Красная волчанка: диагностика, классификация, экспертиза

140

Системная красная волчанка – это тяжелое аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Диагностика СКВ представляет большую сложность из-за большого количества неспецифических клинических признаков, а лечение направлено на снятие симптомов, ухудшающих качество жизни, профилактику рецидивов, осложнений, токсических эффектов от приема лекарственных препаратов.

Временная нетрудоспособность при СКВ может быть установлена на срок до 90 дней в зависимости от тяжести общего состояния. При стойких нарушениях функций жизненно важных органов и невозможности осуществлять трудовую деятельности больной направляется на МСЭ для присвоения ему группы инвалидности     

Системной красной волчанкой называется тяжелое аутоиммунное заболевание соединительной ткани, причины которого до сих пор не названы.

Поименный список работников, подлежащих периодическим медосмотрам

Поименный список работников, подлежащих периодическим медосмотрам
посмотреть/скачать>>

Красная волчанка, лечение которой требует использования специальных методов и препаратов, а также постоянного диспансерного наблюдения пациента, даже при современном уровне развития медицины представляет собой большую проблему, прежде всего касающуюся ее своевременной диагностики.

Суть заболевания заключается в усиленной продукции органоспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра, в результате которой развиваются иммуновоспалительные повреждения тканей и внутренних органов.

Заболеваемость СКВ – от 4 до 250 случаев на 100 000 населения. Как правило, чаще всего заболевают молодые люди от 15 до 25 лет. Женщины страдают волчанкой в несколько раз чаще, чем мужчины. Периодами наиболее высокого риска у них считаются беременность и время послеродового восстановления.

Дети также болеют системной красной волчанкой – соотношение случаев заболеваемости среди мальчиков и среди девочек составляет менее 1:3.

У подростков обоих полов соотношение заболеваемости примерно равно. Однако летальность при СКВ в 5 раз выше, чем в популяции.  

Клинические проявления

Сложности своевременной диагностики системной красной волчанки в первую очередь связаны с разнообразием ее клинических проявлений.

Современная медицина условно разделяет это заболевание на несколько клинико-иммунологических вариантов, определение которых важно и для определения прогноза болезни, и для проведения медицинской экспертизы.

Читайте также в журнале «Заместитель главного врача»

Волчанка детского и подросткового возраста

Как правило, имеет острое течение. Симптомами могут выступать полиартрит, увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки, лейкоцитоз. Развитие активного воспаления почек в подростковом возрасте – крайне неблагоприятный прогностический признак.

Волчанка пожилого возраста

Данный вариант заболевания встречается в 15-20% случаев. Как правило, имеет долее доброкачественное, чем в детском и подростковом возрасте, течение.

Почки и ЦНС страдают редко, в основном поражения касаются сердца и сосудов, в ряде случаев развиваются серозиты, вторичный синдром Шегрена, и продукция различных аутоантител.

Как правило, у людей старшего поколения СКВ сопутствуют злокачественные опухоли, ишемическая болезни сердца, антериальная, гипертензия, инфекционные патологии. В целом клинический прогноз носит благоприятный характер, однако в ряде случаев могут отмечаться осложнения, вызванные приемом лекарственных препаратов.

Волчанка у мужчин

Данный клинический вариант развивается в 6-20% случаев. Отличается тяжелым течением, почечными поражениями, антифосфолипидным синдромом, эпилепсией, снижением уровня тромбоцитов и рядом других неблагоприятных прогностических признаков.

В патологический процесс оказываются вовлечены суставы нижних конечностей, зачастую развивается сакроилеит. Частый симптом именно этого варианта течения СКВ – дискоидное поражение кожи. Как правило, у мужчин прогноз при волчанке неблагоприятный.

Волчанка новорожденных (неонатальная волчанка)

Как правило, данный тип течения болезни передается от матери плоду аутоантител к растворимым антигенам тканевых рибонуклеопротеинов: Ro/ SS-A и La/ SS-B. через плаценту.

СКВ новорожденных чаще всего поражает кожу и сердце. Причем могут наблюдаться как поражения и того, и другого одновременно, так и сердца, и кожи по отдельности.

У плода может развиться воспаление сердечной мышцы или эндомиокардиальный фиброз, что, в свою очередь, приводит к нарушениям проводимости между АВ-узлом и пучком Гиса, к полной АВ-блокаде и тахиаритмиям.

Примерно половина больных СКВ среди младенцев нуждается в установке искусственного водителя ритма.

Однако, как правило, дети, имеющие неонатальную волчанку, не отстают в развитии от здоровых сверстников и в целом хорошо растут. Риск развития у них СКВ в более взрослом возрасте есть, но он невелик.

Волчанка с вторичным антифосфолипидным синдромом

Данный вариант СКВ регистрируется в 20-30% случаев. Его характерные признаки:

  1. Снижение числа тромбоцитов в крови больного до критических значений (тромбоцитопения).
  2. Возникновения тромбозов.
  3. Невынашиваемость беременности у женщин.
  4. Акушерская патология.

Иногда красная волчанка дебютирует под видом антифосфолипидного синдрома, также последний может преобладать в клинической картине СКВ и являться решающим фактором при выборе терапевтической тактики. Чаще всего данная форма красной волчанки имеет характер хронического заболевания.

Подострая кожная красная волчанка

Специфический вариант системной красной волчанки, характеризующийся появлением на коже псориазиформных или кольцевидных полициклических высыпаний.

Поражение внутренних органов и систем, в частности, почек или ЦНС, при данном варианте красной волчанки встречается достаточно редко, однако высока частота обнаружения у пациента анти-Rо антител. Мужчины болеют данной формой СКВ чаще, чем женщины.

Диагностика системной красной волчанки

Своевременная диагностика красной волчанки остается сложной задачей даже при современном уровне развития медицинской науки.

Классификационные критерии, принятые медицинским сообществом для установления точного диагноза, представлены в Таблице 1.

Диагностика системной красной волчанки

Современная диагностика красной волчанки

Для того чтобы верифицировать диагноз системной красной волчанки, необходимо наличие не менее четырех из перечисленных выше критериев (в том числе и в анамнезе), при этом как минимум один из них должен быть клиническим (Таблица 1), и еще один – иммунологическим (Таблица 2).

Таблица 2. Иммунологические критерии

Верификация диагноза красной волчанки

Классификация красной волчанки включает в себя характера протекания, степени активности болезни, а также клинико-морфологическую характеристику поражения систем и органов (см. Таблицу 3)Еще один вариант установления диагноза СКВ – определение морфологических признаков волчаночного нефрита в сочетании с ANA / Anti-dsDNA.

Характер течения заболевания

Фаза и степень активности процесса

Клинико-морфологическая характеристика поражений

  • Острое
  • Подострое
  •  Хроническое
  • Активная фаза: высокая активность (3-я степень);
  • умеренная активность (2-я степень);
  • низкая активность (1-я степень);
  • неактивная фаза (ремиссия)
  • поражения кожи: «бабочка», экссудативная эритема, дискоидная волчанка, капилляриты, пурпура;
  • поражения суставов: артралгии, полиартрит;
  • поражения серозных оболочек: полисерозит (плеврит, перикардит, перивисцерит) выпотной, сухой, адгезивный;
  • поражения сердца: миокардит, эндокардит, недостаточность митрального клапана, миокардиодистрофия;
  • поражения легких: пневмонит, пневмосклероз;
  • поражения почек: диффузный гломерулонефрит;
  • поражения нервной системы: энцефалоневрит, полиневрит, менинго-энцефало-полирадикулоневрит

Острое течение

Для острого течения СКВ характерно следующие симптомы:

  • быстрое развитие полисиндромности – от полугода до года;
  • мультиорганные проявления с развитием воспаления почек и поражением ЦНС;
  • высокая иммунологическая активность.

Как правило, больные острой волчанкой могут назвать начало болезни с точностью до 1 дня – они помнят, когда началась лихорадка, проявилась «бабочка» на коже лица, развился артрит, серозит. Острое течение более характерно для мужчин, подростков и детей раннего возраста. Как правило, эти пациенты являются носителями антигенов HLA A11, B7, B35, DR3, реже — DR7.

Подострое течение

Признаки подострого течения системной красной волчанки:

  • развитие полиорганной симптоматики в течение 2-3 лет с момента начала заболевания;
  • болезнь начинается исподволь, с таких симптомов, как рецидивирующий артрит, неспецифическое кожное поражение.

Болезнь протекает волнообразно, при каждом обострении в патологический процесс вовлекается все больше органов и систем организма. Зачастую развивается хроническая почечная недостаточность. При начале заболевания требуется проведение дифференциальной диагностики СКВ с другими ревматическими патологиями.

Хроническое течение

Для хронического протекания СКВ характерны множественные полиорганные проявления и полисиндромность (как правило, через 5-10 лет после дебюта заболевания).

В течение довольно долгого времени заболевание проявляется рецидивами одного или нескольких симптомов:

  1. Синдром Рейно.
  2. Синдром Верльгофа.
  3. Синдром Шегрена.
  4. Эписиндром.
  5. Артрит.
  6. Дискоидные высыпания на коже.
  7. Вторичный антифосфолипидный синдром.

Иммунологически хроническая волчанка характеризуется повышением частоты выявления антигенов B35, B8, DR3, DR2 и снижением антигена DR1. Именно этот тип заболевания является наиболее доброкачественным течением из всех существующих. Больные зачастую долгое время наблюдаются не у врача-ревматолога, а у других специалистов.

По степени активности системная красная волчанка делится на активную или неактивную фазу, или фазу ремиссии. Для оценки активности заболевания сегодня используется шкала SELENA — SLEDAI.

Врач выбирает балл, который соответствует появлению болезни, которое было зафиксировано в момент осмотра или в течение 10 предыдущих дней. Для оценки активности волчанки используется следующая шкала:

  • 0 баллов – активности нет;
  • 1-5 баллов – низкая активность (1 степень);
  • 6-10 баллов – средняя активность (2 степень);
  • 11-20 баллов – высокая активность (3 степень);
  • более 20 баллов – очень высокая активность (3 степень).

Скачать

Таблица: Определение активности системной красной волчанки по шкале SELENA — SLEDA
посмотреть/скачать>>

Таблица 4. Определение активности системной красной волчанки по шкале SELENA — SLEDAI

Определение активности системной красной волчанки по шкале SELENA-SLEDAI

Определение активности красной волчанки по балльной системе

Лечение СКВ: основные принципы и методы

Лечение системной красной волчанки сегодня проводится в соответствии с концепцией «До достижения цели» (англ. «treat to target»).

Ее основополагающие принципы:  

  1. лечение основывается на совместных решениях лечащего врача и информированного пациента;
  2. цель лечения – достижение долгосрочной выживаемости, предупреждение развития необратимых органных и системных нарушений, повышение качества жизни посредством контроля активности болезни, снижение проявлений сопутствующих заболеваний и негативного воздействия лекарственных препаратов;
  3. лечение волчанки имеет множество нюансов и аспектов, для понимания которых необходим мультидисциплинарный подход;
  4. больные красной волчанкой нуждаются в долгосрочном мониторинге и коррекции терапии при необходимости.

Лечение красной волчанки в первую очередь должно быть направлено на достижение ремиссии или минимальной активности болезни, а также на профилактику обострений.

Помимо этого, цель терапии СКВ – снижение шанса развития необратимых полиорганных нарушений, поскольку именно они являются причиной дальнейшего прогрессирования заболевания и летального исхода.

Лечение также должно быть направлено на ликвидацию факторов, негативно влияющих на качество жизни больного, к которым в первую очередь относятся боль, утомляемость и депрессивные расстройства.

У пациентов с диагностированной системной красной волчанкой следует, как можно раньше диагностировать и проводить лечение почечных поражений. После индукционной терапии волчаночного нефрита показано проведение иммуносупрессии в среднем на протяжении 3 лет.

Поддерживающее лечение СКВ в первую очередь должно быть направлено на снижение дозировки глюкокортикоидов с их полной отменой при появившейся возможности.

Лечение должно быть нацелено на предупреждение и устранение нарушений, связанных с развитием вторичного антифосфолипидного синдрома.

Несмотря на то, что при лечении СКВ используется комплекс методов, лечащий врач должен рассмотреть возможность назначение препаратов на основе производных аминохинолина, а также сопутствующих лекарственных средств, дополняющих иммуномодулирующую терапию.     

Лечебная тактика при системной красной волчанке зависит от индивидуальных особенностей пациента. Грамотная терапия особенно важна у больных, страдающих поражениями центральной нервной системы и волчаночным нефритом.

Экспертиза временной нетрудоспособности и установление инвалидности при СКВ

Максимальный срок лечения системной красной волчанки на территории РФ составляет 230 дней.

Согласно действующим рекомендациям «Ориентировочные сроки временной нетрудоспособности при наиболее распространенных заболеваниях и травмах (в соответствии с МКБ-10)» в качестве показания к признанию человека временно нетрудоспособным указан диагноз «M32 — Системная красная волчанка».

Временная нетрудоспособность может устанавливаться на срок от 35 до 90 дней. Это зависит от степени выраженности клинических проявлений болезни (см. Таблицу 5).

Таблица 5.

Периоды временной нетрудоспособности в зависимости от степени выраженности симптомов СКВ

Период временной нетрудоспособности

Степень выраженности симптомов болезни

От 60 до 90 суток

Острое течение, 2-3 степень активности

От 45 до 55 дней

Подострое течение, 1-3 степень активности

От 35 до 50 дней

Хроническое течение, 1-3 степень активности

Острое течение и высокая активность болезни являются основаниями для направления пациента на медико-социальную экспертизу для присвоения ему группы инвалидности.

Потребность в установлении временной нетрудоспособности и присвоении группы инвалидности зависит от таких факторов, как:

  • 2-3 степень активности заболевания;
  • прием высоких доз цитостатических препаратов и глюкокортикостероидов;
  • недостаточность функций жизненно важных органов и систем.

К примеру, пациенты с болями в суставах могут быть признаны нетрудоспособными на срок от 7 до 10 дней, больные с артритами – на 15-45 дней.

А вот больные с волчаночным поражением почек, дыхательной недостаточностью, осложнениями со стороны ЦНС могут быть признаны неспособными к труду на срок до 90 дней, также им показано направление на МСЭ и присвоение группы инвалидности.

Продолжительность нахождения больных красной волчанкой в круглосуточном стационаре – 28 дней, на дневном стационаре – 30 дней.

Показаниями для помещения больного в стационар являются:

  1. Лихорадка неясного генеза.
  2. Высокая активность заболевания (2-3 степень).
  3. Выраженное снижение уровня тромбоцитов в крови.
  4. Боль в области грудной клетки.
  5. Признаки поражения ЦНС.
  6. Активная форма волчаночного нефрита, снижение скорости клубочковой фильтрации.
  7. Легочное кровотечение, острый пневмонит.

МСЭ (медико-социальная экспертиза) показана при остром и подостром течении красной волчанки, высокой активности болезни, ее быстрым прогрессированием и вовлечением в патологический процесс жизненно важных органов – легких, почек, сердца.

Направление на МСЭ оправдано при умеренном или выраженном расстройстве жизненно важных функций, а также, если проводимое лечение неэффективно или пациент работает в условиях, противопоказанных ему по состоянию здоровья.

Таким образом, при присвоении пациенту группы инвалидности при системной красной волчанке необходимо иметь ввиду такие факторы, как:

  • характер течения и степень активности болезни:
  • частота и периодичность обострений;
  • стойкость и длительность ремиссии;
  • вовлеченность различных органов и систем в патологический процесс;
  • эффективность лечения;
  • социально-трудовые условия.

Перед тем, как больной будет направлен на МСЭ, он должен пройти следующие виды клинических исследований:

  1. общий анализ крови с лейкоцитарной формулой;
  2. общий анализ мочи (суточная протеинурия, уровень глюкозы, креатинина, скорость клубочковой фильтрации С-реактивный белок, липидограмма, и др.);
  3. определение антител к экспрессируемым антиядерным антителам, к нативной ДНК, SM-антител, антител к фосфолипидам, компоненты комплемента С3, С4, СН50;
  4. рентгеновское исследование больных суставов – при необходимости;
  5. ЭЭГ, ЭКГ – при поражениях сердца и сосудов;
  6. рентгеновское исследование грудной клетки, спирография – при поражении дыхательной системы.

Сегодня существуют три группы инвалидности – первая, вторая и третья. Третья группа присваивается пациентам со 2 степенью выраженности стойких нарушений функций органов и систем, приводящих к утрате как минимум одной категории жизнедеятельности, будь то способность к передвижению, самообслуживанию или труду.

Лица с третьей группой инвалидности могут работать, но при необходимости работодатель обязан уменьшить им объем выполняемой работы или, если первое невозможно, перевести его на другую должность, предполагающую меньшею трудовую нагрузку.

Вторая группа инвалидности присваивается больным СКВ, имеющим 3 степень выраженности стойких нарушений функций жизненно важных органов, в результате чего ограничивается одна или несколько категорий жизнедеятельности 2 степени.

Вторая группа инвалидности устанавливается при выраженных нарушениях функции легких, сердца, почек, ЦНС, суставов. Основаниями также являются острое и подострое течение болезни, а также хроническое при средней и высокой степени течения и неэффективности назначенной лекарственной терапии.

Такие больные осуществлять трудовую деятельность только на дому в специально созданных условиях.

Первая группа инвалидности устанавливается пациентам с волчанкой, если имеет место быть 4 степень выраженности стойких расстройств функции организма, следствием чего является ограничение одной или нескольких категорий жизнедеятельности 3 степени в результате массивного распространения патологического процесса, выраженных расстройств сердца, почек, легких, органов пищеварения, центральной и периферической нервной системы.

Такие больные нуждаются в постоянном стороннем уходе. Трудиться они не могут. 



Подписка на статьи

Чтобы не пропустить ни одной важной или интересной статьи, подпишитесь на рассылку. Это бесплатно.

Рекомендации по теме

Мероприятия

Мероприятия

Повышаем квалификацию

Посмотреть

Самое выгодное предложение

Самое выгодное предложение

Воспользуйтесь самым выгодным предложением на подписку и станьте читателем уже сейчас

Живое общение с редакцией

А еще...


Мероприятия


Интервью

ФФОМС Наталья Стадченко

Председатель ФФОМС Наталья Стадченко в интервью журналу «Здравоохранение»:

Для медработника страховой представитель – это и контролер, и юридический консультант, и помощник одновременно





Наши продукты




















© МЦФЭР, 2006 – 2017. Все права защищены.

Портал zdrav.ru - медицинский портал для медицинских работников. Новости и статьи для главных врачей, медицинских сестер, заместителей главного врача, специалистов по качеству медицинской помощи, заведующих КДЛ, медицинских юристов, экономистов ЛПУ, провизоров и руководителей аптек.

Информация на данном сайте предназначена только для медицинских работников. Ознакомьтесь с соглашением об использовании.
Свидетельство о регистрации средства массовой информации Эл № ФС77-38302 от 30.11.2009


  • Мы в соцсетях
Сайт предназначен для медицинских работников!

Чтобы продолжить чтение статей на портале ZDRAV.RU, пожалуйста, зарегистрируйтесь.
Это займет всего 57 секунд. Для вас будут доступны:

— 9400 статей
— 4000 ответов на вопросы
— 80 видеосеминаров
— множество форм и образцов документов
— бесплатная правовая база
— полезные калькуляторы

Вы также получите подарок — журнал в формате pdf

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Я тут впервые
И получить доступ на сайт
Займет минуту!
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Сайт предназначен для медицинских работников!

Чтобы продолжить чтение статей на портале ZDRAV.RU, пожалуйста, зарегистрируйтесь.
Это займет всего 57 секунд. Для вас будут доступны:

— 9400 статей
— 4000 ответов на вопросы
— 80 видеосеминаров
— множество форм и образцов документов
— бесплатная правовая база
— полезные калькуляторы

Вы также получите подарок — pdf- журнал «Здравоохранение»

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Я тут впервые
И получить доступ на сайт
Займет минуту!
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
×
Сайт предназначен для медицинских работников!

Чтобы скачать файл на портале ZDRAV.RU, пожалуйста, зарегистрируйтесь.
Это займет всего 57 секунд. Для вас будут доступны:

— 9400 статей
— 4000 ответов на вопросы
— 80 видеосеминаров
— множество форм и образцов документов
— бесплатная правовая база
— полезные калькуляторы

Вы также получите подарок — pdf- журнал «Здравоохранение»

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Я тут впервые
И получить доступ на сайт
Займет минуту!
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
×
Сайт предназначен для медицинских работников!

Чтобы скачать файл на портале ZDRAV.RU, пожалуйста, зарегистрируйтесь.
Это займет всего 57 секунд. Для вас будут доступны:

— 9400 статей
— 4000 ответов на вопросы
— 80 видеосеминаров
— множество форм и образцов документов
— бесплатная правовая база
— полезные калькуляторы

Вы также получите подарок — pdf- журнал «Здравоохранение»

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Я тут впервые
И получить доступ на сайт
Займет минуту!
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль