text
Портал для медицинских работников

Геморрагический синдром

  • 15 августа 2013
  • 28

Геморрагический синдром

Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом фибринообразования (коагулопатии)

При коагулопатиях геморрагический синдром связан с дефектом различных факторов свертывания крови при нормальном количестве и функциональной активности тромбоцитов.

К коагулопатиям с геморрагическим синдромом гематомного типа относится гемофилия А (наиболее частая наследственная коагулопатия, обусловленная дефицитом или наследственной молекулярной аномалией фактора VIII). Для гемофилии А характерно рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование. В эту же группу входит и гемофилия В, или болезнь Кристмаса, которая обусловлена дефицитом фактора IX. Она наследуется тоже по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой, но структурный ген этого фактора мутирует в 7–10 раз реже, чем ген фактора VIII.

Поскольку имеются рецессивный тип наследования и связь с Х-хромосомой, гемофилией А и В болеют исключительно мужчины. Тяжесть геморрагических проявлений, как правило, строго зависит от дефицита факторов VIII и IX, уровень которых определен генетически. Фактор VIII вырабатывается в синусоидальных клетках печени, гепатоцитах и эндотелиальных клетках. Этому фактору принадлежит ведущая роль в процессе фибринообразования, и его неполноценность или недостаток способствуют кровоточивости. Тенденция к кровотечениям при значительных травмах наблюдается тогда, когда уровень фактора VIII (или IX) опускается ниже 50% средней нормы; спонтанные кровоизлияния и умеренные гемартрозы возникают при уровне этого фактора ниже 5%; для крайне тяжелой формы гемофилии типичен уровень 0–1% средней нормы.

На основании снижения уровня фактора VIII свертывания в крови пациента различают три степени тяжести заболевания:

  • мягкая гемофилия, или болезнь легкого течения — уровень фактора VIII составляет 5–25% нормы;
  • умеренная гемофилия, или заболевание средней тяжести – уровень фактора VIII составляет 1–4% нормы;
  • тяжелая степень заболевания – уровень фактора составляет < 1% нормы.

Клиническая картина при гемофилиях А и В не различается. Онахарактеризуется кровоточивостью, которая обычно бывает связана с травмой (как бытовой, так и хирургической). Чаще всего кровоточивость развивается некоторое время спустя после повреждения тканей, и ее трудно остановить. Кровотечения могут быть наружными, подкожными, внутримышечными, внутрисуставными и паренхиматозными. Наиболее неприятными осложнениями кровотечений, оставляющими после себя малообратимые, часто калечащие больного на всю жизнь последствия, являются кровоизлияния в мышцы и суставы. Типичны массивные, напряженные и болезненные кровоизлияния в крупные суставы конечностей – гемартрозы.

Выделяют острые первичные и рецидивирующие гемартрозы, хронические геморрагически деструктивные остеоартрозы и вторичный иммунный ревматоидный синдром с возможным анкилозом в итоге. Отмечаются также кровоизлияния в мышцы, подкожную клетчатку, субфасциальное и забрюшинное пространство. Из-за сдавления нервных стволов или мышц образование крупных гематом может привести к параличам, контрактурам, атрофии мышц, а гематомы в области шеи – к нарушению дыхания и глотания. Гематомы брюшины и субсерозы кишечника могут имитировать синдром «острого живота». Гематомы, разрушающие хрящевую и костную ткань, приводят к формированию костных псевдоопухолей. Типичны гематомы в местах инъекций, особенно внутримышечных. Иногда развиваются кровоизлияния в спинной и головной мозг и их оболочки.

Кровоточивость в полость черепа нередко заканчивается летально. Носовые и десневые кровотечения, кровоизлияния в слизистые, пупочные кровотечения новорожденных, кровотечения из ЖКТ и мочевыводящих путей могут встречаться при любом варианте гемофилии. Возможна выраженная макрогематурия, часто с синдромом почечной колики из-за образования сгустков крови в мочевыводящих путях. Кровотечению способствуют травмы поясничной области, наличие сопутствующих заболеваний почек, а также прием анальгетиков (аспирин) и массивные гемотрансфузии, вызывающие вторичную тромбоцитопатию. Почечные кровотечения рецидивируют, приводят к развитию деструктивных изменений, появлению вторичной инфекции. Возможно развитие амилоидоза почек.

Кровотечения из ЖКТ бывают спонтанными, но часто провоцируются приемом ульцерогенных препаратов. Важно также наличие сопутствующих заболеваний (язвенная болезнь, эрозивный гастрит, диафрагмальная грыжа и др.). У отдельных больных кровоточивость может провоцироваться инфекциями, вызывающими местное воспаление (ангина, цистит, острые респираторные заболевания и др.). Выраженность геморрагических проявлений лишь при гемофилиях А и В имеет определенную корреляцию с уровнем дефицита прокоагулянтов. При других гемофилиях четко проследить это не удается.

Диагностика: при гемофилиях А и В отмечается удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) при нормальном времени кровотечения и нормальных показателях протромбинового времени. Количественный уровень факторов в плазме больного определяется с помощью стандартных наборов «дефицитных плазм», которые лишены факторов VIII и IX.

Такие показатели, как протромбиновое время, тромбиновое время, время кровотечения, сосудистые пробы, количество тромбоцитов и их адгезивно-агрегационная функция при гемофилиях, от нормы не отличаются.

Дифференциация дефицита факторов VIII и IX осуществляется с помощью коррекционных проб. Для уточнения тяжести заболевания и проведения заместительной терапии необходимо количественное определение уровня факторов VIII и IX. Важно исследование формы и степени тяжести поражения костей суставов (рентгеновское обследование, артроскопия, сцинтиграфия, МРТ). Ультразвуковое сканирование уточняет локализацию и величину гематом.

Гемофилия С связана с дефицитом фактора XI свертывания крови. Наследование – аутосомное, поэтому болеют лица обоего пола. Кровоточивость иногда бывает выражена очень слабо, и заболевание может быть своевременно не диагностировано. Спонтанные кровотечения у данных пациентов встречаются редко. В то же время часты меноррагии у женщин, страдающих дефицитом фактора XI. Кровоточивость обычно проявляется у больных при каких-либо неблагоприятных обстоятельствах: травмах, хирургических вмешательствах, удалении зубов.

Диагностика: удлинение АЧТВ. Изменения в показателях времени кровотечения, протромбинового времени или количества тромбоцитов для данных больных не характерны.

Коагулопатии с геморрагическим синдромом синячкового типа включают наследственный или приобретенный дефицит ряда факторов свертывания: I (гипо- и дисфибриногенемия), II, V, X (болезнь Стюарта – Прауэра). Симптомы – как при тромбоцитопениях. Иногда встречаются подкожные гематомы, тяжелые маточные кровотечения. Степень выраженности геморрагического синдрома обычно связана со степенью дефицита соответствующего фактора. Гематомный тип кровоточивости встречается редко, но при очень тяжелых формах болезни, например, при болезни Стюарта – Прауэра, когда концентрация фактора X менее 1% по отношению к норме, внутренние гематомы, в т. ч. смертельные кефалогематомы, типичны.

У больных афибриногенемией кроме геморрагического диатеза отмечается важное негеморрагическое осложнение: плохое заживление ран и замедленное формирование послеоперационных рубцов.

В настоящее время описаны многочисленные наследственные аномалии фибриногена (дисфибриногенемии или фибринопатии). Одни фибринопатии протекают с геморрагическим синдромом синячкового типа, другие – с тромбозами, третьи могут проявляться как кровоточивостью, так и тромбозами.

Диагностика: при афибриногенемии обнаруживается полная несвертываемость крови во всех коагуляционных тестах. Для дифференцировки разных гипофибриногенемий и фибринопатий используют также иммунохимический, иммунологический и электрофоретический методы количественного определения фибриногена.

Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанием нарушений различных компонентов системы гемостаза

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда – аутосомно-доминантно-наследуемое состояние, в настоящее время является одним из распространенных видов кровоточивости и поражает до 1% населения. При этом заболевании нарушен синтез одного из компонентов фактора VIII и связанного с ним антигена, который синтезируется в эндотелии сосудов. Поэтому старое название болезни – антигемофилия. При I типе болезни Виллебранда снижено содержание всех компонентов фактора VIII в плазме и тромбоцитах. В настоящее время выделяют другие типы болезни, связанные с различным строением комплекса фактора VIII, что делает заболевание очень изменчивым по патогенезу и по лабораторным показателям.

Функции фактора Виллебранда:

    • усиление адгезии тромбоцитов (соединяет рецепторы мембран тромбоцитов с субэндотелием сосудов);
    • носитель VIII (антигемофильного) фактора – важнейшего коагуляционного белка.

Различают 3 типа болезни Виллебранда:

  • I тип – фактор Виллебранда в плазме снижен до 50%, параллельно снижена активность VIII фактора;
  • II тип – нормальное содержание VIII фактора и фактора Виллебранда, но функция последнего нарушена, отмечается периодически выраженная тромбоцитопения;
  • III тип – встречается очень редко, наследуется от родителей с I типом заболевания; отсутствует фактор Виллебранда в плазме, снижен VIII фактор.

Клинически заболевание проявляется смешанным типом геморрагического синдрома. Выраженность кровоточивости зависит от степени дефицита фактора Виллебранда и варьирует от легких петехий, кровоточивости из мелких порезов кожи, носовых кровотечений до очень тяжелых форм. Возможно появление телеангиэктазий, глубоких гематом, гемартрозов, тяжелых кровотечений во время родов. Тогда присоединяется еще один тип кровоточивости – ангиоматозный, что ухудшает прогноз. Встречаются другие дефекты соединительной ткани (например, пролапс митрального клапана). Хронические остеоартрозы, в отличие от гемофилии, обычно не возникают. Чаще и тяжелее болеют женщины.

Основные диагностические критерии болезни Виллебранда:

  • аутосомно-доминантное наследование;
  • петехиально-пятнистый или смешанный тип кровоточивости;
  • значительное удлинение времени кровотечения;
  • снижение активности фактора VIII.

При болезни Виллебранда часто возникают дисфункции тромбоцитов, носящие в основном вторичный характер. Они связаны с дефицитом плазменного белка, сцепленного с фактором VIII. Если к этим нарушениям присоединяется недостаточность фактора III тромбоцитов, что ведет к снижению прокоагулянтной активности тромбоцитов и может усилить геморрагический синдром, то это заболевание называют синдром Виллебранда – Юргенса.

Диагностика: отмечаются нарушения количества и качественной характеристики фактора Виллебранда в крови, уменьшение коагуляционной части фактора VIII, удлинение времени капиллярного кровотечения при нормальном количестве тромбоцитов.

ДВС-синдром

Наиболее типичным представителем заболеваний геморрагических диатезов, обусловленных сочетанием нарушений различных компонентов системы гемостаза, является острый вариант ДВС-синдрома. Под ДВС-синдромом следует понимать феномен, возникающий вследствие различных причин. Он характеризуется быстрым формированием внутрисосудистых кровяных сгустков, образующихся преимущественно в микроциркуляторном русле, которые могут иметь различную морфологическую структуру. ДВС – это неспецифический патологический процесс, который связан с поступлением в кровоток активаторов свертывания крови и агрегацией тромбоцитов, образованием тромбина, активацией и последующим истощением плазменных факторов свертывания. Образующиеся в результате этих процессов множественные микросгустки нарушают микроциркуляцию в органах. Это приводит к развитию тромбогеморрагий, гипоксии, ацидозу, дистрофии органов, интоксикации организма метаболитами и возникновению вторичных профузных кровотечений.

В течении ДВС выделяют 2 фазы:

  1. тромботическая;
  2. вторичного фибринолиза или гипер- и гипокоагуляции.

Длительность и чередование этих фаз зависят от причины, вызвавшей развитие ДВС.

В основе развития ДВС-синдрома лежат следующие патологические процессы:

  • активация свертывающей системы крови и тромбоцитарного гемостаза эндогенными факторами – тканевым тромбопластином, продуктами распада тканей и клеток крови, лейкоцитарными протеазами, поврежденным эндотелием (при воздействии инфекции, иммунных комплексов, комплемента);
  • активирующее воздействие на те же звенья гемостаза экзогенных факторов – бактерий, вирусов, риккетсий, трансфузионных и лекарственных препаратов, околоплодных вод, змеиного яда и др.;
  • неполноценность или системное поражение сосудистого эндотелия, истощение его антитромботического потенциала;
  • рассеянное внутрисосудистое свертывание крови и агрегация тромбоцитов и эритроцитов с образованием множества микросгустков и нарушение кровообращения в органах;
  • глубокие дистрофические и деструктивные нарушения в органах-мишенях, ослабление и выпадение их функции;
  • глубокие циркуляторные нарушения, гипоксия тканей, гемокоагуляционный шок, ацидоз и нарушения микроциркуляции, связанные с развитием сладж-синдрома.

Основное место в патогенезе ДВС-синдрома занимает образование в сосудистом русле тромбина и истощение как гемокоагуляционного потенциала, так и механизмов, препятствующих свертыванию крови и агрегации тромбоцитов (табл. 3).

Таблица 3

Степени выраженности интенсивности внутрисосудистого микросвертывания крови

I степень

Уровень маркеров свертывания крови в пределах нормы

II степень

Уровень маркеров свертывания крови повышен. Это состояние преходящее и не влияет на функции органов и систем организма

III степень

Уровень маркеров свертывания крови повышен. Это состояние постоянно, но на клиническую картину заболевания существенно не влияет

IV степень

Повышение внутрисосудистого свертывания происходит быстро и существенно влияет на функции органов, угрожая жизни больного (ДВС-синдром)

Причины развития ДВС-синдрома:

1. Инфекции, особенно генерализованные:

а) вирусные:

  • герпес;
  • краснуха;
  • ветряная оспа;
  • вирусный гепатит;
  • цитомегаловирусная инфекция;

б) бактериальные:

  • менингококковые;
  • грамположительный сепсис;

в) грибковые:

  • аспергиллез;
  • гистоплазмоз;

г) протозойные:

  • малярия;
  • трипаносомоз;
  • лейшманиоз.

2. Шок:

а) травматический;

б) геморрагический;

в) ожоговый;

г) анафилактический;

д) кардиогенный;

е) септический.

3. Оперативные вмешательства:

а) при злокачественных новообразованиях;

б) на паренхиматозных органах;

в) с применением аппаратов искусственного кровообращения;

г) реинфузия крови.

4. Острый внутрисосудистый гемолиз и цитолиз:

а) несовместимая гемотрансфузия;

б) гемолитический криз:

  • пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
  • серповидноклеточная анемия;
  • дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

5. Акушерская патология:

а) преждевременная отслойка плаценты;

б) ручное отделение плаценты;

в) предлежание плаценты;

г) интенсивный массаж матки;

д) эмболия околоплодными водами;

е) инфицирование околоплодных вод.

6. Гемобластозы:

а) острый промиелоцитарный лейкоз;

б) гипертромбоцитоз;

в) гиперглобулинемия;

г) повышенная вязкость крови.

7. Злокачественные новообразования:

а) легких;

б) печени;

в) поджелудочной железы;

г) почек;

д) предстательной железы.

8. Травмы:

а) синдром длительного раздавливания;

б) жировая эмболия.

9. Деструктивные процессы:

а) печени;

б) почек;

в) поджелудочной железы.

10. Иммунные и иммунокомплексные поражения:

а) системная красная волчанка;

б) ревматизм;

в) ревматоидный артрит с висцеральными поражениями;

г) геморрагический васкулит;

д) гломерулонефрит.

11. Ожоги:

а) химические ожоги пищевода и желудка;

б) термические.

12. Отравление гемокоагулирующим змеиным ядом.

13. Применение лекарственных препаратов:

а) усиливающих агрегацию тромбоцитов (α-адреностимуляторы, синтетические прогестины, аминокапроновая кислота, другие ингибиторы фибринолиза);

б) уменьшающих фибринолитический потенциал.

14. Сосудистая патология:

а) множественные и гигантские ангиомы (типа Казабаха – Мерритт);

б) синдром Такаясу;

в) повреждение эндотелия сосудов при жировой эмболии, гемолитико-уремическом синдроме, расслаивающей аневризме аорты.

15. Наложение перитонеально-венозного шунта.

16. Затяжные гипоксии (в т. ч. применение длительной ИВЛ).

ДВС-синдром может иметь различные формы клинического проявления и приводить к нарушению функций органов и тканей, угрожающих жизни.

Течение ДВС-синдрома может быть острым, затяжным, рецидивирующим, хроническим и латентным. При всех вариантах, особенно при остром течении, возможны повторные переходы от тромботических осложнений к геморрагическим и наоборот. Чем более остро протекает ДВС, тем более кратковременна фаза гиперкоагуляции и тем тяжелее фаза выраженной гипокоагуляции и кровоточивости. Возникновению и прогрессированию ДВС способствует недостаточно быстрое и полное выведение больного из шока любой этиологии, повышенная травматичность операций, интенсивный массаж матки после родов, необоснованное использование консервированной крови, недостаточная коррекция гиповолемии.

ДВС-синдром может иметь и обратное развитие. Это зависит как от лечения, так и от способностей самого организма осуществлять нейтрализацию активных факторов свертывания крови (фибрина) как путем фибринолиза, так и с помощью ретикулогистиоцитарной системы.

В клинической картине имеет существенное значение не только интенсивность тромбообразования, но и скорость, а также локализация преимущественной обтурации микроциркуляторного русла, определяющая нарушение функций тех или иных органов. Клиника складывается из симптомов основного заболевания, ставшего причиной развития ДВС-синдрома, признаков гемокоагуляционного или смешанного шока, глубоких нарушений всех звеньев системы гемостаза, тромбоза и геморрагий, гиповолемии и анемии, дисфункции и дистрофических изменений внутренних органов и метаболических нарушений.

Одним из основных внешних проявлений ДВС-синдрома является геморрагический синдром как результат коагуляционных нарушений и тромбоцитопении потребления. На коже появляются петехии и экхимозы, возникают кровотечения из мест внутривенных введений, десневые, носовые, маточные кровотечения, гематурия, кровохарканье, кровотечения из ЖКТ, наиболее тяжелые на фоне полной или почти полной несвертываемости крови. Гемокоагуляционный шок сопровождается падением АД и центрального венозного давления, развитием острой почечной и гепаторенальной недостаточности, шокового легкого – острый респираторный дистресс-синдром. При присоединении профузных кровотечений гемокоагуляционный шок трансформируется в геморрагический. К механизмам, усугубляющим шок при ДВС, относится острая надпочечниковая недостаточность, возникающая из-за тромбогеморрагий в надпочечники.

На фоне вызванного шоком спазма артериол и централизации кровообращения появляются цианотичная бледность, мраморность кожных покровов, похолодание конечностей и носа. АД в этой фазе ДВС остается нормальным или повышается в результате увеличенной продукции ренина.

Клиническая картина внутрисосудистого микросвертывания крови может осложняться явлениями острой ишемии органов, обусловленной появлением тромбозов и тромбоэмболий крупных сосудов, т. е. наличием феномена микро- макротробозирования. Часто этот феномен наблюдается у больных неоплазмами, у которых признаки ДВС-синдрома могут сочетаться с симптомами поверхностного флебита, тромбоза глубоких вен голени, артериального тромбоза и абактериального тромботического эндокардита. Всегда необходимо думать о возможности развития ДВС-синдрома, когда у больного имеются нарушения кровообращения, инфекции, неоплазмы, гемолитическая анемия и другие варианты цитолиза, или же больному предстоит оперативное вмешательство.

Иногда кровоточивость и микротромбозирование могут ограничиваться одним или несколькими органами, при этом на первый план выступают явления функциональной недостаточности органа, которые и определяют клиническую картину. Наиболее часто органами-мишенями становятся:

  • легкие с формированием острой легочно-циркуляторной недостаточности, нарастающего интерстициального отека;
  • почки с развитием острой почечной недостаточности;
  • печень;
  • желудок и кишечник с формированием очаговой дистрофии слизистой оболочки, осложняющейся в тяжелых случаях геморрагического пропитывания слизистой образованием острых эрозий.

В клинике выделяют следующие синдромы:

  1. Острая легочная и сердечная недостаточность (микроинфаркты в легких): возникновение одышки, цианоза, снижение парциального давления кислорода, повышение – углекислого газа, развитие ацидоза; повышение давления в малом круге кровообращения, повышение нагрузки на сердце ведет к появлению острой сердечной недостаточности (отек легких); возникают микроинфаркты миокарда. В итоге развиваются шоковое легкое и дистресс-синдром.
  2. Острая надпочечниковая недостаточность и поражения гипофиза: затяжной коллапс, обезвоживание (понос, рвота), нарушения электролитного и кислотно-щелочного состояния.
  3. Поражение печени: паренхиматозная желтуха, ферментемия.
  4. Поражение «шоковых» органов ДВС-синдрома – поджелудочной железы, желудка и толстого кишечника: эрозии, профузные кровотечения (в 65% случаев).
  5. На коже и слизистых – петехии, гематомы.
  6. Поражение ЦНС микротромбозами, геморрагиями, инфарктами, что является причиной головных болей, обморочных состояний (до быстрого развития признаков геморрагических и тромботических инсультов). Нарушение церебральной циркуляции приводит к загруженности и спутанности сознания.
  7. Невозможность взятия крови из вены (повышенное свертывание), т. к. кровь свертывается немедленно.

Позднее на фоне децентрализации кровообращения пульс становится малым, развивается парез микрососудов, АД снижается до критического уровня, прогрессирует геморрагический синдром.

Выделяют 3 стадии ДВС-синдрома:

    • состояние гиперкоагуляции, блокада микроциркуляции;
    • истощение механизма свертывания крови и противосвертывающей системы и развитие неконтролируемой кровоточивости;
    • исход: дистрофические изменения в органах. Выздоровление или развитие подострой почечной или печеночной недостаточности.

Подострое течение ДВС-синдрома характеризуется появлением гемокоагуляционных нарушений, нередко на дни и недели опережающих первые признаки блокады микроциркуляции в органах и развитие тромбогеморрагического синдрома.

Затяжное течение ДВС-синдрома чаще проявляется гиперкоагуляцией, флеботромбозом с тромбоэмболией и ишемией внутренних органов. В терминальном периоде затяжного течения ДВС возможно формирование массивного и множественного тромбоза органных и магистральных вен и эмболии в бассейне легочной артерии или трансформация тромботического процесса в терминальную фазу острой гипокоагуляции с кровотечением преимущественно из ЖКТ.

Волнообразное течение ДВС-синдрома проявляется временными ремиссиями, сменяющимися повторным острым нарушением гемостаза, приводящим к гибели больных.

Диагностика. Характерными признаками гиперкоагуляционной фазы является укорочение АЧТВ и протромбинового времени, снижение количества гиперактивных тромбоцитов, факторов свертывания, фибриногена, антитромбина III, протеина С, фибринолиза. Характерные признаки гипокоагуляционной фазы ДВС – удлинение АЧТВ, протромбинового времени, понижение содержания и активности тромбоцитов, снижение уровня факторов свертывания, фибриногена, антитромбина III, протеина С, ускорение фибринолиза, резкое повышение продуктов деградации фибриногена (ПДФ).

Диагностика острого ДВС-синдрома облегчается тем, что при некоторых формах патологии он является единственно возможной формой нарушения гемостаза. При шоковом и терминальном состояниях, тяжелой форме сепсиса, тяжелой травме и ожогах, остром внутрисосудистом гемолизе, укусах змей ДВС оказывается неотъемлемым компонентом. При абортах, акушерской патологии, инфаркте миокарда, массивной гемотрансфузии ДВС-синдром развивается не у всех больных, но является единственно возможной формой общего нарушения гемостаза.

Наиболее достоверные критерии диагностики ДВС-синдрома: повышение содержания в плазме продуктов деградации фибриногена в сочетании с тромбоцитопенией. Положительные паракоагуляционные тесты (этаноловый, протаминсульфатный) увеличивают достоверность диагностики.

При отсутствии тромбоцитопении диагностически достоверным является повышение в плазме концентрации ПДФ и фактора IV тромбоцитов в сочетании с положительными паракоагуляционными тестами.

При отрицательных паракоагуляционных тестах для подтверждения диагноза необходима совокупность 4 признаков:

  • повышение содержания ПДФ;
  • повышение содержания тромбоцитарного фактора;
  • снижение уровня фибриногена;
  • снижение уровня антитромбина III.

В зарубежной литературе описан следующий алгоритм диагностики ДВС.

Если у пациента есть заболевания или признаки заболеваний, сопровождающихся развитием ДВС, выполняются коагуляционные тесты, результаты которых оцениваются по 2-балльной системе:

  • содержание тромбоцитов > 100 × 109/л – 0 баллов, 50–100 × 109/л – 1 балл, < 50 × 109/л – 2 балла;
  • содержание фибрин-мономеров или ПДФ не повышено – 0 баллов, повышено незначительно – 2 балла, повышено значительно – 3 балла;
  • увеличение протромбинового времени < 3 с – 0 баллов, 3–6 с – 1 балл, > 6 с – 2 балла;
  • уровень фибриногена > 1 г/л – 0 баллов, < 1 г/л – 1 балл.

Если сумма баллов > 5, диагностируется ДВС, сумма < 5 баллов является основанием для повторного исследования.

Острое течение с диагностикой уже во время фазы гипокоагуляции и кровоточивости характерно для инфекционно-септического, акушерского (кроме внутриутробной гибели плода), посттравматического, хирургического, токсического (укусы змей) и всех видов шокогенного, включая кардиогенный шок, ДВС-синдрома.

Острое и подострое течение синдрома наблюдается при деструктивных процессах в легких (стафилококковая и анаэробная инфекции), дистрофии печени вирусного или токсического происхождения (гепаторенальный синдром), некротическом и геморрагическом панкреатите, остром внутрисосудистом гемолизе. Эти состояния часто сочетаются с септицемией и различной формой суперинфекции.

Острая надпочечниковая недостаточность, усугубляющая течение острого ДВС-синдрома, особенно часта при менингококковом сепсисе у детей, дегидратация – при кишечной инфекции и профузном поносе. При бактериально-вирусном (эндотоксиновом) поражении, грамотрицательном сепсисе блокада микроциркуляции агрегатами тромбоцитов, укорочение жизни этих клеток и тромбоцитопения развиваются раньше и намного более выражены, чем при других видах ДВС-синдрома.

Системные васкулиты, часто переходящие в ДВС-синдром, в одних случаях начинаются и ярко проявляются тромбоцитарными нарушениями (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром), тогда как в других случаях участие этого звена гемостаза выражено в значительно меньшей степени (болезнь Шенлейна–Геноха).

Подострое течение ДВС-синдрома нередко наблюдается при затяжном септическом процессе, острых лейкозах, повторной массивной трансфузии консервированной крови, воспалительных процессах (пневмония), отравлении уксусной эссенцией, при некоторых видах акушерской патологии.

Для гепаторенального синдрома, развивающегося на фоне предшествующего хронического активного гепатита с клинико-лабораторными признаками патологии печени с желтухой, мочевым синдромом и подострой почечной недостаточностью, также характерно присоединение вялотекущего ДВС-синдрома.

Затяжное течение ДВС-синдрома наблюдается при большинстве онкологических (кроме гемобластозов), иммунокомплексных и миелопролиферативных заболеваний, сердечной недостаточности, особенно связанной с миокардиопатией, деструктивно-склеротических процессах в органах (цирроз печени), а также при хроническом гемодиализе, использовании аппаратов искусственного кровообращения, протезировании сосудов и клапанов сердца.

ДВС при эритремии и других миелопролиферативных заболеваниях и симптоматической полиглобулии характеризуется повышенной вязкостью крови, нарушением микроциркуляции в органах, склонностью к тромбозу и инфаркту, расстройствам мозгового кровообращения, тромбозу артерий и развитием гангрен. При этих формах часто формируются язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, осложняющиеся профузными кровотечениями.

При хронической почечной недостаточности преобладает активация коагуляционного звена гемостаза, развивающаяся на фоне тромбоцитопатии, в этом случае нередко диагностируются тромбоцитопении и анемии. Хронический гемодиализ усугубляет данные нарушения, стимулирует депонирование фибрина в малом круге кровообращения, повышает содержание продуктов фибринолиза в микроциркуляции.

При циррозе и опухолях печени хронический ДВС-синдром развивается на фоне исходной гипокоагуляции, связанной с фоновым дефицитом факторов протромбинового комплекса и дисфибриногенемией, проявляющейся удлинением тромбинового времени. Тромбоцитопения при циррозе печени усиливается активным депонированием тромбоцитов в селезенке.

Волнообразное течение ДВС-синдрома нередко наблюдается при деструктивных процессах в органах, особенно связанных с вирулентной микрофлорой (стафилококки, протей, синегнойная палочка).

Подписка на статьи

Чтобы не пропустить ни одной важной или интересной статьи, подпишитесь на рассылку. Это бесплатно.

Рекомендации по теме

Мероприятия

Мероприятия

Повышаем квалификацию

Посмотреть

Самое выгодное предложение

Самое выгодное предложение

Воспользуйтесь самым выгодным предложением на подписку и станьте читателем уже сейчас

Мы в соцсетях
А еще:
Сайт предназначен для медицинских работников!


Чтобы подтвердить ваш статус, зарегистрируйтесь, и:

Читайте экспертные
материалы

Скачивайте готовые
формы и СОПы

Смотрите
бесплатные вебинары

13 000 статей

1 500 инструкций

200 записей

Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
И получить доступ на сайт Займет минуту!
Сайт предназначен для медицинских работников!


Чтобы скачать файл на портале ZDRAV.RU, зарегистрируйтесь, и:

Читайте экспертные
материалы

Скачивайте готовые
формы и СОПы

Смотрите
бесплатные вебинары

13 000 статей

1 500 инструкций

200 записей

Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
И получить доступ на сайт Займет минуту!
×

Гость, вам предоставлен VIP-доступ к системе «Главный врач»:
возможность скачать СОПы • доступ к тренингамжурналы для главного врача
Активировать доступ  
Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.