text
Портал для медицинских работников

Геморрагический синдром

  • 15 июля 2013
  • 28

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром склонность к кожным геморрагиям и кровоточивости слизистых оболочек, которая возникает в результате изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза. Проявления геморрагического синдрома разнообразны и имеют различную значимость для организма. Иногда они проявляются только в виде изменений кожи – синяков, петехий, экхимозов, а иногда могут выражаться в виде кровотечений различной интенсивности и локализации.\

При этом опасность для организма определяется как выраженностью кровопотери, так и локализацией кровотечения. Наиболее важным в диагностике является определение причины кровоточивости, т. к. именно от этого зависят лечебные мероприятия.

Различают два механизма гемостаза:

  • микроциркуляторный (первичный или сосудисто-тромбоцитарный), в котором участвуют тромбоциты и сосудистый эпителий. Нарушения этого механизма лежат в основе 80% кровотечений и 95% тромбообразований;
  • макроциркуляторный (вторичный или гемокоагуляционный), который реализуется системой свертывания крови.

Причинами геморрагического синдрома являются:

  • поражение сосудистой стенки;
  • нарушение структуры, функции и снижение количества тромбоцитов;
  • нарушение в системе свертывания крови;
  • сочетание перечисленных факторов.

Основные признаки нарушения гемостаза представлены в виде табл. 1.

Таблица 1

Признаки нарушения сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза

Клинический признак

Изменения коагуляционного гемостаза

Изменения сосудисто-тромбоцитарного гемостаза

Начало кровотечения после травмы, из порезов и царапин

Отсроченное (часы или дни)

Немедленное

Места кровоизлияний

Глубокие (суставы, мышцы, полости тела)

Поверхностные (кожа, слизистые оболочки, нос, ЖКТ, мочеполовая система)

Петехии

Редки

Характерны

Расслаивающие гематомы, гемартрозы

Характерны

Редки

Поверхностные экхимозы

Чаще большие одиночные

Обычно небольшие множественные

Запаздывающая кровоточивость

Обычна

Редка

Пол пациентов

80–90% у мужчин

Несколько чаще у женщин

Наследование

Аутосомное или связанное с Х-хромосомой, рецессивное

Аутосомное (не связанное с хромосомами), всегда доминантное (из сосудистых форм – телеангиэктазии и тромбоцитопатии)

Лечение

Длительное, патогенетическое, с учетом патологии

Эффективно местное лечение (гемостатическая губка и др.)

Классификация

При обследовании выделяют5 типов кровоточивости:

  • Гематомныйхарактеризуется возникновением крупных, глубоких, часто болезненных напряженных кровоизлияний в мягкие ткани (даже после микротравм и внутримышечных инъекций) и суставы с постепенным развитием нарушений функции опорно-двигательного аппарата. Типичен для гемофилии типов А и В.
  • Петехиально-пятнистый (синячковый) – возникает при тромбоцитопении, тромбоцитопатии, нарушении свертывающей системы (гипо- и дисфибриногенемия, наследственном дефиците факторов свертывания X, II, иногда VII). Характерно появление петехий (мелкоточечных кровоизлияний в дерме) и экхимозов (более крупных подкожных безболезненных кровоизлияний из мелких артериол и вен, провоцируемых травмированием микрососудов или возникающих спонтанно)
  • Смешанный синячково-гематомный – развивается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдроме), передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VIII и IX. Характеризуется сочетанием петехиально-пятнистых кожных геморрагий с отдельными большими гематомами (в забрюшинном пространстве, стенке кишечника). В отличие от гематомного типа кровоизлияние в полость суставов возникает крайне редко, возможны лишь единичные геморрагии в суставы, синяки могут быть обширными и болезненными.
  • Васкулито-пурпурный тип наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС-синдром и характеризуется геморрагиями в виде сыпи или эритемы на воспалительной основе, которые не исчезают при надавливании. Возможно присоединение нефрита (появляется гематурия) и кишечного кровотечения.
  • Ангиоматозный тип развивается в зонах телеангиэктазий, ангиом, артериовенозных шунтов и характеризуется упорными локальными геморрагиями, связанными с зонами сосудистой патологии.

Заболевания, характерным клиническим проявлением которых является геморрагический синдром, называются геморрагическими диатезами.

Классификация геморрагических диатезов:

  • геморрагические диатезы, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена;
  • геморрагические диатезы, обусловленные дефектом прокоагулянтов (гемофилии);
  • геморрагические диатезы, обусловленные дефектом сосудистой стенки;
  • геморрагические диатезы, обусловленные избыточным фибринолизом;
  • геморрагические диатезы, обусловленные сочетанием нарушений различных компонентов системы гемостаза.

Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена

Патология тромбоцитов является причиной кровоточивости в большинстве случаев. Нарушения в тромбоцитарном звене гемостаза, приводящие к кровоточивости, могут быть обусловлены снижением количества тромбоцитов в циркулирующей крови (тромбоцитопении), нарушениями функции тромбоцитов при их нормальном количестве (тромбоцитопатии) и сочетанием сниженного количества тромбоцитов с нарушениями их функциональных особенностей.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения диагностируется в тех случаях, когда количество тромбоцитов менее 150 × 109/л.

Различают острую и хроническую тромбоцитопении. Хроническая диагностируется тогда, когда ее продолжительность превышает 6 мес.

Патогенез тромбоцитопении может быть различным (табл. 2):

  • неполноценная выработка тромбоцитов;
  • повышенное разрушение тромбоцитов в результате иммунных и неиммунных механизмов;
  • перераспределение тромбоцитов в организме (тромбоциты уходят из крови в отдельные органы, чаще всего в селезенку, или скапливаются в тромботических массах при массивном внутрисосудистом свертывании крови).

Часто тромбоцитопению вызывает комбинация этих механизмов и причин.

Таблица 2

Классификация тромбоцитопений

Тромбоцитопения вследствие нарушения образования тромбоцитов

Тромбоцитопения вследствие повышенного разрушения или потребления тромбоцитов

Тромбоцитопения вследствие перераспределения тромбоцитов

Тромбоцитопения вследствие комбинации нескольких причин

Сниженный мегакариоцитопоэз:

– наследуемые нарушения (гипопластическая тромбоцитопения);

– внутриутробные изменения (краснуха, цитомегаловирус и пр., прием матерью тиазидов и других лекарственных средств)

Иммунные механизмы:

– первичная иммунная тромбоцитопения – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;

– вторичные иммунные тромбоцитопенические нарушения:

а) антитела посттрансфузионные, антитела вследствие неонатальных конфликтов и пр.;

б) антитела, запускаемые лекарствами (сульфаниламиды, хинины, препараты золота и др.;

в) вследствие иных иммунных заболеваний (коллагенозы, лимфопролиферативные заболевания и др.;

г) инфекционные заболевания (бактериальные, вирусные и др.)

Гиперспленомегалия:

– застойная;

– инфильтративная;

– воспалительная;

– инфекционная и др.

Алкогольная болезнь печени

Приобретенная гипоплазия костного мозга:

– химические воздействия, в т. ч. лекарственные;

– инфекционные воздействия;

– аутоиммунные воздействия;

– алкогольные воздействия;

– иные воздействия, в т. ч. идиопатические

Потребление тромбоцитов вследствие ДВС-синдрома при тромботической тромбоцитопенической пурпуре, гемолитико-уремическом синдроме, сердечно-сосудистых протезах, преждевременной отслойке плаценты, эмболии околоплодными водами, внутриутробной гибели плода, гестозе беременных и др.

Разведение крови при переливании старой крови

Применение аппарата искусственного кровообращения (разрушение и адсорбция)

Неэффективный тромбоцитопоэз

Тромбоцитопения при отдельных заболеваниях – болезнь Виллебранда

Гипотермия

Лимфопролиферативные заболевания

Наследуемые заболевания:

– аутосомная доминантная тромбоцитопения;

– аномалия Мея – Хегглина;

– синдром Вискотта – Олдрича и др.

Смешанные механизмы

Прочие

Дефицит витамина В12, фолиевой кислоты и др.

Прочие: пароксизмальная ночная гемоглобинурия и др.

Клиническая картина: чаще заболевание начинается остро, реже – постепенно, но в любом случае типично рецидивирующее или затяжное течение. Кровоточивость, вызываемая количественным или качественным дефектом тромбоцитов, имеет определенные особенности. Чаще всего она характеризуется поражениями кожи – появлением мелких, размером от точки до булавочной головки, кожных кровоизлияний, возникающих при минимальных ушибах или как бы спонтанно, без видимой причины. Эти кровоизлияния называются петехиями. Наряду с ними у больных могут появляться синяки и кровоподтеки больших размеров, возникающие в результате пропитывания кровью кожи и слизистых оболочек. Они называются экхимозами, появляются в местах давления на кожу резинок, ремней, провоцируются травмированием (трением одежды, мытьем, давлением тугой одежды или манжеты от тонометра и т. д.). Возникая в разное время, петехии и экхимозы меняют свою окраску с багрово-синей на синюю, сине-зеленую, зелено-желтую и т. п. Это приводит к формированию у больного так называемой «шкуры леопарда».

Поверхностные петехии и экхимозы не исчезают при надавливании. Чаще всего они образуются в местах с повышенным капиллярным давлением. Поверхностные порезы и царапины у таких больных сопровождаются длительной кровоточивостью. Наряду с кожными проявлениями для тромбоцитарного эффекта характерны геморрагии слизистых оболочек. Очень часты носовые кровотечения из зоны Киссельбаха, десневые кровотечения. На слизистых оболочках щек нередко возникают петехии и геморрагические пузыри, достигающие больших размеров при травмировании слизистой щек в процессе жевания.

Очень опасны хирургические вмешательства на органах ротовой полости и в области носоглотки. Экстракция зубов и удаление миндалин могут приводить к массивным кровотечениям, угрожающим жизни больного. При патологии тромбоцитарного звена описаны кровоизлияния в брюшную полость, плевру, полости глаза, сетчатку, мозг. Легочные, кишечные и почечные кровотечения появляются редко. У женщин основными проявлениями обычно являются мено- и метроррагии – удлиненные обильные менструации, а также внециклические маточные кровотечения.

Для дефектов тромбоцитарного звена гемостаза не свойственны кровоизлияния в суставы и мышечные гематомы.

Поскольку тромбоцитопении чаще возникают в качестве отдельного вторичного синдрома при различных заболеваниях, то при диагностике в первую очередь необходимо исключить коагулопатии потребления:

  • все инфекционные заболевания, среди которых и ВИЧ-инфекция;
  • неопластические процессы любой локализации, особенно опухоли печени, ЖКТ, лейкемии и др.;
  • системная красная волчанка;
  • акушерская патология, обусловленная преждевременной отслойкой плаценты, внутриутробной гибелью плода, эмболией околоплодными водами;
  • массивные повреждения тканей в результате травм.

Тромбоцитопениями также часто сопровождаются лекарственная болезнь, агаммаглобулинемия, лимфопролиферативные заболевания, наследуемые и приобретенные миелодисплазии.

Тромбоцитопении вторичные иммунные и неиммунные встречаются как синдром при гемобластозах, миелодисплазии, гипопластической анемии, пернициозной анемии, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, злокачественных опухолях, (преимущественно при множественных метастазах в костный мозг), лимфопролиферативных заболеваниях, коллагенозах (особенно при системной красной волчанке), сепсисе, некоторых вирусных инфекциях, токсоплазмозе, туберкулезе, сифилисе, радиационных поражениях, уремии, тиреотоксикозе, гипотиреозе, болезнях печени, хроническом алкоголизме. Тромбоцитопения, обусловленная механической травматизацией тромбоцитов, встречается при синдроме гиперспленизма.

Тромбоцитопении потребления наблюдаются при операциях с применением экстракорпорального кровообращения, гемодиализе, переливании долго хранившейся консервированной крови. Важная клиническая форма тромбоцитопении потребления характерна для ДВС-синдрома. Вторичные тромбоцитопении чаще сочетаются с другими цитопениями.

В этой группе заболеваний наиболее часто встречаются идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица), гемолитико-уремический синдром, лекарственная тромбоцитопения.

Выделяют две формы идиопатической аутоиммунной тромбоцитопении:

  • острая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;
  • хроническая тромбоцитопеническая пурпура (возникает чаще у женщин в возрасте 20–40 лет, развивается в течение нескольких лет. Пациенты наиболее часто жалуются на легко возникающие подкожные кровоизлияния или менометроррагии. Размеры лимфоузлов, печени, селезенки не изменены).

При тромботической тромбоцитопенической пурпуре (болезнь Мошковица) отмечается сочетание выраженной тромбоцитопении с внутрисосудистым гемолизом (характерно обнаружение множества фрагментированных эритроцитов) и неврологические нарушения, варьирующие от нерезких нарушений сознания, двигательных и чувствительных функций до судорог и комы. Механизм развития данного заболевания заключается в том, что в кровоток попадают субстанции, способные влиять на эндотелиальные клетки, которые в ответ высвобождают большое количество мультимерных форм фактора Виллебранда, расщепляемых до фрагментов, способных склеивать тромбоциты и определять развитие клинической картины. Эти клинические проявления в большинстве случаев бывают однократными и лишь у 10–30% пациентов рецидивируют (при беременности, различных инфекциях, проведении химиотерапии).

Гемолитико-уремический синдром иногда рассматривается как разновидность тромботической тромбоцитопенической пурпуры, но у некоторых пациентов отсутствует патология нервной системы, а имеются стойкая артериальная гипертензия и выраженная почечная патология с прогрессирующей почечной недостаточностью. Тромбоцитопения бывает выраженной, она сопровождается внутрисосудистым гемолизом, который рассматривается как следствие тромботической окклюзии сосудов.

Лекарственные тромбоцитопении вызывают лекарственные средства различными путями:

  • иницирование угнетения тромбоцитопоэза в костном мозге (цитостатики);
  • включение иммунных механизмов (хинидин, сульфаниламиды, салицилаты, дипиридамол, препараты золота, цефалотин, триметоприм, метилдопа и др.). Они провоцируют тромбоцитопению, оседая на тромбоцитах и стимулируя образование антител к этому комплексу;
  • образование комплексов с белком плазмы, которые уже затем соединяются с тромбоцитарной мембраной и приводят к выработке антител к этому формированию;
  • деструкция тромбоцитов и способствование образованию антител непосредственно к тромбоцитам.

Большое внимание уделяют тромбоцитопениям, ассоциированным с гепаринотерапией: первый тип обусловлен прямым взаимодействием гепарина с тромбоцитами, возникает быстро (иногда уже через несколько часов) после назначения препарата, вызывает изменения тромбоцитарных мембран, которые обеспечивают агрегацию тромбоцитов. Второй тип такой тромбоцитопении возникает через 4–20 дней после назначения препарата, обусловлен иммунными механизмами, спровоцированными гепарином, ответственным за выработку специфических антител к тромбоцитам. Эти антитела стимулируют внутрисосудистую агрегацию тромбоцитов. При данном типе заболевания практически отсутствуют геморрагические осложнения. Тромбоциты формируют микротромбы, которые могут распространяться, разрастаться, достигая больших размеров, и быть причиной летального исхода.

При диагностике нужно учитывать, что некоторые заболевания могут долгое время проявляться цитопеническим синдромом, а потом возникают типичные симптомы заболевания. Проводят:

  • сосудистые пробы (проба щипка, жгута, баночная проба);
  • тесты, направленные на выявление типа кровоточивости и его конкретной формы;
  • исследования, определяющие степень острой кровопотери: уровень АД, показатель гематокрита, объем циркулирующей крови;
  • изучение морфологии тромбоцитов (их размеры, наличие малозернистых клеток и т. д.);
  • определение количества ретикулоцитов, лейкоцитов;
  • определение времени кровотечения (чаще всего удлинено);
  • выявление антитромбоцитарных антител (при аутоиммунных тромбоцитопатиях).

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии наследственные и врожденные – большая группа геморрагических диатезов, развивающихся из-за различных дефектов функции тромбоцитов или из-за дефицита и снижения доступности фактора III тромбоцитов. Часто тромбоцитопатии являются частью генетически обусловленных сложных синдромов с разнообразными генетическими дефектами. Типичен геморрагический диатез микроциркуляторного типа от умеренно выраженного (например, локальные рецидивирующие носовые кровотечения) до тяжелого (меноррагии, кровотечения из ЖКТ и др.) при нормальном или умеренно сниженном количестве тромбоцитов.

У многих больных со стойкими локальными кровотечениями (носовыми, маточными, в оболочки глаза и др.) в действительности имеет место не локальная патология конкретного органа, а та или иная форма тромбоцитопатии. Современная классификация включает несколько десятков форм.

Тромбоцитопатии вторичные (приобретенные) наблюдаются при заболеваниях крови. Это острые лейкозы, вся группа миелопролиферативных заболеваний (хронический миелолейкоз, остеомиелофиброз, истинная эритремия и др.), парапротеинемические гемобластозы. При лейкозах дисфункция тромбоцитов может быть ранним симптомом заболевания и проявиться легкой кровоточивостью (петехии, экхимозы, кровотечения из слизистых оболочек) при еще достаточном количестве этих клеток в крови. Нарушение агрегации тромбоцитов, реже – их адгезивных свойств встречается у больных В12-дефицитной анемией.

Диспротеинемические тромбоцитопатии возможны при симптоматических парапротеинемиях, встречающихся при хронических гепатитах и циррозах печени, ревматоидном артрите, системной красной волчанке, нефритах и некоторых других заболеваниях. Нарушения функции тромбоцитов возникают при уремии, дефиците витамина С, гипотиреозе. Нарушение агрегации тромбоцитов характерно для ДВС-синдрома, но в клинической картине этого состояния преобладают проявления нарушений гемокоагуляции и тромбоцитопения потребления. Выраженная полиглобулия и гипоксия, развивающиеся при врожденных пороках сердца, в ряде случаев приводят к различным повреждениям функции тромбоцитов (нарушение ретракции кровяного сгустка, снижение коллаген-агрегации и др.).

Формами тромбоцитопатии являются синдром Бернара – Сулье, тромбастения Гланцмана.

Синдром Бернара – Сулье – нарушение адгезии тромбоцитов вследствие недостатка гликопротеина, не способного соединяться с фактором Виллебранда.

Диагностические критерии:

  • кровоточивость синячкового типа;
  • удлинение времени кровотечения и нарушение ретракции кровяного сгустка;
  • наличие в крови крупных тромбоцитов, которые не способны к агрегации в ответ на индукцию ристомицином.

Тромбастения Гланцмана – дефицит IIb и IIIa гликопротеинов, что приводит к неспособности связывания с фибриногеном и образования агрегантов.

Диагностические критерии:

  • заболевание с рецессивно-аутосомным типом наследования, чаще встречается у женщин;
  • характерен петехиально-пятнистый тип кровоточивости;
  • удлинено время кровоточивости и уменьшена ретракция кровяного сгустка;
  • нормальные размеры тромбоцитов при необычности их формы.

Диагностика: при тромбоцитопатиях часто выявляется нормальное количество тромбоцитов, иногда возможно умеренное снижение их количества, но геморрагический синдром при тромбоцитопатиях не соответствует по выраженности степени тромбоцитопении и не устраняется при повышении количества тромбоцитов до нормального уровня. Эта особенность наиболее важна для дифференциальной диагностики тромбоцитопатий и тромбоцитопений.

Снижение агрегации тромбоцитов под воздействием различных физиологических (коллаген, адреналин, тромбин, простагландины) и нефизиологических агентов – типичный симптом различных тромбоцитопатий, причем при некоторых их формах возможно парциальное снижение агрегации под воздействием отдельных факторов. Может снижаться спонтанная агрегация тромбоцитов в кровотоке.

Подписка на статьи

Чтобы не пропустить ни одной важной или интересной статьи, подпишитесь на рассылку. Это бесплатно.

Рекомендации по теме

Мероприятия

Мероприятия

Повышаем квалификацию

Посмотреть

Самое выгодное предложение

Самое выгодное предложение

Воспользуйтесь самым выгодным предложением на подписку и станьте читателем уже сейчас

Мы в соцсетях
А еще:
Сайт предназначен для медицинских работников!


Чтобы подтвердить ваш статус, зарегистрируйтесь, и:

Читайте экспертные
материалы

Скачивайте готовые
формы и СОПы

Смотрите
бесплатные вебинары

13 000 статей

1 500 инструкций

200 записей

Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Я тут впервые
И получить доступ на сайт Займет минуту!
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Сайт предназначен для медицинских работников!


Чтобы скачать файл на портале ZDRAV.RU, зарегистрируйтесь, и:

Читайте экспертные
материалы

Скачивайте готовые
формы и СОПы

Смотрите
бесплатные вебинары

13 000 статей

1 500 инструкций

200 записей

Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Я тут впервые
И получить доступ на сайт Займет минуту!
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
×

Гость, вам предоставлен VIP-доступ к системе «Главный врач»:
возможность скачать СОПы • доступ к тренингамжурналы для главного врача
Активировать доступ  
Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.