text

🎁 УЛЁТНЫЕ СКИДКИ 30%! Поймать »

Здравоохранение

Синдром анемии часть 3

  • 15 декабря 2013
  • 28

Синдром анемии

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии (ГА) приобретенные разделяют на:

  • анемии, связанные с воздействием антител;
  • анемии, связанные с соматической мутацией;
  • анемии, связанные с механическим или химическим повреждением эритроцитов;
  • анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами или дефицитом витаминов.

Чаще всего они имеют иммунную природу.

Иммунные ГА включают 4 варианта: изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные и аутоиммунные.

Иммунный вариант наблюдается в тех случаях, когда реципиенту перелиты эритроциты и клетки донора, несовместимые по системе АВО. При этом клетки донора разрушаются антителами, имеющимися у реципиента и направленными против антигена донора, т. е. гемолизу подвергаются эритроциты донора в крови реципиента (больного). Подобная ситуация возможна при антигенной несовместимости клеток крови матери и плода.

Трансиммунная ГА развивается у плода, имеющего одинаковые антигены с материнскими, если мать страдает аутоиммунной ГА; при этом антитела матери через плаценту проникают в организм плода и оказывают разрушительное действие на его эритроциты.

Гетероиммунная ГА отличается тем, что антитела направлены не против эритроцитов, а против антигена, фиксированного на эритроцитах (например, лекарственного препарата); в ходе реакции антиген–антитело разрушаются и эритроциты.

Аутоиммунная ГА бывает в тех случаях, когда образующиеся антитела направлены против собственных неизмененных антигенов, конкретно – против нормальной антигенной структуры клеток эритропоэза: эритрокариоцитов или эритроцитов периферической крови. Антитела могут быть представлены неполными тепловыми агглютининами, тепловыми гемолизинами, полными холодовыми агглютининами и двухфазными гемолизинами.

Иммунные различия между вариантами заключаются в наличии или отсутствии предсуществующих антител против эритроцитов у больного (гемолитическая болезнь новорожденных, гаптеновая ГА и др.).

Гемолитическая болезнь новорожденных развивается при наличии антигенных различий эритроцитов матери и плода, когда образующиеся у матери антитела против эритроцитов плода проникают через плаценту и разрушают их. Антитела могут иметь направленность против антигенов системы резус D, реже – антигенов С, Е и против групповых антигенов А и В. ГА АВО встречается одинаково часто у первенцев и при всех последующих родах, а связанная с резус-конфликтом возрастает при повторных родах.

У новорожденных с гемолитической болезнью обнаруживаются увеличенная печень и селезенка, в 1-е сутки развивается желтуха. Как проявление ГА возникают кардиомегалия и недостаточность кровообращения вплоть до анасарки. Тяжелым признаком гемолитической болезни является желтуха с увеличением высокотоксичного для ребенка непрямого билирубина. Вследствие этого возникают поражения нервной системы (судороги, гипертонус, нистагм). У выживших после тяжелой желтухи страдает интеллект, развивается глухота и спастичность мышц. При легкой форме болезни могут быть минимальными анемия, желтушность, увеличение печени и селезенки. ГА АВО протекает значительно легче, чем при резус-несовместимости.

Диагностика: в анализах крови отмечается снижение уровня гемоглобина различной степени, значительное увеличение числа ретикулоцитов, появление эритрокариоцитов, а иногда и мегалобластов. Постоянны лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, анизоцитоз, полихромазия. При ГА АВО появляются сфероциты. При иммунологическом исследовании определяются антитела к эритроцитам. При амниоцентезе возможна антенатальная диагностика гемолитической болезни, развивающейся у плода.

Аутоиммунные ГА возникают при срыве иммунологической толерантности, когда становится возможной выработка аутоантител против эритроцитов или эритрокариоцитов. Различают идиопатические аутоиммунные ГА, если отсутствует очевидная причина болезни, и симптоматические, при которых аутоиммунный гемолиз вызывается другими заболеваниями (гемобластозы, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, злокачественные опухоли, иммунодефицитные состояния). Женщины болеют чаще.

ГА с неполными тепловыми агглютининами может возникать по-разному: от внезапного острейшего начала с лихорадкой, болями в сердце и пояснице, одышкой, увеличением лимфатических узлов, тахикардией, слабостью, быстро развивающейся желтухой до медленного, когда исподволь возникают артралгии, увеличение сердца, желтуха, гепато- и спленомегалия.

Диагностика: при возникновении острого гемолитического криза уровень гемоглобина может снижаться до крайне низких значений (< 50 г/л), отмечаются ретикулоцитоз, микросфероцитоз. Лейкоцитоз наблюдается от умеренного (при хронических формах) до гиперлейкоцитоза (при острых формах болезни). Осмотическая резистентность эритроцитов в большинстве случаев снижена. Содержание билирубина в биохимическом анализе крови повышено (в основном за счет непрямого билирубина) у большинства больных. В моче увеличено содержание уробилина (непостоянно), в кале возрастает количество стеркобилина. Может выявляться неспецифически положительная реакция Вассермана.

ГА с полными холодовыми агглютининами начинается постепенно: появляются слабость, быстрая утомляемость, непереносимость холода. Часто возникает типичный синдром Рейно с сильными болями в конечностях. При длительном воздействии холода возможно развитие гангрены пальцев. Иногда отмечаются гепато- и спленомегалия. Наиболее ярко симптомы болезни выражены зимой. Летом может быть ремиссия болезни. Нередко признаки ГА такого типа возникают в период вирусной инфекции (грипп, инфекционный мононуклеоз) с последующим исчезновением в фазе реконвалесценции. Выздоровления от идиопатической формы ГА не бывает, но и смертельные исходы практически не отмечаются.

Диагностика: умеренная анемия с признаками повышенного гемолиза и резкое ускорение СОЭ. В белковых фракциях крови может быть обнаружен М-градиент (содержит холодовые агглютинины). Нередко наблюдается аутоагглютинация в мазке крови. Диагноз уточняется определением в сыворотке крови титра полных холодовых антител (класса IgM).

Болезнь Маркиафавы – Микели, или пароксизмальная ночная гемоглобинурия, – редкая форма приобретенной ГА. Она поражает лиц разного возраста. Причиной внутрисосудистого гемолиза эритроцитов считают их дефект, выражающийся в повышенной чувствительности к воздействию агглютининов и гемолизинов. Наиболее хрупкими при этой болезни оказываются ретикулоциты, в то время как зрелые эритроциты бывают здоровы. Болезнь начинается постепенно: появляются слабость, недомогание, головокружение, головная боль. Характерны кризы: они появляются после сна (ночью имеет место физиологический ацидоз), протекают с выраженным болевым синдромом в поясничной области, выделением мочи черного цвета, в которой при обследовании обнаруживают гемосидерин, свободный гемоглобин и железо. Возможны тромботические осложнения: тромбоз периферических вен, воротной вены, вен печени (синдром Бадда – Киари), а также брыжеечных и церебральных вен. Тромботические осложнения – самая частая причина смерти больного при болезни Маркиафавы – Микели. Кризы иногда провоцируются инфекцией, приемом препаратов железа. Лицо больных бледно, одутловато; могут быть увеличены печень и селезенка. Вне криза общее состояние больного обычно удовлетворительное. При более редком варианте даже в период ремиссии уровень гемоглобина бывает низким и соответственно страдает общее состояние. Существует возможность добиться полной клинической ремиссии.

Диагностика: в клиническом анализе крови уровень гемоглобина при обострении резко снижается и нормализуется в период ремиссии; у половины больных цветовой показатель близок к норме; несколько увеличено содержание ретикулоцитов; обычна значительная лейкопения (за счет нейтрофилов), снижена фагоцитарная активность нейтрофилов; отмечается умеренная тромбоцитопения. В моче увеличено содержание гемоглобина и гемосидерина. Уровень железа сыворотки зависит от стадии болезни, выраженности внутрисосудистого гемолиза.

ГА, вызванные внедрением микробов в эритроцит

Наиболее известной формой паразитарного воздействия на эритроциты является малярия. Малярийные плазмодии, развивающиеся внутри эритроцитов, приводят к их разрушению и развитию гемолитического криза. Это сопровождается лихорадкой, сердцебиением, спутанностью сознания, умеренной анемией и желтухой.

Лихорадка Ороя – заболевание, вызываемое микробом бартонеллой. Оно характеризуется тем, что микроорганизм, переносимый насекомым, проникает в эритроцит, вызывает там определенные нарушения, которые и приводят деструкции клетки. Заболевание сопровождается головной болью, лихорадкой, ознобом, помрачением сознания и острой анемизацией. У перенесших лихорадку впоследствии формируются ангиоматозные бородавки, сходные с теми, которые бывают при саркоме Капоши.

Диагностика: в крови выявляется макроцитоз, пойкилоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево вплоть до миелоцитов при нормальном количестве лейкоцитов. При микроскопии крови выявляются многочисленные микроорганизмы.

ГА вследствие воздействия токсинов

Описаны ГА при действии химических веществ: мышьяка, свинца, хлоратов. Реже встречаются ГА, вызванные отравлением кислотами, случайным или намеренным (суицид) приемом уксусной кислоты, укусами змей, дефицитом витамина Е.

Описаны случаи ускоренного разрушения эритроцитов при септических состояниях. Наиболее выраженный гемолиз – при поражении клостридиями. Этот микроб обладает способностью нарушать целостность мембраны эритроцитов, вызывая разрушение клетки. Гемолиз может возникать при действии бактериальных токсинов в ходе сепсиса, вызванного гемолитическим стрептококком, пневмококком, стафилококком, кишечной палочкой.

Диагностика: нормоцитарная нормохромная анемия. В биохимическом анализе крови повышено содержание свободного билирубина и железа.

ГА вследствие воздействия физических факторов

Описаны случаи ускоренного механического разрушения эритроцитов у лиц с протезами клапанов сердца и даже у больных с выраженной кальцификацией клапанов. Гемолиз отмечался у отдельных лиц, возникая после интенсивной длительной ходьбы по твердой поверхности. Выявлены случаи этой патологии после операций с применением аппарата искусственного кровообращения. Часто гемолиз отмечался при заболеваниях, сопровождающихся нарушениями проходимости сосудов: при различных микроангиопатиях (тромботической тромбоцитопенической пурпуре), болезни Мошковиц, гемолитико-уремическом синдроме, эклампсии, узелковом периартериите и др. При этом адгезия и агрегация тромбоцитов активированы, как и система свертывания крови и образования тромбина. Развивается ДВС-синдром с травматизацией эритроцитов, в результате чего они фрагментируются.

Диагностика: анемия, наличие шизоцитов в мазке периферической крови. В биохимическом анализе – повышение концентрации свободного билирубина.

Апластические анемии

Апластические анемии (АА) – это нормохромные нормоцитарные анемии, сочетающиеся с низким уровнем ретикулоцитов в периферической крови. Это гетерогенная группа заболеваний, которые характеризуются резким угнетением кроветворения.

Патогенез

Поражение костного мозга на уровне унипотентной клетки – предшественницы гемопоэза вследствие:

  • появления ингибиторов роста гемопоэтических клеток;
  • появления антител против клеток-предшественниц;
  • нарушения микроокружения стволовой клетки;
  • внутреннего дефекта стволовых клеток.

Классификация

I. Наследственные АА:

А. Наследственная с тотальным поражением гемопоэза:

  • наследственная гипопластическая анемия с общим поражением гемопоэза и врожденными аномалиями развития (анемия Фанкони);
  • наследственная семейная гипопластическая анемия с общим поражением гемопоэза без врожденных аномалий развития (анемия Эстрена – Дамешека).

Б. Наследственная парциальная гипопластическая анемия с избирательным поражением эритропоэза (анемия Даймонда – Блекфена).

II. Приобретенные АА:

А. С общим поражением гемопоэза: острая, подострая, хроническая.

Б. С избирательным поражением эритропоэза – парциальная; чистая приобретенная красноклеточная гипопластическая анемия.

По тяжести течения АА делятся на:

  • тяжелые, при которых количество гранулоцитов менее 0,5 × 109/л, тромбоцитов менее 10 × 109/л, ретикулоцитов менее 1%; в костномозговом пунктате мало клеток; негемопоэтические клетки составляют более 65%;
  • формы с лучшими показателями относятся к нетяжелым.

По числу нейтрофилов различают:

  • очень тяжелую форму, когда количество нейтрофилов менее 0,2 × 109/л;
  • умеренно тяжелую форму, когда количество нейтрофилов находится в пределах 0,2–0,5 × 109/л.

Этиология

1) В 50% случаев этиология остается неизвестной;

2) наследственные АА с наследственным поражением стволовой клетки, в связи с чем колониеобразующая способность костного мозга понижена;

3) приобретенные АА вследствие:

  • воздействия ионизирующего излучения;
  • воздействия миелотоксических ядов (бензола, паров ртути, продуктов нефти);
  • приема лекарственных препаратов (сульфаниламидов, цитостатиков, левомицетина, стрептомицина, больших доз иммунодепрессантов, анальгина, противотуберкулезных средств);
  • вирусных инфекций (грипп, вирусный гепатит, инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирусная инфекция, парвовирус и др.);
  • беременности;
  • гипотиреоза, тимомы, зоба Хашимото;
  • хронической почечной недостаточности;
  • остеопороза.

Клиническая картина

Наследственные АА

Анемия Фанкони – патология, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу. Она характеризуется прогрессирующей панцитопенией, сочетающейся с врожденными дефектами развития. Заболевание проявляется обычно с 4–10 лет или ранее. Больные жалуются на общую слабость, головную боль, склонность к простудным заболеваниям. Печень, селезенка, лимфатические узлы не увеличены.

Особенности анемии Фанкони:

    • врожденные дефекты развития: микрофтальмия, отсутствие радиальной кости и большого пальца руки (ТАР-синдром);
    • множественные соматические аномалии, в т. ч. врожденные пороки сердца, гипоплазия почек и мочевыводящих путей, умственная неполноценность;
    • дефекты формирования скелета;
    • гиперпигментация кожи;
    • предрасположенность к неопластическим процессам.

Течение болезни хроническое, продолжительность жизни 1–18 лет. Смерть наступает от кровотечения, случайных инфекций.

Диагностика: в анализе крови – нормохромная анемия, анизоцитоз со склонностью к макроцитозу, иногда – шизоцитоз, количество ретикулоцитов сначала увеличено до 2,5%, в дальнейшем развивается ретикулоцитопения вплоть до полного отсутствия. Возможен скрытый гемолиз, без гипербилирубинемии и спленомегалии, но с наличием ретикулоцитоза; выраженная лейкопения, тромбоцитопения; СОЭ увеличена до 65–80 мм/ч. В пунктате костного мозга мало клеток, что подтверждается и при трепанобиопсии. В миелограмме повышено содержание плазматических клеток, липофагов, пигментофагов. Количество клеток гранулоцитарного ростка значительно снижено.

Анемия Эстрена – Дамешека протекает с общим поражением гемопоэза, но без врожденных аномалий развития. Встречается очень редко.

Анемия Даймонда – Блекфена характеризуется избирательным поражением эритропоэза; иногда сопровождается поражением скелета и глаз. Клинически характерно отсутствие кровоточивости. При осмотре – сероватый цвет кожи, а также гепато- и спленомегалия вследствие гемосидероза.

Диагностика: в общем анализе крови – тяжелая АА, содержание гемоглобина снижено до 14 г/л, количество лейкоцитов и тромбоцитов остается в норме. В миелограмме содержание эритрокариоцитов уменьшено, сотношение лейкоцитов/эритроцитов резко увеличивается до 100 : 1 (в норме 3–4 : 1).

Приобретенные АА с общим поражением гемопоэза

Острая АА: начало бурное, резко выражен геморрагический синдром (носовые, кожные, кишечные, почечные кровотечения). Высокая лихорадка при присоединении некротических процессов (ангина, деструктивная пневмония и др.). В течение нескольких дней развивается панцитопения. Смерть наступает через 4–8 нед. от начала заболевания.

Диагностика: в миелограмме – задержка созревания клеток гранулоцитарного ростка, мегакариоциты отсутствуют, количество эритрокариоцитов резко уменьшено. В дальнейшем нарастает количество ретикулярных клеток, плазмоцитов, развивается относительный лимфоцитоз.

Подострая форма АА отличается более медленным развитием цитопенического синдрома, менее выраженной кровоточивостью. Продолжительность жизни – 3–13 мес.

Хроническая гипопластическая анемия. Заболевание может начаться в любом возрасте, но чаще развивается у взрослых людей; провоцируется инфекционными процессами. Течение хроническое, иногда бывает длительная ремиссия; рецидив может быть спровоцирован стрессами или случайной инфекцией даже через несколько лет после выздоровления. Начало постепенное, прежде всего появляются астенический синдром, головокружение, бледность кожных покровов, нерезко выражен геморрагический синдром. Периферические лимфоузлы могут увеличиваться за счет воспалительного процесса (например, при ангине). Селезенка не увеличена.

Диагностика: в анализе крови – анемия, ретикулоцитоз, умеренное снижение лейкоцитов за счет гранулоцитов, тромбоцитопения. Постепенно панцитопения становится выраженной. Общая клеточность в пунктате костного мозга остается в норме или уменьшена; содержание гранулоцитов умеренно снижено с задержкой их созревания; количество мегакариоцитов уменьшено, а содержание лимфоцитов, плазматических клеток увеличено.

Диагностика

Диагностика ААтакже проводится путем исключения других возможных причин панцитопении:

1) выявлена спленомегалия – необходимо дальнейшее исследование для выявления и/или исключения гиперспленизма;

2) мегалобластные анемии исключаются и/или подтверждаются морфологическими особенностями клеток крови и костного мозга;

3) исследование миелограммы в пользу или против:

  • миелодиспластического синдрома («рефрактерной» анемии) – выявление повышенного содержания бластных клеток;
  • гемобластозов (лейкозов);
  • метастазов опухолей;

4) анемия при отравлении свинцом: отличительные признаки – гипохромия, ретикулоцитоз, сидеробласты в костном мозге;

5) лейкопения и агранулоцитоз: отличительный признак – угнетение только лейкопоэза;

6) парциальную красноклеточную аплазию костного мозга отличает изолированное угнетение ростка костного мозга, т. е. количество лейкоцитов и тромбоцитов в норме.

Тщательный сбор анамнеза будет способствовать исключению или подтверждению:

  • токсического или радиационного поражения костного мозга;
  • инфекционных и аутоиммунных заболеваний.

Миелодиспластический синдром

МДС – термин, объединяющий группу гетерогенных опухолевых заболеваний системы кроветворения, при которых поражается ранний полипотентный или миелоидный предшественник. Общие признаки этого состояния: увеличение пролиферации и нарушение созревания гемопоэтических клеток, ведущие к неэффективному гемопоэзу, что в периферической крови проявляется цитопенией.

Классификация

  • Рефрактерная анемия: содержание бластов в периферической крови < 1%, в костном мозге – < 5%.
  • Рефрактерная анемия с избытком кольцевидных сидеробластов: содержание бластов как в первом варианте, но не менее чем в 15% эритрокариоцитов, определяется круговое расположение железосодержащих гранул.
  • Рефрактерная анемия с увеличением содержания бластов: содержание бластов в периферической крови < 5%, в костном мозге 5–20%.
  • Рефрактерная анемия с увеличенным количеством бластов в стадии трансформации в острый лейкоз: количество бластов в периферической крови > 5%, в костном мозге 20–30%.
  • Хронический миелолейкоз: в периферической крови бластов < 5%, в костном мозге 5–20%, содержание моноцитов в периферической крови > 1 × 109/л.

МДС выделен в отдельную группу из-за того, что в некоторых случаях не удается добиться положительного результата при лечении анемии и в то же время исключены другие причины ее развития (опухоли, системные заболевания соединительной ткани и др.). Во всех случаях анемии, рефрактерной к лечению, следует заподозрить МДС.

В клинической картине присутствуют анемический, геморрагический синдромы, предрасположенность к инфекциям, снижение веса и лихорадка. У некоторых больных отмечается увеличение печени и селезенки. При всех вариантах МДС возможно развитие аутоиммунного процесса: васкулита, полисерозита и др.

Диагностика

Диагностический алгоритм включает: общий анализ крови, цитологическое и биопсийное исследование костного мозга, цитохимическое исследование клеток гемопоэза, цитогенетическое исследование костного мозга. В целях исключения МДС как неопластического процесса проводят эндоскопическое исследование ЖКТ, УЗИ печени, селезенки, почек, поджелудочной железы, эндокринных органов; иммунодиагностику вирусных гепатитов.

Анемия хронических заболеваний

Анемия хронических заболеваний (АХЗ) встречается при хронических воспалительных процессах в различных органах (легких, почках, печени), в т. ч. вызванных инфекционными агентами, при системных заболеваниях соединительной ткани, эндокринной патологии и новообразованиях разных локализаций и т. д. В патогенезе чаще имеет место сочетание нескольких факторов, ведущих к анемии.

Анемии при хронических воспалительных (в т. ч. инфекционных) заболеваниях чаще всего развиваются при гнойных заболеваниях легких, почек и других органов спустя месяц после начала болезни. Гемоглобин снижается до 110–90 г/л; анемия нормохромная, нормоцитарная. Содержание сывороточного железа снижено, содержание сидероцитов в костном мозге в норме (в отличие от железодефицитной анемии). В некоторых случаях анемия становится ведущим симптомом скрыто протекающего заболевания, например, латентно текущих болезней мочевыводящей системы (особенно у пожилых), инфекционного эндокардита, нагноительных процессов в брюшной полости.

Анемия в терминальной стадии хронической почечной недостаточности наблюдается у каждого больного. Патогенез ее связан с несколькими механизмами: с токсическим влиянием на эритропоэз, с потерей железа с эритроцитами при гематурии и при программном гемодиализе, при ДВС-синдроме, когда наблюдаются и кровоточивость, и гемолиз.

Анемия при системных заболеваниях соединительной ткани (наиболее часто встречается при ревматоидном артрите) обусловлена нарушением синтеза эритропоэтина, дефицитом железа вследствие кровопотери из язв и эрозий ЖКТ, развивающихся при длительном приеме противовоспалительных средств, дефицитом витамина В12 за счет снижения кислото- и ферментообразующей функции желудка в результате атрофического гастрита.

Анемии при хроническом гепатите и циррозе печени развиваются при кровопотере из варикозно расширенных вен пищевода и желудка (железодефицитные анемии), у некоторых больных возможен дефицит фолиевой кислоты, в то время как уровень витамина В12 повышен за счет его выхода из гепатоцитов (мегалобластная анемия); при аутоиммунных гепатитах, явлениях гиперспленизма анемия имеет аутоиммунный характер.

Эндокринная патология (гипотиреоз, гипокортицизм, гипопитуитаризм) часто сопровождаются анемией. На фоне гипотиреоза она обусловлена снижением выработки эритропоэтина, нарушением всасывания железа, а также действием антител против витамина В12.

Анемия при злокачественных новообразованиях имеет многофакторный характер. В ее патогенезе важную роль играют хроническая кровопотеря, дефицит витамина В12 (при раке желудка), гемолиз. Возможно развитие анемии в результате вытеснения костномозгового кроветворения метастатическими опухолевыми клетками, а также на фоне приема цитостатиков.

Таким образом, анемия при хронических заболеваниях внутренних органов различной этиологии может иметь черты всех ее вариантов, кроме того, различные варианты анемии могут сочетаться.

Диагностика

Оптимальный диагностический алгоритм при доказанной у больного АХЗ:

  1. Исключение гемолитического характера анемии на основании исследования билирубина, ретикулоцитов и наличия стеркобилина в кале.
  2. При исключении гемолиза тактику определяют, исходя из картины периферической крови. При низком цветовом показателе выясняется уровень сывороточного железа. Его снижение обязывает искать причину гипохромии (источник кровоточивости, дефект питания, наличие опухоли, хроническая инфекция). При повышенном цветовом показателе и панцитопении необходима стернальная пункция. Она позволит подтвердить мегалобластную трансформацию костного мозга или лейкемию.
  3. Мегалобластное кроветворение обязывает исключать опухоль желудка, глистную инвазию (широкий лентец).
  4. Отрицательные результаты предшествующих этапов обследования являются показаниями к трепанобиопсии.
  5. Для анализа компенсаторной активности эритропоэза и оценки эффективности последующей терапии обязательно определение в крови уровня ретикулоцитов и его динамики.
  6. В обязательном порядке необходимо изучать морфологию эритроцитов в мазке периферической крови.

Алгоритм основных этапов обследования больных при анемиях

Этап обследования

Выявляемые нарушения, особенности

Наиболее вероятный тип патологии

Опрос

Начало заболевания

Постепенное

Чаще при нарушении продукции эритроцитов (ЖДА, Д-МБА, АА)

Острое

Чаще при повышенном разрушении эритроцитов (ГА)

С детского возраста

Наследственное заболевание (гемоглобинопатии, МСфА)

Характер питания

Строгое вегетарианство

ЖДА, Д-МБА

Злоупотребление алкоголем

Фолиеводефицитная анемия

Состояние ЖКТ

Наличие гастроэнтероколитов; резекция желудка, кишечника в анамнезе

Д-МБА, ЖДА

Прием медикаментов

Провоцирующие развитие анемии препараты

Ферментопатии (ДГ-6-ФДГ) и другие ГА, фолиеводефицитная анемия (прием антагонистов фолатов)

Характерные жалобы

Ломкость волос и ногтей, извращение вкуса, дисфагия

ЖДА

Чувство «ватных» ног и другие проявления фуникулярного миелоза

В12-дефицитная анемия

Потемнение мочи, лихорадка и др.

ГА

Осмотр

Характер бледности

«Фарфоровая», с зеленоватым оттенком, симптом «синих склер»

ЖДА

«Восковая» с одутловатостью

Д-МБА

С иктеричным оттенком

ГА, МА

Гепато-, спленомегалия

ГА, анемии при гемобластозах (± лимфаденопатия, признаки интоксикации и др.), иногда – Д-МБА

Специфические признаки

Сухость кожи, ангулярный стоматит, койлонихии, тусклые волосы

ЖДА

Глоссит, нарушения периферической чувствительности

Д-МБА (В12-дефицитная анемия при наличии неврологической симптоматики)

Костные деформации

ТЕ (внекостномозговые очаги кроветворения – «талассемическое лицо» и пр.), иногда МСфА («готическое небо»)

Клинический анализ крови

Размеры эритроцитов

Микроциты

Нарушение синтеза гема; дефицит железа; отравление свинцом; анемия при хронических заболеваниях

Нормоциты

Иммунные ГА, АА, ферментопатии

Макроциты

МБА, АА

Насыщенность гемоглобином

Гипохромные эритроциты

ЖДА, гемоглобинопатии (талассемия), сидероахрестические анемии

Нормохромные эритроциты

АИГА

Гиперхромные эритроциты

МА

Число ретикулоцитов (отражение сохранности продукции эритроцитов)

Снижено (гипорегенераторная анемия)

Анемии с нарушением продукции эритроцитов, деления клеток (АА, ПККА, Д-МБА)

Нормально (норморегенераторная анемия)

ЖДА

Повышено (регенераторная и гиперрегенераторная анемия)

Анемии со сниженной длительностью жизни эритроцитов, повышенным расходом клеток (ГА)

Морфология эритроцитов

Сфероцитоз

МСфА

Серповидность

СКА

Мишеневидность и др.

ТЕ и др.

Сочетание с другими изменениями

Полисегментация нейтрофилов

Д-МБА

Лейко-, тромбоцитопения

АА (до глубокой цитопении), иногда МА (умеренно выраженные)

Лейкоцитоз и изменения в лейкоцитарной формуле, тромбоцитопения или тромбоцитоз, повышение МСV

Гемобластозы и другие опухолевые заболевания

Дополнительные и специальные исследования

Показатели обмена железа

Снижение уровня сывороточного железа, повышение ОЖСС, снижение уровня сывороточного ферритина, десфераловый тест

ЖДА

Повышение уровня сывороточного железа и показателей депонирования железа

Анемии с нарушением кроветворения (АА, ПККА)

Уровень билирубина, фракции

Повышение за счет непрямого билирубина

ГА

Тест Кумбса

Положительный

АИГА

Показатели внутрисосудистого гемолиза

Снижение уровня гаптоглобина сыворотки, кровяной детрит в моче

ПНГ, гемолизиновые формы АИГА

Показатели обмена В12

Снижение уровня кобаламина сыворотки, повышение содержания метилмалоновой кислоты в моче, положительный тест Шиллинга

В12-дефицитная анемия

Электрофорез гемоглобина

Выявление высокого содержания фракций гемоглобина F, S и др.

Гемоглобинопатии (талассемия, СКА и др.)

Картина костного мозга

Исследование пунктата костного мозга (подсчет миелограммы); дополнительно: исследование трепанобиоптата

Мегалобластический тип кроветворения

МА

Усиление эритроидного ростка или относительной сохранности остальных

ГА

Сужение эритроидного ростка изолированное или в сочетании с гипоплазией других ростков кроветворения

АА, ПККА, гемобластозы и другие опухолевые заболевания (+ наличие незрелых гемопоэтических клеток, атипичных клеток)

Примечания: АА – апластическая анемия; АИГА – аутоиммунная гемолитическая анемия; ГА – гемолитическая анемия; ЖДА – железодефицитная анемия; ДГ-6-ФДГ – дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы; Д-МБА – дефицитные (В12-фолиеводефицитные) мегалобластные анемии; МА – мегалобластные анемии; МСфА – микросфероцитарная анемия; ОЖСС – общая железосвязывающая способность сыворотки; ПККА – парциальная красноклеточная аплазия; ПНГ – пароксизмальная ночная гемоглобинурия; СКА – серповидно-клеточная анемия; ТЕ – талассемия; МСV – средний объем эритроцитов.

Подписка на статьи

Чтобы не пропустить ни одной важной или интересной статьи, подпишитесь на рассылку. Это бесплатно.

Рекомендации по теме

Мероприятия

Мероприятия

Повышаем квалификацию

Посмотреть

Самое выгодное предложение

Самое выгодное предложение

Воспользуйтесь самым выгодным предложением на подписку и станьте читателем уже сейчас

Мы в соцсетях
А еще:
Сайт предназначен для медицинских работников!


Материалы для zdrav.ru готовят лучшие эксперты в сфере здравоохранения. Чтобы защитить их авторские права, многие статьи на нашем сайте закрыты

Подтвердите ваш статус медработника - регистрация займет одну минуту.

Пакет готовых инструкций, чтобы пройти проверку Росздравнадзора в подарок!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
И получить доступ на сайт Займет минуту!
Зарегистрироваться
Сайт предназначен для медицинских работников!


Материалы для zdrav.ru готовят лучшие эксперты в сфере здравоохранения. Чтобы защитить их авторские права, многие статьи на нашем сайте закрыты

Подтвердите ваш статус медработника - регистрация займет одну минуту.

Пакет готовых инструкций, чтобы пройти проверку Росздравнадзора в подарок!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
И получить доступ на сайт Займет минуту!
Зарегистрироваться
×
Вам выдан доступ к журналу «Заместитель главного врача»
3 дня
Вам выдан доступ к журналу «Заместитель главного врача»
№340987

Гость, вам предоставлен VIP-доступ к журналу «Заместитель главного врача»:
возможность скачивать шаблоны • доступ к видеотренингамкниги  для начмедов
Активировать доступ  
Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.