Синдром анемии

33

Синдром анемии

Анемия – это клинико-гематологический синдром, обусловленный снижением концентрации гемоглобина в единице объема крови, чаще всего при одновременном уменьшении числа эритроцитов в единице объема крови (или общего объема эритроцитов). Анемия является достаточно распространенным синдромом и поэтому представляет большой практический интерес.

Термин «анемия» не отражает конкретную нозологическую форму. Он определяет лишь патологическое состояние, диагностируемое по лабораторным критериям, и предполагает в дальнейшем диагностический поиск в целях выяснения этиологии, патогенеза, установления формы анемии.

Патогенез анемии

Причины и механизмы развития анемий многочисленны и разнообразны. В основе их может лежать как поражение костного мозга (аплазия, лейкозы), так и различные «негематологические» заболевания.

Анемия всегда развивается вторично при различных заболеваниях внутренних органов, особенно часто при заболеваниях ЖКТ, гепатобилиарной патологии, болезнях почек и легких, эндокринной системы (гипотиреоз при аутоиммунном тиреоидите, после струмэктомии и др.), гинекологической сферы, диффузных заболеваниях соединительной ткани, кроветворной системы.

Являясь вторичной, т. е. осложняя течение других заболеваний, анемия нередко достигает значительной выраженности, что неблагоприятно отражается на состоянии и трудоспособности больного, а иногда представляет угрозу для жизни. Когда анемия развивается на фоне уже известного заболевания, затруднений в диагностике и лечебной тактике, как правило, не возникает. Но анемия часто может предшествовать развернутой клинике основного заболевания, опережать или превосходить его по выраженности воздействия на организм больного, что препятствует успешному проведению лечебных мероприятий вплоть до невозможности точного установления происхождения анемического синдрома.

В основе патогенеза анемий лежат три основных механизма:

  1. недостаточная продукция эритроцитов вследствие дефицита важнейших гемопоэтических факторов (железа, витамина В12, фолиевой кислоты, белка и т. д.), неэффективного эритропоэза или угнетения костномозговой функции (гипоплазия, рак);
  2. повышенный распад эритроцитов вследствие гемолиза;
  3. кровопотеря.

Поводом для обращения больного с анемией за медицинской помощью могут быть следующие ситуации:

  • субъективные проявления анемии (слабость, одышка, головокружение и др.);
  • признаки обострения основного заболевания вследствие развития сопутствующей анемии (учащение приступов стенокардии при ИБС, появление или усиление признаков сердечной недостаточности у больных с различными поражениями сердца, признаки церебральной ишемии);
  • признаки основного заболевания, одним из проявлений которого может быть также анемия (уремическая интоксикация при хронической почечной недостаточности, лихорадка у больных сепсисом, геморрагический синдром при апластической анемии и др.);
  • случайное выявление анемии при относительно удовлетворительном состоянии больного.

Анемия может возникнуть вследствие:

  • уменьшения выработки эритроцитов и/или нарушения их насыщения гемоглобином в костном мозге (гипопролиферативные, гипоэритропоэтические, гипопластические и апластические анемии);
  • повышенного разрушения эритроцитов (гемолитическая анемия);
  • снижения уровня эритроцитов в крови в результате разведения крови, ее дилюции (дилюционные анемии).

Часто анемии возникают в результате сочетания указанных выше причин.

Классификации анемий

Патогенетическая классификация анемий

  1. Постгеморрагические анемии (острые).
  2. Железодефицитные анемии (ЖДА):
    • хроническая постгеморрагическая анемия;
    • анемия, обусловленная гемоглобинурией и гемосидеринурией;
    • анемия, связанная с недостаточным поступлением железа с пищей и нарушением всасывания его в кишечнике;
    • анемия, связанная с повышением потребности в железе;
    • анемия, связанная с нарушением транспорта железа;
  3. Анемии, обусловленные нарушением синтеза гема за счет дефицита фермента гемосинтетазы (сидероахрестические анемии).
  4. Анемии, обусловленные нарушением синтеза или утилизации ДНК и РНК (мегалобластные анемии):
    • связанные с дефицитом витамина В12;
    • связанные с дефицитом фолиевой кислоты;
    • связанные с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований.
  5. Гемолитические анемии (ГА):
    • наследственные ГА, связанные с нарушением мембраны эритроцитов (микросфероцитарная, эллиптоцитарная, энзимопеническая); связанные с нарушением структуры липидов мембраны эритроцитов (акантоцитоз); гемоглобинопатии – качественные и количественные (серповидно-клеточная анемия, талассемия);
    • приобретенные ГА (иммунные, пароксизмальная холодовая гемоглобинурия и др.);
    • болезнь Маркиафавы – Микели;
    • ГА, связанные с механическим повреждением эритроцитов, с дефицитом витамина Е.
  6. Анемии, обусловленные костномозговой недостаточностью (апластические анемии).
  7. Анемии, связанные с нарушением процесса деления эритрокариоцитов (дизэритропоэтические – наследственные и приобретенные).
  8. Порфирии:
    • эритропоэтические;
    • печеночные.
  9. Анемии, связанные с нарушением регуляции эритроцитов в связи с повышением уровня ингибиторов эритропоэза.
  10. Миелодиспластический синдром.

Классификация анемий по степени тяжести

Анемии могут иметь различную степень тяжести. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) предлагает подразделять анемии по степени их выраженности:

  • анемия легкой степени тяжести: гемоглобин не ниже 90 г/л;
  • анемия средней степени тяжести: уровень гемоглобина в пределах 90–70 г/л;
  • анемия выраженной степени тяжести (тяжелые): уровень гемоглобина менее 70 г/л.

Классификация анемий по цветовому показателю

  • Нормохромные анемии: цветовой показатель 0,8–1,1.
  • Гипохромные анемии: цветовой показатель < 0,8.
  • Гиперхромные анемии: цветовой показатель > 1,1.

Классификация анемий по среднему объему эритроцитов

  • Нормоцитарные анемии: средний объем эритроцитов > 80, но <100 мкм3.
  • Микроцитарные анемии: средний объем эритроцитов ± 80 мкм3.
  • Макроцитарные анемии: средний объем эритроцитов > 100 мкм3.

Классификация анемий по количеству ретикулоцитов

  • Регенераторные анемии, при которых количество ретикулоцитов умеренно повышено.
  • Гиперрегенераторные анемии с содержанием ретикулоцитов значительно выше нормы.
  • Гипорегенераторные и арегенераторные анемии – характеризуются отсутствием повышения или снижением уровня ретикулоцитов вплоть до полного исчезновения их из крови

Клиника и диагностика анемий

Клинические проявления у больного с анемическим синдромом определяются следующими факторами:

  • выраженность гипоксии тканей;
  • патология, вызвавшая анемию;
  • выраженность сопутствующих заболеваний.

Клинические проявления, вызываемые анемической гипоксией, почти всегда одинаковы, хотя и различаются в зависимости от ее продолжительности и степени тяжести.

При анемии легкой степени жалобы могут отсутствовать.

При анемии средней степени тяжести выражен анемический синдром и наблюдаются:

  • слабость, одышка, сердцебиение, головная боль, головокружение, звон в ушах на фоне снижения работоспособности;
  • гиперчувствительность к холоду (в связи с уменьшением кожного кровотока);
  • половые расстройства: у женщин – нарушения менструального цикла, у мужчин – снижение потенции;
  • бледность кожных покровов, слизистой полости рта, конъюнктивы, ногтевого ложа по причине снижения концентрации гемоглобина и перераспределения кровотока;
  • со стороны сердечно-сосудистой системы – систолический шум на верхушке и на яремных венах, тахикардия (вследствие гидремии и ускорения кровотока) и снижение АД, обусловленные кардиоваскулярной компенсацией потери крови – патогномоничны для острой постгеморрагической анемии. Для быстрой ориентировочной оценки кровопотери проводят пробу: определяют ЧСС и АД при переходе из положения «лежа» в положение «сидя». При увеличении ЧСС на 25 уд/мин и падении систолического АД более чем на 20 мм рт. ст. кровопотеря превышает 1 л и требуется возмещение потери жидкости.

Кроме того, клинические проявления у больного определяются действием того механизма, который лежит в основе непосредственного уменьшения уровня гемоглобина или эритроцитов, а также характером имеющегося заболевания. Очень часто на клиническую картину заболевания большое влияние оказывают болезни, сопутствующие анемии.

При ЖДА группа симптомов связана с дефицитом железа в тканях, т. е. с сидеропеническим синдромом:

  • извращение вкуса (желание есть мел, известь, сырую крупу);
  • сухость кожи и слизистых, трещины в углах рта, выпадение волос, койлонихии (истонченные, исчерченные, ломкие ногти ложкообразной формы);
  • атрофии сосочков языка (глоссит), дисфагия (стремление запивать сухую пищу водой – синдром Россолимо – Бехтерева), постепенное развитие атрофического гастрита с ахилией;
  • мышечная слабость, недержание мочи при смехе, кашле, в ночное время.

При мегалобластных анемиях (В12- и фолиеводефицитной анемии) вследствие распада эритроцитов:

  • легкая желтушность кожи и склер;
  • лихорадка, чаще субфебрильная;
  • гепатоспленомегалия;
  • глоссит («лакированный язык»).

Только при дефиците витамина В12 (пернициозной анемии):

  • атрофический гастрит с гистаминоустойчивой ахлоргидрией (полное отсутствие соляной кислоты и пепсина в ответ на введение сильных стимуляторов);
  • поражение нервной системы: полиневрит, расстройства функции тазовых органов, психические расстройства; патогномоничный неврологический синдром – фуникулярный миелоз.

При апластической анемии:

  • на коже и слизистых – кровоизлияния, петехии, возможны носовые, маточные, желудочные кровотечения (вследствие тромбоцитопении);
  • септиконекротические проявления (синдром инфекционных осложнений в виде повторяющихся ангин, пневмоний, фурункулеза) – результат гранулоцитопении.

При гемолитической анемии:

  • лихорадка, слабость;
  • боли в пояснице, животе;
  • артралгии;
  • патогномоничные симптомы: гемолитическая желтуха, гепатоспленомегалия.

Для ориентировочного определения патогенетического варианта анемии необходимо проведение обязательных исследований, к которым относятся:

  • определение содержания гемоглобина;
  • подсчет, количества эритроцитов, ретикулоцитов;
  • определение цветового показателя;
  • подсчет количества тромбоцитов;
  • подсчет количества лейкоцитов и формулы крови;
  • определение содержания сывороточного железа, общей железосвязывающей способности сыворотки, общего билирубина и его фракции, общего белка и его фракции;
  • исследование костного мозга с помощью пункции (стерильный пунктат и трепанобиопсия подвздошной кости);
  • общий анализ мочи с определением желчных пигментов и уробилиногена;
  • общий анализ кала (непереваренные остатки пищи, яйца гельминтов, простейшие паразиты, стеркобилин).

Указанные методы исследования являются практически общедоступными и должны проводиться у каждого больного с анемическим синдромом.

Постгеморрагические анемии

Постгеморрагические анемии могут быть острыми и хроническими, но различия между ними определяются не только темпом и массивностью кровопотери, но и характером возникающей при этом анемии.

Острая постгеморрагическая анемия развивается в результате быстрой потери значительного количества крови. Массивные кровопотери бывают при ранениях, при легочных, желудочно-кишечных, маточных и носовых, реже – почечных кровотечениях. Уменьшение количества циркулирующих эритроцитов приводит к острой гипоксии, а потеря плазмы крови – к коллапсу или гипотонии. Состояние больного определяется скоростью кровотечения и объемом теряемой крови. Первой реакцией на массивное кровотечение является шок или коллапс (понижается АД, общая слабость, олигурия). Характерны также мучительная жажда и тахикардия. Организм отвечает на массивную кровопотерю рефлекторным спазмом периферических сосудов, ограничивающим объем циркулирующего русла. В этот период значительная анемия еще не отмечается. Изменение показателей красной крови начинается через несколько часов после кровопотери и достигает максимума через 1 –2 дня.

У больного появляются внезапная слабость, страх смерти, бледность, холодный пот, головокружение, рвота. Снижается АД, возникают тахикардия, жажда, уменьшается наполнение пульса. Прямой зависимости между количеством потерянной крови и степенью анемии может не быть, поэтому при массивном кровотечении диагностика проводится в основном с помощью анализа клинической картины.

Диагностика: в анализе крови – умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, ретикулоцитоз, нормохромная анемия, тромбоцитопения; реакция Грегерсена всегда положительная, показатель гематокрита снижается.

Хроническая постгеморрагическая анемия (по характеру – железодефицитная) возникает вследствие повторяющихся кровопотерь, или даже в результате однократного обильного кровотечения. Это наиболее частая форма ЖДА, которая вызывается кровотечениями из язв желудка и двенадцатиперстной кишки, при язвенных процессах в кишечнике, из геморроидальных вен, матки (миомы, гиперменореи), полипов мочевого пузыря. Хроническая постгеморрагическая анемия может быть следствием онкологических процессов. Причинами кровопотерь могут быть диафрагмальная грыжа, геморрагический васкулит и другие скрытые источники геморрагий. Общие клинические признаки: нарастающая слабость, снижение трудоспособности, головокружение, бледность кожных покровов и слизистых, тахикардия, систолический шум на верхушке сердца. Анемии может предшествовать длительный период скрытого дефицита железа.

Диагностика: при анализе крови обнаруживается уменьшение содержания гемоглобина и эритроцитов, цветовой показатель – менее 0,85, гипохромия эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, базофильная зернистость, ретикулоцитоз различной степени выраженности, снижение уровня сывороточного железа и показателя гематокрита, увеличение железосвязывающей способности сыворотки крови. При необходимости проводят консультации хирурга, гинеколога, онколога.

Гипопролиферативные анемии

Гипопролиферативными называются анемии, которые характеризуются неспособностью костного мозга вырабатывать необходимое количество эритроцитов в единицу времени. Это может происходить в результате различных причин. Их можно подразделить на две большие группы. В одну входят анемии, развившиеся вследствие недостатка определенных факторов, которые требуются для нормального гемопоэза. Основное место в этой группе занимает ЖДА. Также сюда относятся анемии при воспалительных заболеваниях, болезнях почек, печени, особых метаболических состояниях, таких как гипотиреоз, гипокортицизм, гиперпаратиреоидизм, пангипопитуитаризм, при белковой недостаточности (голодание, вегетарианство), алкоголизме. Во вторую группу объединяют те анемии, при которых причина несостоятельности костного мозга мало понятна.

ЖДА является самым распространенным анемическим синдромом. Среди наиболее значимых причин дефицита железа выделяют недостаточное питание в течение всей жизни, отсутствие животной пищи (вегетарианство), кровопотери при повторных кишечных инфекциях, глистных инвазиях. У женщин особую роль играют гиперменоррея и повторные беременности, в связи с чем дефицит железа у женщин встречается в 6 раз чаще, чем у мужчин.

Причины железодефицитных состояний можно условно разделить на 3 группы (табл. 1).

Таблица 1

Причины железодефицитных состояний

Группы причин

Физиологические и патологические состояния

Примечания

Особые периоды жизни и специфические состояния

– Интенсивный рост (1-й год жизни, пубертатный период)

– Беременность

– Лактация

Во всех случаях железодефицит развивается в результате повышенной потребности в железе вследствие возрастания его утилизации, повышенного расхода железа.

У недоношенных и детей, матери которых страдают дефицитом железа, наблюдается врожденный дефицит железа

Различные патологические состояния

Кровопотери

– Из различных отделов ЖКТ

– Из органов мочевыделительной системы

– Из дыхательных путей

– При мено- и метроррагиях

– При применении некоторых лекарств (НПВП, глюкокортикостероиды, антикоагулянты)

– Из-за частых лечебных кровопусканий, длительного донорства

– При программном гемодиализе

– При травмах

Нарушение всасывания и утилизации железа вследствие заболеваний ЖКТ и печени

– При резецированном желудке и кишечнике

– При снижении желудочной секреции

– При синдроме мальабсорбции

– При длительном применении антибиотиков

Тяжелые и длительные заболевания, в т. ч. злокачественные новообразования

Вследствие кровопотерь (см. выше), нарушения функции ЖКТ (см. выше), усиленной утилизации железа в патологическом процессе и др.

Гормональные дисфункции

В частности, при применении гормональных контрацептивов

Неблагоприятные воздействия

Плохое питание

– Недостаточное питание

– Пища, обедненная железом, например, при преобладании в рационе молока и углеводов у детей, вегетарианцев

Хроническая алкогольная интоксикация

Дефицит железа развивается в результате комбинации различных механизмов (нарушения всасывания в ЖКТ, нарушения функции печени, кровопотерь, нерационального питания)

Избыточные физические нагрузки

Могут приводить к железодефициту, например, у спортсменов

Основные группы заболеваний, которые способствуют развитию хронической ЖДА, представлены в табл. 2.

Таблица 2

Заболевания, вызывающие хроническую ЖДА

Заболевания органов дыхания

1. Легочный гемосидероз.

2. Легочные кровотечения различного генеза (рак легкого, туберкулез, бронхоэктазия, телеангиэктазия с локализацией в бронхах).

3. Хронические воспалительные и нагноительные заболевания легких

Заболевания сердечно­сосудистой системы

1. Затяжной септический эндокардит.

2. Носовые кровотечения у больных гипертонической болезнью.

3. Расслаивающая аневризма аорты

Заболевания ЖКТ

Осложненные кровотечением:

1. Ангиомы и телеангиэктазии.

2. Болезнь Крона.

3. Геморрагический васкулит, абдоминальные формы.

4. Геморрой, трещины прямой кишки.

5. Глистные инвазии: анкилостомидоз и др.

6. Гломусные кисты.

7. Дивертикулез, полипоз кишечника.

8. Неспецифический язвенный колит.

9.Рак желудка.

10. Тромбозы мезентериальных сосудов.

11. Эрозивный и геморрагический гастрит.

12. Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, протекающие с нарушением всасывания железа.

13. Анэнтериальные состояния (резекция значительной части тонкого кишечника).

14. Синдром нарушенного всасывания при хронических энтеритах, атеросклеротическом поражении сосудов кишечника, амилоидозе, лимфосаркоме кишечника и др.

Заболевания печени и портального тракта

1. Синдром Бадда – Киари с кровотечениями из расширенных вен пищевода и желудка.

2. Цирроз печени и внепеченочная портальная гипертония (тромбоз, аномалии развития), осложненные кровотечением из вен пищевода, желудка, геморроидальных узлов

Заболевания почек

Осложненные макро- и микрогематурией:

1. А-нефропатия (болезнь Берже).

2. Алкогольная нефропатия.

3. Геморрагический васкулит, почечная форма.

4. Гипернефроидный рак.

5. Полипы и рак почевого пузыря.

6. Почечно-каменная болезнь.

7. Синдром Гудпасчера.

8. Туберкулез почки.

9. Хронические гломерулонефриты и пиелонефриты, протекающие с длительной микрогематурией

Заболевания женской половой сферы

Меноррагии и метроррагии при дисфункции яичников, фибромиомах и раке тела, шейки матки, полипозе, аборте, родах, эндометриозе, тромбоцитопениях и ДВС-синдроме

Заболевания системы крови

1. Острые и хронические лейкозы, осложненные кровотечениями.

2. Апластическая анемия, осложненная кровотечением.

3. Болезнь Макиафавы – Микели с гемосидеринурией с гемоглобинурией

Геморрагические диатезы

1. Геморрагические наследственные диатезы, связанные с нарушением свертывания крови.

2. Приобретенные геморрагические диатезы различного генеза, в т. ч. обусловленные применением гепарина, непрямых антикоагулянтов, тромболитических препаратов, а также тромбогеморрагический синдром.

3 . Тромбоцитопении аутоиммунные.

4. Тромбоцитопении симптоматические.

5. Тромбоцитопатии наследственные и приобретенные

Сепсис

Тиреопривный гипотериоз, микседема

В течении ЖДА можно выделить III стадии:

I стадия – прелатентный дефицит – потери железа превышают его поступление, компенсаторно увеличивается его всасывание в кишечнике, происходит истощение запасов без падения сывороточного железа и гемоглобина;

II стадия – латентный дефицит – истощение запасов железа со снижением уровня сывороточного железа без изменений концентрации гемоглобина, хотя эритропоэз может уже страдать;

III стадия – анемия:

а) легкой степени (компенсированная) – без гипохромии и микроцитоза;

б) выраженная (субкомпенсированная) – с микроцитозом, а позднее и снижением насыщения эритроцитов гемоглобином (гипохромия);

в) тяжелая (декомпенсированная) – с симптомами тканевых нарушений.

Клинические синдромы железодефицитных состояний:

  • Анемический синдром (одинаковый при всех видах анемий) – см. выше.
  • Сидеропенический синдром:
  • трофические изменения волос (истончение волос, усиленное их выпадение, раннее поседение); ломкость ногтей, поперечная исчерченность, зазубренность ногтевого края, искривления ногтевой пластинки, вогнутость ногтей вплоть до ложкообразной формы; нередко наблюдается недержание мочи;
  • извращение вкуса: пристрастие к мелу, зубному порошку, тесту, сырому мясу, резинке для стирания и т. д. Больных привлекает запах плесени, бензина, керосина, ацетона и т. д. (синдром pica chlorotica);
  • атрофия слизистой оболочки языка, ангулярный стоматит и глоссит, наклонность к образованию кариеса зубов. При исследовании слизистой пищевода выявляются участки атрофических изменений, что может проявиться сидеропенической дисфагией (симптом Пламмера – Вильсона – Бехтерева).

3. Висцеральные синдромы. ЖДА вызывает системное поражение внутренних органов, в основе которых лежат гемическая и тканевая гипоксия и нарушение внутриклеточного метаболизма, что приводит к регенераторно-пластической недостаточности. Ее проявлениями являются дистрофия, атрофия и склероз тканей при отсутствии воспалительной реакции.

Основные клинические проявления ЖДА представлены в табл. 3.

Таблица 3

Клинические проявления ЖДА

Система

Клинические проявления

ЖКТ

Сидеропеническая дисфагия, запоры или диарея, атрофические гастодуоденит и энтерит, гастропатия в сочетании с эрозивным и язвенным поражением желудка и двенадцатиперстной кишки

Печень

Гепатопатии с преимущественным нарушением белково-, ферменто-, билирубинообразованием, снижение детоксицирующей функции печени, частые дискинезии желчевыводящих путей, хронический холецистит при минимальных клинических проявлениях

Нервная

Общая слабость, утомляемость, сонливость, невозможность сосредоточиться, снижение памяти, снижение работоспособности, головокружение, головная боль, ортостатическая гипотензия

Сердечно-сосудистая

Ощущение сердцебиения, тахикардия, кардиалгии, одышка, отеки; вегетососудистая дистония по гипо-, гипертоническому, кардиальному и смешанному типам, анемическая миокардиодистрофия, анемическая кардиомиопатия

Мочевыводящая

Дизурия (императивные позывы на мочеиспускание, недержание мочи при смехе, кашле, ночное недержание мочи)

Эндокринная и половая

Задержка роста, дисменорея, эректильная дисфункция

Мышечная

Миастения

Иммунная

Снижение иммунологической реактивности (частые инфекционные заболевания)

Диагностика. Лабораторные критерии ЖДА:

  • гипохромная анемия с низким цветовым показателем; снижение уровня гемоглобина менее 120 г/л у женщин, менее 130 г/л у мужчин;
  • гипохромия, пойкилоцитоз, анизоцитоз, полихромазия эритроцитов;
  • уменьшение содержания железа в сыворотке крови;
  • увеличение ненасыщенной железосвязывающей способности сыворотки крови;
  • гиперплазия эритроидного ростка с задержкой созревания эритроцитов и преобладанием микроформ;
  • уменьшение количества сидеробластов в пунктате костного мозга;
  • снижение содержания ферритина в сыворотке крови.

Дополнительные методы исследования для выявления причины дефицита железа и наличия висцеральных поражений:

  • обследование ЖКТ (кал на скрытую кровь, ФГДС с биопсией и исследованием на Helicobacter pylori, колоноскопия или ирригоскопия). Исключить геморроидальные кровопотери;
  • рентгенография грудной клетки при наличии кровохарканья для исключения гемосидероза легких и другой патологии;
  • осмотр гинеколога, гинеколога-эндокринолога для выявления причины гиперполименорреи и определения программы лечения;
  • осмотр уролога у мужчин (онкологическая настороженность);
  • Эхо-КГ и допплеркардиография (при длительности анемии более 5 лет), запись ЭКГ в динамике;
  • исследование иммунной системы (уровень Т- и В-лимфоцитов, интерфероновая реакция лейкоцитов и др.);
  • исследование функционального состояния печени, УЗИ печени, исследование маркеров вирусного гепатита;
  • общеклиническое обследование для выявления воспалительного или онкологического процесса любой локализации;
  • изучение профессионального анамнеза (контакт с органическими растворителями, радиоактивными веществами).

Сидеробластная анемия. Выделяют 2 формы: врожденную и приобретенную рефрактерную. Врожденная форма встречается очень редко. Приобретенная рефрактерная сидеробластная анемия наблюдается обычно у пожилых людей. Синдром сидеробластной анемии может развиться у больных с миелопролиферативными заболеваниями и миелодиспластическими синдромами.

Критерии диагноза приобретенной рефрактерной сидеробластной анемии:

  • анемия значительная, гипохромная, микроцитарная;
  • количество ретикулоцитов низкое;
  • содержание железа высокое;
  • в стернальном пунктате выявляется значительное количество сидеробластов.

При анализе крови отмечаются тромбоцитоз или тромбоцитопения, сдвиг формулы влево, нейтропения или нейтрофилез.

Анемии, обусловленные нарушением синтеза порфиринов. Гипохромная анемия, не связанная с дефицитом железа, возможна при дефиците ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и гема. Функция порфиринов – взаимодействие с железом и образование гема, который, присоединяя цепи глобина, превращается в гемоглобин. В этих случаях отмечаются высокое содержание железа в организме и гемосидероз органов. Различают наследственную и приобретенную анемию с нарушением синтеза и утилизации порфиринов.

Наследственная форма чаще наблюдается у мужчин; при этом снижен синтез протопорфирина, необходимого для связывания железа. Железо остается свободным и накапливается в печени (с развитием цирроза печени), поджелудочной железе (с формированием сахарного диабета), надпочечниках или половых органах (с развитием их недостаточности). Больные, кроме жалоб гипоксического характера, отмечают жажду и боль в правом подреберье. Кожные покровы приобретают темный цвет за счет отложения порфиринов. Могут увеличиваться печень и селезенка. Гипохромная анемия определяется с детства; вначале легкой степени, затем – средней и тяжелой.

Диагностика: количество ретикулоцитов остается в норме или (реже) снижается. Эритроциты бледные, отмечается их мишеневидность, анизо- и пойкилоцитоз. Количество лейкоцитов и тромбоцитов остается в норме до тех пор, пока не разовьются цирроз печени и признаки гиперспленизма. В костном мозге увеличивается количество сидеробластов с кольцевидным расположением гранул железа вокруг ядра. Содержание сывороточного железа повышено. В эритроцитах снижено содержание протопорфиринов. В моче содержание порфиринов и их предшественников не изменено.

Приобретенная форма – анемия, обусловленная свинцовым отравлением. Синтез порфиринов может быть нарушен при свинцовом отравлении у лиц, имеющих контакт со свинцом на производстве: при добыче свинцовых руд, выплавке свинца, производстве белил, сурика, свинцовой пайке. В быту отравление свинцом может быть при употреблении пива из посуды, глазированной кустарным способом, у детей – при игре оловянными солдатиками. Свинец блокирует ферменты, участвующие в синтезе гема. В результате в моче накапливается аминолевулиновая кислота, а в эритроцитах – протопорфирин. Но он не связывается с железом из-за блокады ферментов. Поэтому, хотя железо и накапливается в организме, анемия носит гипохромный характер (сидероахрестическая анемия). Кроме того, при свинцовом отравлении нарушены синтез α-цепей глобина и активность Na,K-зависимой АТФазы, что приводит к снижению уровня калия в эритроцитах и укорочению их жизни. Поэтому, кроме нарушений синтеза гема, отмечается повышенное разрушение эритроцитов, и анемия носит также гемолитический характер.

Клиническая картина: гипоксические жалобы сочетаются с жалобами, обусловленными свинцовой интоксикацией (снижение памяти, нарушение сна, тремор конечностей, боль в конечностях и по ходу нервов, изменение походки, дизартрия, полиневрит, тетраплегия, в тяжелых случаях энцефалопатия). Иногда появляются эпилептиформные судороги, развивается мозговая кома. Характерна свинцовая колика: схваткообразная боль в животе, запор, не поддающиеся обычной терапии. На деснах появляется «свинцовая кайма». Цвет кожных покровов землисто-бледный с сероватым оттенком за счет отложения в коже порфиринов и железа.

Диагностика: гипохромная анемия разной степени тяжести, мишеневидность эритроцитов и наличие в них базофильной зернистости. Число ретикулоцитов умеренно повышено в результате вторичного гемолиза. Количество лейкоцитов, тромбоцитов, СОЭ чаще в пределах нормы. В костном мозге увеличено содержание эритрокариоцитов и сидеробластов с кольцевидным расположением гранул железа вокруг ядра. Содержание железа в сыворотке обычно умеренно повышено; наблюдается значительное увеличение содержания аминолевулиновой кислоты в моче (положительная проба Эрлиха) и повышенное содержание протопорфиринов в эритроцитах; обнаруживается свинец в организме с помощью специальных реактивов и комплексонов.

Читайте в ближайших номерах журнала «Заместитель главного врача»
    Читать >>


    Ваша персональная подборка

      Подписка на статьи

      Чтобы не пропустить ни одной важной или интересной статьи, подпишитесь на рассылку. Это бесплатно.

      Рекомендации по теме

      Мероприятия

      Мероприятия

      Повышаем квалификацию

      Посмотреть

      Самое выгодное предложение

      Самое выгодное предложение

      Воспользуйтесь самым выгодным предложением на подписку и станьте читателем уже сейчас

      Живое общение с редакцией

      А еще...







      Наши продукты






















      © 2006–2018 ООО «МЦФЭР», медиагруппа «Актион-МЦФЭР»

      Журнал «Здравоохранение» –
      практический журнал для главного врача.

      Все права защищены. Полное или частичное копирование любых материалов сайта возможно только с письменного разрешения редакции журнала «Здравоохранение».
      Нарушение авторских прав влечет за собой ответственность в соответствии с законодательством РФ.

      Зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор)
      Свидетельство о регистрации СМИ ПИ № ФС77-64203 от 31.12.2015.

      
      • Мы в соцсетях
      Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Когда вы посещаете страницы сайта, мы обрабатываем ваши данные и можем передать сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – обратитесь в техподдержку.
      Сайт предназначен для медицинских работников!

      Чтобы скачать документ на портале ZDRAV.RU, пожалуйста, зарегистрируйтесь.
      Это займет всего 57 секунд. Для вас будут доступны:

      — 12 000 статей
      — 8 000 ответов на вопросы
      — 200 видеосеминаров
      — готовые формы и образцов документов
      — бесплатная правовая база
      — полезные сервисы

      Вы также получите подарок — pdf- журнал «Здравоохранение»

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      Сайт предназначен для медицинских работников!


      Чтобы подтвердить ваш статус, зарегистрируйтесь, и:

      Читайте экспертные
      материалы

      Скачивайте готовые
      формы и СОПы

      Смотрите
      бесплатные вебинары

      13 000 статей

      1 500 инструкций

      200 записей

      Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      ×
      Сайт предназначен для медицинских работников!


      Чтобы подтвердить ваш статус, зарегистрируйтесь, и:

      Читайте экспертные
      материалы

      Скачивайте готовые
      формы и СОПы

      Смотрите
      бесплатные вебинары

      13 000 статей

      1 500 инструкций

      200 записей

      Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      Сайт предназначен для медицинских работников!


      Чтобы скачать файл на портале ZDRAV.RU, зарегистрируйтесь, и:

      Читайте экспертные
      материалы

      Скачивайте готовые
      формы и СОПы

      Смотрите
      бесплатные вебинары

      13 000 статей

      1 500 инструкций

      200 записей

      Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      Скачать файл может только медицинский работник!


      Чтобы подтвердить ваш статус, зарегистрируйтесь, и:

      Читайте экспертные
      материалы

      Скачивайте готовые
      формы и СОПы

      Смотрите
      бесплатные вебинары

      13 000 статей

      1 500 инструкций

      200 записей

      Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      Скачать файл может только медицинский работник!


      Чтобы подтвердить ваш статус, зарегистрируйтесь, и:

      Читайте экспертные
      материалы

      Скачивайте готовые
      формы и СОПы

      Смотрите
      бесплатные вебинары

      13 000 статей

      1 500 инструкций

      200 записей

      Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      Скачать файл может только медицинский работник!


      Чтобы подтвердить ваш статус, зарегистрируйтесь, и:

      Читайте экспертные
      материалы

      Скачивайте готовые
      формы и СОПы

      Смотрите
      бесплатные вебинары

      13 000 статей

      1 500 инструкций

      200 записей

      Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      Скачать файл может только медицинский работник!


      Чтобы подтвердить ваш статус, зарегистрируйтесь, и:

      Читайте экспертные
      материалы

      Скачивайте готовые
      формы и СОПы

      Смотрите
      бесплатные вебинары

      13 000 статей

      1 500 инструкций

      200 записей

      Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      Скачать файл может только медицинский работник!


      Чтобы подтвердить ваш статус, зарегистрируйтесь, и:

      Читайте экспертные
      материалы

      Скачивайте готовые
      формы и СОПы

      Смотрите
      бесплатные вебинары

      13 000 статей

      1 500 инструкций

      200 записей

      Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      Изображение предназначено для медицинских работников!


      Чтобы подтвердить ваш статус, зарегистрируйтесь, и:

      Читайте экспертные
      материалы

      Скачивайте готовые
      формы и СОПы

      Смотрите
      бесплатные вебинары

      13 000 статей

      1 500 инструкций

      200 записей

      Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      Изображение предназначено для медицинских работников!


      Чтобы подтвердить ваш статус, зарегистрируйтесь, и:

      Читайте экспертные
      материалы

      Скачивайте готовые
      формы и СОПы

      Смотрите
      бесплатные вебинары

      13 000 статей

      1 500 инструкций

      200 записей

      Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      Изображение предназначено для медицинских работников!


      Чтобы подтвердить ваш статус, зарегистрируйтесь, и:

      Читайте экспертные
      материалы

      Скачивайте готовые
      формы и СОПы

      Смотрите
      бесплатные вебинары

      13 000 статей

      1 500 инструкций

      200 записей

      Абонемент в электронную медицинскую библиотеку в подарок!

      У меня есть пароль
      напомнить
      Пароль отправлен на почту
      Ввести
      Я тут впервые
      И получить доступ на сайт Займет минуту!
      Введите эл. почту или логин
      Неверный логин или пароль
      Неверный пароль
      Введите пароль
      ×