Здравоохранение

Болезнь Гоше: клиническая рекомендация

  • 17 декабря 2018
  • 9

Болезнь гоше этиология и патогенезБолезнь Гоше – наиболее частая форма из редких наследственных ферментопатий, объединенных в группу лизосомных болезней накопления.

В статье представлены данные по эпидемиологии, патогенезу, современной классификации и основным клиническим проявлениям болезни Гоше.

Перед вами

фрагмент клинической рекомендации

из Медицинской экспертной системы Консилиум. Развернуть рекомендацию полностью вы можете в системе. Если вы не подписчик,

воспользуйтесь пробным доступом

Диагнозы по МКБ

E75.2 Другие сфинголипидозы

Гоше мкб10Выбрать раздел клинической рекомендации:

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Классификация

Основные клинические признаки

Жалобы и анамнез

Жалобы, на которые необходимо обращать особое внимание при первичном обследовании больных с подозрением на болезнь Гоше:

  • предшествующая спленэктомия (полная или частичная)
  • боли в костях и суставах (давность, характер и локализация болей, наличие в прошлом переломов костей)
  • проявления спонтанного геморрагического синдрома или геморрагических осложнений при оперативных вмешательствах
  • анемические жалобы
  • симптомы гиперметаболического состояния (субфебрилитет, потеря веса)
  • отягощенного семейного анамнеза (наличие спленэктомии или вышеперечисленных симптомов у родных братьев и сестер).

Физикальное обследование

  1. Общий осмотр, измерение роста и массы тела, температуры тела.
  2. Оценка состояния костно-суставной системы.
  3. Выявление признаков геморрагического синдрома, гепатоспленомегалии, лимфоаденопатии.
  4. Выявление признаков дисфункции сердца, легких, печени, органов эндокринной системы.

Болезнь гоше этиология мкб10Выбрать раздел клинической рекомендации:

Лабораторная диагностика

Инструментальная диагностика

Консультации специалистов

Дополнительные исследования

Лечение

Заместительная ферментная терапия

Ортопедическое лечение

Реабилитация

Профилактика

Мониторинг течения болезни Гоше и оценка эффективности заместительной ферментной терапии

Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Полезные инструменты

Открыть справочники:

Скачать критерии качества:

Гость, вам предоставлен VIP-доступ к системе «Главный врач».
Активировать доступ


Рекомендации по теме

Мероприятия

Мероприятия

Повышаем квалификацию

Посмотреть

Самое выгодное предложение

Самое выгодное предложение

Воспользуйтесь самым выгодным предложением на подписку и станьте читателем уже сейчас

Мы в соцсетях
А еще:
Сайт предназначен для медицинских работников!


Материалы для zdrav.ru готовят лучшие эксперты в сфере здравоохранения. Чтобы защитить их авторские права, многие статьи на нашем сайте закрыты

Подтвердите ваш статус медработника - регистрация займет одну минуту:)

Пакет готовых инструкций, чтобы пройти проверку Росздравнадзора в подарок!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
И получить доступ на сайт Займет минуту!
Зарегистрироваться
Сайт предназначен для медицинских работников!


Материалы для zdrav.ru готовят лучшие эксперты в сфере здравоохранения. Чтобы защитить их авторские права, многие статьи на нашем сайте закрыты

Подтвердите ваш статус медработника - регистрация займет одну минуту.

Пакет готовых инструкций, чтобы пройти проверку Росздравнадзора в подарок!!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
И получить доступ на сайт Займет минуту!
Зарегистрироваться
×
Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.