Мукополисахаридоз: правовые аспекты и проблемы организации лечения

77

До недавнего времени о мукополисахаридозе в России было известно немногое не только в общественной среде, но даже в медицинских кругах. Это прогрессирующее наследственное заболевание, приводящее к инвалидности, вызвано серьезным нарушением обмена веществ в организме. Нарушение метаболизма приводит к тяжелым последствиям: потере слуха, ухудшению работы сердца, затруднению дыхания, апноэ, увеличению печени и селезенки, ухудшению подвижности суставов. Часто наблюдается поражение центральной нервной системы, ведущее к задержке умственного развития. Проявления болезни у разных людей с мукополисахаридозом могут варьироваться в широких пределах, однако течение заболевания всегда имеет прогрессирующий характер, проблемы со здоровьем нарастают катастрофически быстро, продолжительность жизни существенно сокращается.

Сведения о частоте заболевания в мире неоднозначны, однако по нижней границе это по меньшей мере 1 больной ребенок на 162 000 новорожденных. По данным национальных обществ больных мукополисахаридозом, всего в мире от этого заболевания страдают около 1500 человек. Статистика заболеваемости в разных странах мира выглядит следующим образом1:

— Австралия — 1 на 136 тыс.;

— Австрия — 1 на 78 тыс.;

— Великобритания — 1 на 150 тыс.;

— Германия — 1 на 156 тыс.;

— Голландия — 1 на 149 тыс.;

— Франция — 1 на 80 тыс.;

— Чехия — 1 на 15 тыс. новорожденных.

Мукополисахаридоз относится к редким (орфанным) заболеваниям. Согласно ст. 44 Федерального закона от 21.11.2011 № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (далее — Закон об охране здоровья) редкими (орфанны- ми) являются заболевания с распространенностью не более 10 случаев на 100 тыс. населения. К сожалению, в России точной статистики заболеваемости мукополисахаридозом нет из-за проблем диагностирования этого заболевания.

По данным Межрегиональной благотворительной общественной организации «Общество инвалидов, страдающих синдромом Хантера, другими формами мукополисахаридоза и иными редкими генетическими заболеваниями» (далее — Общество инвалидов), в России в настоящее время лечение требуется 89 больным мукополисахаридозом.

Следует отметить, что вплоть до 2008 г. в нашей стране отсутствовали лекарственные препараты для лечения этого заболевания и больные были практически обречены. Законодательные нормы по организации лечения также были недостаточно проработаны.

За последние годы законодательными и исполнительными органами Российской Федерации при активном участии общественных организаций приняты серьезные меры по совершенствованию законодательства в области здравоохранения и социальной защиты населения, в том числе по организации лечения больных редкими (орфанными) заболеваниями.

Так, в Законе об охране здоровья, принятом в ноябре 2011 г., закреплены понятие редких (орфанных) заболеваний, а также положения об организации обеспечения граждан лекарственными препаратами для лечения заболеваний, включенных в Перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности.

В соответствии со ст. 44 Закона об охране здоровья к полномочиям федерального органа исполнительной власти относятся формирование перечня редких (орфанных) заболеваний, а также ведение Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности (далее — Федеральный регистр).

Перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности (далее — Перечень), куда включено и генетическое заболевание мукополисахаридоз, утвержден постановлением Правительства РФ от 26.04.2012 № 403 во исполнение ст. 44 Закона об охране здоровья. Этим постановлением определенв1 также правила ведения Федерального регистра.

Статей 83 Закона об охране здоровья определено, что обеспечение граждан, зарегистрированных в установленном порядке на территории России, лекарственными препаратами для лечения заболеваний, включенных в Переченв, осуществляется за счет средств бюджетов субъектов РФ.

Пунктом 10 ст. 16 Закона об охране здоровья установлено, что организация обеспечения граждан лекарственными препаратами для лечения заболеваний, включенных в Перечень, отнесена к полномочиям органов государственной власти субъектов РФ в сфере охраны здоровья.

Вышеуказанные нормы Закона вступили в силу 1 января 2012 г. и обязательны для исполнения. Таким образом, все проблемы юридического характера, казалось бы, устранены и пациенты с редкими заболеваниями должны беспрепятственно обеспечиваться бесплатными лекарствами за счет средств субъектов РФ.

Однако на практике все складывается не так гладко, как предполагалось при разработке и принятии законодательных актов. В большинстве субъектов РФ люди, больные мукополисахаридозом и другими редкими заболеваниями, измученные тяжелым недугом из-за отсутствия необходимых лекарственных препаратов и лечения, и их родственники безуспешно ходят по инстанциям и пытаются достучаться до руководителей различных медицинских учреждений и чиновников, чтобы защитить свои законные права. К несчастью, в большинстве случаев они получают отказ. Ответ один: нет финансирования, в бюджете города (области, края, республики) финансовые средства для закупки необходимых лекарственных препаратов не предусмотрены (не запланированы). К сожалению, за неисполнение положений федерального законодательства в этой сфере региональных чиновников не наказывают. Во всяком случае информации такого рода нет.

В надежде обрести понимание, помощь и защиту многие больные и их родственники из разных городов России обращаются в нашу Межрегиональную благотворительную общественную организацию инвалидов «Союз пациентов и пациентских организаций по редким заболеваниям». На благотворительных началах мы стараемся оказывать им не только морально-психологическую, но и правовую поддержку. Наряду с юридическими консультациями в целях защиты прав обратившихся к нам пациентов мы готовим документы и обращаемся в суды субъектов РФ с исковыми заявлениями об оспаривании действий (бездействия) органов государственной власти.

Аналогичные проблемные ситуации с обеспечением лекарственными средствами складываются и в других регионах России: Санкт-Петербурге, Республике Коми, Ингушетии, Владимирской области и др. В настоящее время наша организация готовит документы для защиты прав на лечение жителя г. Хабаровска в суде Хабаровского края.

Следует особо отметить, что даже вынесенные решения судов, обязывающие региональные власти обеспечивать закупку необходимых лекарственных препаратов, не выполняются государственными органами.

Жизнь показала, что регионы пока не в состоянии изыскать и привлечь источники финансирования, в плановом порядке предусмотреть в своих бюджетах расходы на закупку дорогостоящих препаратов и правильно организовать лечение тяжелобольных людей. Ситуация зашла в тупик. А тем временем отсутствие лекарств и лечения приводит к катастрофическим последствиям для больных и их семей.

В сложившейся ситуации остро назрел вопрос о расширении в законодательном порядке перечня лекарственных средств, централизованно закупаемых за счет средств федерального бюджета.

Хотелось бы обратить внимание на то, что 20 октября 2010 г. Д.А. Медведев, тогда еще Президент РФ, на совещании по вопросам лекарственного обеспечения льготных категорий граждан в г. Козельске высказался о возможности расширения перечня централизованно закупаемых за счет средств федерального бюджета лекарственных средств. Речь шла о перечне, утвержденном распоряжением Правительства РФ от 02.10.2007 № 1328-р. О необходимости положительного решения данного вопроса говорил и нынешний Президент.

На заседании Совета общественных организаций по защите прав пациентов 22 апреля 2013 г. Министр здравоохранения РФ В.И. Скворцова сообщила о возможном внесении одного орфанного заболевания из Перечня в перечень централизованно закупаемых за счет средств федерального бюджета лекарственных средств (утв. распоряжением Правительства РФ от 02.10 2007 № 1328-р).

Учитывая общественное мнение и острую необходимость, Общество инвалидов вышло с предложением к субъектам РФ инициировать обращение в высшие органы государственной власти (Президенту РФ, Правительству РФ, Минздраву и Минфину России) с просьбой о включении в программу высокозатратных нозологий и в перечень централизованно закупаемых за счет средств федерального бюджета лекарственных средств мукополисахаридозов I, II и VI типов для обеспечения равного доступа к лечению всех людей с этими диагнозами независимо от региона их проживания.

Мы считаем, что необходимо продолжить на постоянной основе работу по совершенствованию российского законодательства и созданию прочной нормативно-правовой базы в сфере здравоохранения. Это позволит инвалидам и людям с ограниченными возможностями получать беспрепятственный и своевременный доступ к жизненно важным лекарственным средствам и качественному лечению. Мы хотим, чтобы их жизнь в нашей стране стала более комфортной и счастливой.

Читайте в ближайших номерах журнала «Правовые вопросы в здравоохранении»
    Читать >>


    Ваша персональная подборка

      Подписка на статьи

      Чтобы не пропустить ни одной важной или интересной статьи, подпишитесь на рассылку. Это бесплатно.

      Рекомендации по теме

      Мероприятия

      Мероприятия

      Повышаем квалификацию

      Посмотреть

      Самое выгодное предложение

      Самое выгодное предложение

      Воспользуйтесь самым выгодным предложением на подписку и станьте читателем уже сейчас

      Живое общение с редакцией

      А еще...








      Наши продукты






















      © МЦФЭР, 2006 – 2017. Все права защищены.

      Портал zdrav.ru - медицинский портал для медицинских работников. Новости и статьи для главных врачей, медицинских сестер, заместителей главного врача, специалистов по качеству медицинской помощи, заведующих КДЛ, медицинских юристов, экономистов ЛПУ, провизоров и руководителей аптек.

      Информация на данном сайте предназначена только для медицинских работников. Ознакомьтесь с соглашением об использовании.
      Свидетельство о регистрации средства массовой информации ПИ № ФС77-64203 от 31.12.2015.

      Политика обработки персональных данных

      
      • Мы в соцсетях
      Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.
      Сайт предназначен для медицинских работников!

      Чтобы продолжить чтение статей на портале ZDRAV.RU, пожалуйста, зарегистрируйтесь.
      Это займет всего 57 секунд. Для вас будут доступны:

      — 9400 статей
      — 4000 ответов на вопросы
      — 80 видеосеминаров
      — множество форм и образцов документов
      — бесплатная правовая база
      — полезные калькуляторы

      Вы также получите подарок — журнал в формате pdf

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      Сайт предназначен для медицинских работников!

      Чтобы продолжить чтение статей на портале ZDRAV.RU, пожалуйста, зарегистрируйтесь.
      Это займет всего 57 секунд. Для вас будут доступны:

      — 9400 статей
      — 4000 ответов на вопросы
      — 80 видеосеминаров
      — множество форм и образцов документов
      — бесплатная правовая база
      — полезные калькуляторы

      Вы также получите подарок — pdf- журнал «Здравоохранение»

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      ×
      Сайт предназначен для медицинских работников!

      Чтобы скачать файл на портале ZDRAV.RU, пожалуйста, зарегистрируйтесь.
      Это займет всего 57 секунд. Для вас будут доступны:

      — 9400 статей
      — 4000 ответов на вопросы
      — 80 видеосеминаров
      — множество форм и образцов документов
      — бесплатная правовая база
      — полезные калькуляторы

      Вы также получите подарок — pdf- журнал «Здравоохранение»

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      ×
      Сайт предназначен для медицинских работников!

      Чтобы скачать файл на портале ZDRAV.RU, пожалуйста, зарегистрируйтесь.
      Это займет всего 57 секунд. Для вас будут доступны:

      — 9400 статей
      — 4000 ответов на вопросы
      — 80 видеосеминаров
      — множество форм и образцов документов
      — бесплатная правовая база
      — полезные калькуляторы

      Вы также получите подарок — pdf- журнал «Здравоохранение»

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      ×