text
Портал для медицинских работников

Беременность на фоне тяжелой формы первичного гиперпаратиреоза

  • 15 июня 2012
  • 26

Первичный гиперпаратиреоз (ПГПТ) возникает в результате гиперпродукции паратиреоидного гормона (ПТГ) и проявляется объемным образованием околощитовидных желез (ОЩЖ). Среди эндокринных нарушений ПГПТ занимает 3-е место по частоте после сахарного диабета и заболеваний щитовидной железы. В последнее время более часто наблюдается мягкое течение заболевания, но у 20–40% пациентов выявляются выраженные костные и висцеральные нарушения: фиброзно-кистозная остеодистрофия, малотравматичные переломы костей, нефролитиаз, нефрокальциноз, поражение слизистой верхних отделов ЖКТ (гастрит и язва желудка), патология сердечно-сосудистой системы и т. п.

Основным биохимическим маркером заболевания является гиперкальциемия, приводящая к развитию многочисленных неспецифических симптомов:

  • проявления системного характера (общая и мышечная слабость, дегидратация);
  • нарушения функции почек (полиурия, полидипсия, изостенурия, снижение клубочковой фильтрации);
  • расстройства функции ЖКТ (тошнота, рвота, анорексия, запор);
  • нарушения функции сердечно-сосудистой системы (гипертензия, нарушение ритма и проводимости);
  • нарушения деятельности ЦНС (депрессия, психозы).

Из-за неспецифичности жалоб и отсутствия практики рутинного исследования уровня кальция в крови в настоящее время с запущенными случаями ПГПТ сталкиваются врачи разных специальностей.

В большей мере манифестация ПГПТ характерна для старшей возрастной группы, и случаи выявления его у беременных женщин редки. Однако в зарубежной литературе описан ряд подобных примеров. В данной статье представлен случай тяжелого ПГПТ, который был выявлен у беременной женщины и сопровождался выраженными нарушениями здоровья матери и ребенка.

Клинический случай

Анамнез

Больная И., 28 лет, отметила первые боли в костях в 2005 г. В 2006 г. на фоне первой беременности боли усилились, возникли выраженная мышечная слабость, нарушение походки. Беременность разрешилась срочными самостоятельными родами, масса плода при рождении составила 3300 г. Новорожденный был клинически здоров, судорог в послеродовом периоде не наблюдалось, уровень кальция не определяли.

В послеродовом периоде у пациентки были выявлены многочисленные малотравматичные переломы пальцев рук, ребер, костей таза и высказано предположение о злокачественном поражении костей, лечение не проводилось. К 2010 г. у пациентки развилась полиурия, полидипсия, она потеряла в весе 30 кг. На этом фоне возникла вторая беременность, на всем протяжении которой наблюдалась угроза прерывания, многоводие, гипохромная анемия, поперечное положение плода.

Родоразрешение

С диагнозом “Неустойчивое положение плода. Преэклампсия умеренной степени. Кососмещенный таз” пациентку госпитализировали в ФГБУ “Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова” (Москва).

При поступлении в Центр была выявлена тяжелая гиперкальциемия: общий кальций – 3,53 ммоль/л (норма 2,15–2,55), гипофосфатемия: фосфор – 0,58 ммоль/л (норма 0,87–1,45). По данным магнитно-резонансной пельвиометрии выявлена фиброзно-кистозная дисплазия костей скелета, патологические переломы костей таза с его общеравномерным сужением и выраженной деформацией, дисплазией пояснично-крестцового отдела позвоночника. Был заподозрен первичный гиперпаратиреоз, подтвержденный исследованием уровня ПТГ – 1515,0 пг/мл (при референсных значениях15–65 пг/мл).

22.09.2010 на 37-й нед. беременности пациентка родоразрешена путем кесарева сечения в нижнем маточном сегменте поперечным разрезом. Родился живой доношенный мальчик массой 2917 г, длиной 51 см, оценка по системе Апгар – 8/9. На 9-й день после операции пациентка экстренно госпитализирована в отделение нейроэндокринологии и остеопатий ФБГУ “Эндокринологический научный центр” (ФГБУ ЭНЦ) для дообследования и определения тактики ведения.

Диагностика и лечение в послеродовом периоде

При осмотре в ФГБУ ЭНЦ: кожные покровы чистые, теплые, с сероватым оттенком. Рост – 150 см, вес – 46 кг, индекс массы тела – 20. Костно-мышечная система со множественными деформациями: килевидная грудная клетка, деформация ребер, костей таза; булавовидные вздутия трубчатых костей. Хромота по типу “утиной походки”.

По результатам лабораторного исследования:

  • ПТГ – 1515,0 пг/мл (норма 15–65);
  • выраженная гиперкальциемия: кальций ионизированный – 1,57 ммоль/л (норма 1,03–1,29), кальций общий – 3,37 ммоль/л (норма 2,15–2,55);
  • гипофосфатемия: фосфор – 0,70 ммоль/л (норма 0,87–1,45);
  • анемия: эритроциты – 3,5 × 1012 кл/л (норма 3,7–4,7), гемоглобин – 90 г/л (норма 120–140), гематокрит – 31,7% (норма 36–42).

На рентгенограммах выявлены типичные признаки гиперпаратиреоидной остеодистрофии: субпериостальная резорбция и акроостеолиз фаланг пальцев кисти, многочисленные переломы пальцев; компрессия позвонков Th8–Тh10, L2–L4, начальная компрессия L5; фиброзно-кистозная дисплазия костей скелета, с признаками патологических переломов костей таза, его общеравномерным сужением и выраженной деформацией; консолидированные переломы ребер, нефрокальциноз и микролитаз почек.

По результатам рентгеноденситометрии скелета выявлен выраженный остеопороз в поясничном отделе позвоночника, проксимальном отделе бедренной кости, с преимущественным, характерным для ПГПТ, поражением дистального отдела предплечья: минеральная плотность кости (radius 33%) по Z-критерию снижена до -7,4 SD.

При УЗИ в местах типичного расположения ОЩЖ патологических объемных образований не выявлено, но при проведении мультиспиральной компьютерной томографии и сцинтиграфии ОЩЖ с технетрилом в переднем средостении определен очаг размерами 8,1 × 22,5 × 33,1 мм с четкими контурами.

Таким образом, было подтверждено наличие ПГПТ с полным спектром костно-висцеральных нарушений и объемным образованием в ОЩЖ, эктопированным в переднее средостение, что требовало хирургического удаления образования. В предоперационном периоде в связи с выраженной гиперкальциемией больная получала питание со сниженным уровнем кальция и лечение миакальцик-спреем интраназально в дозе 200 МЕ.

26.10.2010 г. выполнено эндоскопическое удаление эктопированного образования в ОЩЖ, располагающегося вблизи дуги аорты размерами 45 × 20 × 30 мм, в капсуле. По результатам гистологического исследования: аденома паращитовидной железы из главных светлых клеток.

Через 15 мин после удаления образования уровень ПТГ снизился до 102,2 пг/мл. В послеоперационном периоде наблюдались признаки послеоперационной гипокальциемии, купированные применением препаратов активных метаболитов витамина Д (3 мкг/сут.) и кальция (2000 мг/сут.) и парентеральным введением кальция глюконата (80 мл на 150 мл 0,9% р-ра NaCl ежедневно).

Для динамического контроля через 6 мес. после операции пациентка была обследована в ФГБУ ЭНЦ. На момент обследования отмечено значительное улучшение самочувствия, отсутствие болей, увеличение массы тела на 10 кг за 6 мес., уменьшение общей и мышечной слабости, уменьшение размеров имевшихся костных разрастаний. По результатам лабораторно-инструментального обследования на фоне терапии препаратами кальция и активных метаболитов витамина Д наблюдалась ремиссия первичного гиперпаратиреоза: ПТГ – 23,7 пг/мл (норма 15–65), 25-ОН-витамин Д – 67,2 нг/мл (норма 15–80), кальций ионизированный – 1,14 ммоль/л (норма 1,03–1,29), кальций общий – 2,50 ммоль/л (норма 2,15–2,55), фосфор – 0,70 ммоль/л (норма 0,87–1,45), эритроциты – 4,2 × 1012 кл/л (норма 3,7–4,7), гемоглобин – 120 г/л (норма 120–140), гематокрит – 37% (норма 36–42). По данным рентгеноденситометрии во всех отделах скелета наблюдалась выраженная положительная динамика минеральной плотности кости, составившая в области лучевой кости +125%.

Состояние новорожденного

Одним из основных осложнений ПГПТ у беременной женщины является высокий риск развития послеродового гипопаратиреоза и гипокальциемии у новорожденного. Неонатальная гипокальциемия возникает в результате подавления развития и функции паращитовидных желез плода на фоне высокого уровня кальция в крови матери и в плаценте. Длительность периода гипокальциемии может быть различна и требует проведения заместительной терапии препаратами кальция до начала адекватного функционирования собственных ОЩЖ ребенка.

Состояние новорожденного пациентки И. резко ухудшилось в раннем неонатальном периоде. Наблюдалось развитие неврологической симптоматики: синдрома гипервозбудимости, тремора конечностей, мышечной гипотонии, высоких сухожильных рефлексов с расширенной зоной. По результатам УЗИ головного мозга патологии не выявлено. На фоне нормального уровня ПТГ (34,8 пг/мл, норма 9–52) наблюдалась гипокальциемия со снижением уровня общего кальция до 1,4 ммоль/л (норма 1,90–2,60). На фоне заместительной терапии препаратом кальция состояние ребенка стабилизировалось, и он был выписан под наблюдение педиатра по месту жительства.

Однако на 16-й день жизни на фоне нормальной температуры тела при кормлении стали возникать частые и длительные судороги. Через 3 дня в тяжелом состоянии ребенок был госпитализирован в детскую клиническую больницу № 9 г. Москвы.

При осмотре наблюдался судорожный статус: частое моргание век, рефлексы орального автоматизма, голова повернута влево, парез взора вверх и вправо. Затем на фоне гипертонуса сгибателей конечностей появились клонические судороги рук (левой–правой), позже – ног (левой–правой). Кисти плотно сжаты в кулаки. Тахипноэ, тахикардия. Выраженная мраморность кожных покровов, цианоз периоральный и периорбитальный, акроцианоз. Продолжительность приступа – 1 мин. Повторение судорог – через 10–15 мин. Вне приступа – кожа бледно-розовая, с легким периоральным и периорбитальным цианозом, акроцианозом. Дыхание и сердечная деятельность удовлетворительные. Выслушивался систолический шум на верхушке и в 5-й точке. Живот умеренно вздут, мягкий, безболезненный. Печень увеличена на 2,5 см. Селезенка не увеличена. Диурез достаточный. Стул в норме.

В неврологическом статусе – двигательная расторможенность, тенденция к запрокидыванию головы назад, кисти плотно сжимает в кулаки. Гипертонус сгибателей в руках и ногах. Периодически альтернирующее сходящееся косоглазие. Сухожильная гиперрефлексия с расширением зон. Рефлексы новорожденного живые. Очаговой и менингеальной симптоматики не отмечено. Данных за нейроинфекцию по результатам люмбальной пункции не получено.

По данным нейросонографии выявлены ЭХО-признаки умеренных гипоксически-ишемических поражений центральной нервной системы в виде синдрома гипервозбудимости и мышечной дистонии. Кальций общий – 1,29 ммоль/л, кальций ионизированный – 0,7 ммоль/л.

На фоне внутривенного введения препаратов кальция и магния достигнута нормокальциемия. Состояние ребенка улучшилось: судороги более не возникали, малыш хорошо ел, срыгивал редко, наблюдалась прибавка в массе тела +1,2 кг, исчезла неврологическая симптоматика. Однако сохранялась сухожильная гиперрефлексия, более выраженная слева, гипертонус сгибателей рук и ног. Ребенок был выписан из стационара на 33-й день жизни.

Таким образом, ПГПТ у беременных является состоянием, ассоциированным с крайне высокой частотой прерываний беременности и младенческой смертности. Основной проблемой при ПГПТ во время беременности является внутриутробная гиперкальциемия, обусловленная прохождением йонов кальция через плаценту от матери к плоду. Стойкая материнская гиперкальциемия подавляет развитие паращитовидных желез плода и может оказывать прямое токсическое действие, обусловливая высокую вероятность остановки развития беременности и риск преждевременных родов. Состояние детей, рожденных от матерей, страдающих ПГПТ, требует тщательного длительного наблюдения и коррекции для предотвращения развития синдрома гипокальциемии.

Подписка на статьи

Чтобы не пропустить ни одной важной или интересной статьи, подпишитесь на рассылку. Это бесплатно.

Рекомендации по теме

Мероприятия

Мероприятия

Повышаем квалификацию

Посмотреть

Самое выгодное предложение

Самое выгодное предложение

Воспользуйтесь самым выгодным предложением на подписку и станьте читателем уже сейчас

Мы в соцсетях
А еще:
Сайт предназначен для медицинских работников!


Чтобы подтвердить ваш статус, зарегистрируйтесь, и:

Читайте экспертные
материалы

Скачивайте готовые
формы и СОПы

Смотрите
бесплатные вебинары

13 000 статей

1 500 инструкций

200 записей

Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Я тут впервые
И получить доступ на сайт Займет минуту!
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Сайт предназначен для медицинских работников!


Чтобы скачать файл на портале ZDRAV.RU, зарегистрируйтесь, и:

Читайте экспертные
материалы

Скачивайте готовые
формы и СОПы

Смотрите
бесплатные вебинары

13 000 статей

1 500 инструкций

200 записей

Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Я тут впервые
И получить доступ на сайт Займет минуту!
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
×

Гость, вам предоставлен VIP-доступ к журналу «Заместитель главного врача»:
возможность скачивать шаблоны • доступ к видеотренингамкниги  для начмедов
Активировать доступ  
Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.