской солью, крахмалом, содой, отваром ромашки);

  • увлажняющих средств лечебной косметики.

В качестве смягчающих и способствующих восстановлению защитного липидного барьера кожи средств рекомендуют мазь Радевит, содержащую витамины А, Е, D2; мазь Видестим (ретинол).

Избавляться от чешуек помогают кератолитические средства (мази и кремы, содержащие салициловую, молочную кислоты).

Системная фармакотерапия всех видов ихтиоза проводится препаратами витамина А (ретинол, Аевит) и синтетическими ароматическими аналогами ретиноевой кислоты (ацитретин).

Однако длительное применение этих препаратов в высоких дозах сопровождается развитием побочных эффектов, поэтому остается актуальной разработка терапии вульгарного ихтиоза, которая бы позволила снизить дозу ретиноидов.

При сочетании ихтиоза с другими заболеваниями назначают седативные препараты, ферменты, энзимы и т. д.

При выраженной клинической картине ихтиоза назначается ПУВА-терапия. Хорошие результаты достигаются при проведении селективной фототерапии (СФТ), талассотерапии, гелиотерапии.

Особенности терапии у новорожденных

Эффективный метод был разработан Л.А. Штейнлухт и Ф.А. Зверьковой (1979 г.). После установления диагноза новорожденному еще в родильном доме назначают один из глюкокортикостероидных препаратов в сочетании с кальция хлоридом и калия хлоридом. Детей рекомендуют держать на грудном вскармливании. Кормящим матерям назначается раствор ретинола и комплекс витаминов группы В.

Прогноз

При легких разновидностях ихтиоза грамотным лечением удается добиться выраженного успеха и перехода болезни в стадию ремиссии. Для профилактики обострения рекомендуют витамин А, гидропроцедуры и увлажняющие средства.

В случаях тяжелого течения болезни прогноз менее благоприятен.

*Список литературы находится в редакции

Читайте в ближайших номерах журнала «Новая аптека»
    Читать >>


    Ваша персональная подборка

      Подписка на статьи

      Чтобы не пропустить ни одной важной или интересной статьи, подпишитесь на рассылку. Это бесплатно.

      Рекомендации по теме

      Мероприятия

      Мероприятия

      Повышаем квалификацию

      Посмотреть

      Самое выгодное предложение

      Самое выгодное предложение

      Воспользуйтесь самым выгодным предложением на подписку и станьте читателем уже сейчас

      Живое общение с редакцией

      А еще...







      Наши продукты






















      © 2006–2018 ООО «МЦФЭР», медиагруппа «Актион-МЦФЭР»

      Журнал «Здравоохранение» –
      практический журнал для главного врача.

      Все права защищены. Полное или частичное копирование любых материалов сайта возможно только с письменного разрешения редакции журнала «Здравоохранение».
      Нарушение авторских прав влечет за собой ответственность в соответствии с законодательством РФ.

      Зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор)
      Свидетельство о регистрации СМИ ПИ № ФС77-64203 от 31.12.2015.

      
      • Мы в соцсетях
      Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Когда вы посещаете страницы сайта, мы обрабатываем ваши данные и можем передать сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – обратитесь в техподдержку.
      Сайт предназначен для медицинских работников!

      Чтобы скачать документ на портале ZDRAV.RU, пожалуйста, зарегистрируйтесь.
      Это займет всего 57 секунд. Для вас будут доступны:

      — 12 000 статей
      — 8 000 ответов на вопросы
      — 200 видеосеминаров
      — готовые формы и образцов документов
      — бесплатная правовая база
      — полезные сервисы

      Вы также получите подарок — pdf- журнал «Здравоохранение»

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      Сайт предназначен для медицинских работников!


      Чтобы подтвердить ваш статус, зарегистрируйтесь, и:

      Читайте экспертные
      материалы

      Скачивайте готовые
      формы и СОПы

      Смотрите
      бесплатные вебинары

      13 000 статей

      1 500 инструкций

      200 записей

      Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      ×
      Сайт предназначен для медицинских работников!


      Чтобы подтвердить ваш статус, зарегистрируйтесь, и:

      Читайте экспертные
      материалы

      Скачивайте готовые
      формы и СОПы

      Смотрите
      бесплатные вебинары

      13 000 статей

      1 500 инструкций

      200 записей

      Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      Сайт предназначен для медицинских работников!


      Чтобы скачать файл на портале ZDRAV.RU, зарегистрируйтесь, и:

      Читайте экспертные
      материалы

      Скачивайте готовые
      формы и СОПы

      Смотрите
      бесплатные вебинары

      13 000 статей

      1 500 инструкций

      200 записей

      Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      Скачать файл может только медицинский работник!


      Чтобы подтвердить ваш статус, зарегистрируйтесь, и:

      Читайте экспертные
      материалы

      Скачивайте готовые
      формы и СОПы

      Смотрите
      бесплатные вебинары

      13 000 статей

      1 500 инструкций

      200 записей

      Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      Скачать файл может только медицинский работник!


      Чтобы подтвердить ваш статус, зарегистрируйтесь, и:

      Читайте экспертные
      материалы

      Скачивайте готовые
      формы и СОПы

      Смотрите
      бесплатные вебинары

      13 000 статей

      1 500 инструкций

      200 записей

      Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      Скачать файл может только медицинский работник!


      Чтобы подтвердить ваш статус, зарегистрируйтесь, и:

      Читайте экспертные
      материалы

      Скачивайте готовые
      формы и СОПы

      Смотрите
      бесплатные вебинары

      13 000 статей

      1 500 инструкций

      200 записей

      Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      Скачать файл может только медицинский работник!


      Чтобы подтвердить ваш статус, зарегистрируйтесь, и:

      Читайте экспертные
      материалы

      Скачивайте готовые
      формы и СОПы

      Смотрите
      бесплатные вебинары

      13 000 статей

      1 500 инструкций

      200 записей

      Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      Скачать файл может только медицинский работник!


      Чтобы подтвердить ваш статус, зарегистрируйтесь, и:

      Читайте экспертные
      материалы

      Скачивайте готовые
      формы и СОПы

      Смотрите
      бесплатные вебинары

      13 000 статей

      1 500 инструкций

      200 записей

      Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      Изображение предназначено для медицинских работников!


      Чтобы подтвердить ваш статус, зарегистрируйтесь, и:

      Читайте экспертные
      материалы

      Скачивайте готовые
      формы и СОПы

      Смотрите
      бесплатные вебинары

      13 000 статей

      1 500 инструкций

      200 записей

      Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      Изображение предназначено для медицинских работников!


      Чтобы подтвердить ваш статус, зарегистрируйтесь, и:

      Читайте экспертные
      материалы

      Скачивайте готовые
      формы и СОПы

      Смотрите
      бесплатные вебинары

      13 000 статей

      1 500 инструкций

      200 записей

      Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      Изображение предназначено для медицинских работников!


      Чтобы подтвердить ваш статус, зарегистрируйтесь, и:

      Читайте экспертные
      материалы

      Скачивайте готовые
      формы и СОПы

      Смотрите
      бесплатные вебинары

      13 000 статей

      1 500 инструкций

      200 записей

      Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      ×