Медицинский портал - специалистам медицинских учреждений

Саркоидоз дыхательных органов

  • 11 февраля 2019
  • 3

Саркоидоз дыхательных органовОбзорная статья посвящена проблеме своевременной диагностики и адекватной терапии саркоидоза органов дыхания. Важное значение имеет ранняя диагностика саркоидоза.

Для этих целей используются спирометрия, традиционные рентгенологические методы исследования, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, позитронно-эмиссионная томография, ультразвуковое исследование, бронхоскопические и хирургические методы биопсии.

Профстандарт рентгенологаскачать / открыть >>

Лечение саркоидоза носит патогенетический характер и направлено на предупреждение и уменьшение повреждения органов, облегчение симптомов и улучшение качества жизни больных. Рассмотренные вопросы имеют практический интерес и будут востребованы врачами общей практики, терапевтами первичного звена, пульмонологами, профпатологами.

Больше статей в журнале «Управление качеством в здравоохранении» Активировать доступ

Саркоидоз является системным воспалительным заболеванием неизвестной природы, характеризующимся образованием неказеифицирующихся гранулем, мультисистемным поражением с вовлечением различных органов, с преимущественным поражением внутригрудных лимфатических узлов и легких. Клинические признаки саркоидоза многообразны, отсутствие специфических диагностических тестов затрудняет диагностику.

В настоящее время саркоидоз органов грудной клетки разделяют на 5 стадий (от 0 до IV). Понятие стадий условно, переход заболевания последовательно из стадии в стадию наблюдается нечасто.

Стадия 0 свидетельствует только об отсутствии поражения легких и внутригрудных лимфатических узлов, но не исключает другой локализации.

Как обследовать реципиента при поступлении, читайте в Системе Главный врач.

Морфологическим субстратом саркоидоза является эпителиоидноклеточная гранулема — компактное скопление мононуклеарных фагоцитов — макрофагов и эпителиоидных клеток, с наличием гигантских многоядерных клеток, лимфоцитов и гранулоцитов или без них. Чаще других органов саркоидоз поражает легкие и внутригрудные лимфатические узлы (до 95% наблюдений).

Заболеваемость саркоидозом в России составляет 2—7 на 100 тысяч взрослого населения. Этиология саркоидоза в настоящее время остается неизвестной.



Диагностика саркоидоза

Клинические проявления при саркоидозе

При первично-хронической форме отмечается бессимптомное течение у 40—50% больных и выявляется случайно при профилактическом флюорографическом обследовании. Клиническая симптоматика саркоидоза чаще всего обусловлена поражением легких и внутри-грудных лимфатических узлов. Выраженная одышка отмечается только в далеко зашедших стадиях заболевания (стадии формирования «сотового» легкого). Повышение температуры тела до субфебрильных цифр отмечается у 25% больных. Для острой формы заболевания характерно разнообразие клинических проявлений: лимфаденопатия средостения, артралгии, увеличение периферических лимфоузлов, боли в грудной клетке, повышенная температура тела, сухой кашель, похудание, узловатая эритема. В 70—80% случаев острая форма саркоидоза заканчивается спонтанным обратным развитием.

Симптомокомплекс, включающий лимфаденопатию средостения, повышение температуры тела, узловатую эритему, артралгии и увеличение СОЭ, называется синдромом Лефгрена. Поражение органа зрения при саркоидозе (увеит) относят к наиболее опасным симптомам, требующим внимания врачей и лечения. Саркоидоз периферических лимфатических узлов, доступных пальпации, встречается у каждого четвертого больного. Частота поражения селезенки варьирует в пределах от 10 до 40%. Возможно поражение печени и почек с развитием кальциурии. Саркоидоз сердца с нарушением в проводящей системе является одним из жизнеугрожающих вариантов проявления заболевания, встречается у 2—18% больных саркоидозом. Для уточнения диагноза проводят сцинтиграфию миокарда с перфузионными радиофарма-цевтическими препаратами, МРТ сердца с контрастированием, ПЭТ.

Лабораторная и функциональная диагностика

Лабораторная диагностика позволяет оценить степень активности процесса и выраженности органных поражений. Клинический анализ крови чаще всего в пределах нормальных значений. Нередко повышается уровень АПФ сыворотки крови, что является предвестником обострения саркоидоза. Отмечается частая кальциурия — более чем в 50% случаев, но повышение кальция в крови отмечается только в 10%. При активном саркоидозе проба Манту с 2 ТЕ ППД-Л чаще дает отрицательный результат.

Как организовать работу диагностических отделений, рассказывает эксперт в Системе Главный врач.

Функциональные исследования. Обязательным и информативным методом является спирометрия, позволяющая оценить степень функциональных нарушений. Степень функциональных нарушений не всегда коррелирует с рентгенологической стадией процесса. Обычно регистрируются смешанные и рестриктивные нарушения вентиляционной функции легких. Выявленные изменения имеют тенденцию к нормализации по мере регресса патологического процесса.

Для уточнения степени выраженности дыхательной недостаточности применяется измерение насыщения гемоглобина кислородом (сатурация, SaO2), определение максимальной аэробной емкости легких (VO2max) и тест с 6-минутной ходьбой. Это позволяет обнаружить нарушение газообмена у пациентов как с нормальной, так и с нарушенной функцией внешнего дыхания.

Методы визуализации

В связи с трудностями клинико-лабораторного распознавания саркоидоза большая роль в его диагностике принадлежит традиционным рентгенологическим методикам, компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), радионуклидным методам, ультразвуковому исследованию (УЗИ), в том числе эндоскопическому УЗИ с тонкоигольной биопсией лимфатических узлов.
Внастоящее время в диагностике саркоидоза используют технологии КТ и ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография). КТ сегодня является наиболее точным и специфичным рентгенологическим методом диагностики внутригрудного и внелегочного саркоидоза, ПЭТ — относительно новый метод лучевой диагностики.

Эндоскопическое УЗИ с выполнением чреспищеводной тонкоигольной аспирационной биопсии лимфатических узлов средостения — в настоящее время наиболее перспективный метод дифференциальной диагностики лимфаденопатии.

При ультразвуковых методах диагностики обычно выявляют множественные гипоэхогенные узлы, которые локализуются в печени, в селезенке. КТ-изменения неспецифичны и требуют морфологической верификации.

Как идентифицировать пациента при лечении- читайте в Системе Главный врач.

При саркоидозе сердца на УЗИ обнаруживают единичные очаги в миокарде. В редких случаях при КТ саркоидоз сердца может проявляться зонами утолщения миокарда.

Саркоидоз костей и суставов может проявляться на рентгенограммах и на КТ в виде кистозных или литических изменений. На МРТ при скелетно-мышечных симптомах выявляют инфильтрацию мелких и крупных костей, признаки остеонекроза, артрита, инфильтрацию мягких тканей, объемные образования различной локализации, миопатию и узловые образования в мышцах.

Бронхоскопические методы биопсии

  • Прямая биопсия слизистой бронхов (прямая биопсия) и щеточная биопсия слизистой бронхов (браш-биопсия). При бронхоскопии у 22—34% больных в активной фазе саркоидоза легких выявляются характерные для этого заболевания изменения.
  • Чрезбронхиальная биопсия легких (ЧБЛ). Выполняется во время бронхоскопии специальными микрокусачками.
  • Классическая чрезбронхиальная игловая биопсия внутригрудных лимфатических узлов (КЧИБ ВГЛУ). Проводится во время бронхоскопии специальными иглами, место пункции — через стенку бронха.
  • Эндоскопические тонкоигольные пункции лимфатических узлов средостения под контролем эндосонографии. Осуществляются во время эндоскопии УЗИ-бронхоскопом или УЗИ-гастроскопом специальными иглами.

Что включить в план лабораторно-инструментальных исследований, смотрите в Системе Главный врач.

Хирургические методы биопсии

  • Наиболее перспективным и малотравматичным методом биопсии легких и внутригрудных лимфатических узлов является видеоторакоскопия/видеоассистированная торакоскопия (VATS)
  • Торакотомия с биопсией легкого и внутригрудных лимфатических узлов, так называемая «открытая биопсия», в настоящее время применяется реже из-за травматичности.

Медиастиноскопия

Процедура малотравматична, высокоинформативна при наличии доступных для осмотра увеличенных групп лимфатических узлов, существенно ниже по себестоимости торакотомии и видеоторакоскопии.

Лечение саркоидоза

Целью лечения саркоидоза является предупреждение и уменьшение повреждения органов, облегчение симптомов и улучшение качества жизни больных.

Доказанные положения в лечении саркоидоза.

  1. Поскольку частота спонтанных ремиссий высока, бессимптомным больным с I стадией саркоидоза лечение не показано.
  2. Поскольку частота ремиссий высока, лечение не показано бессимптомным больным с саркоидозом II и III стадии при легких нарушениях функции легких и стабильном состоянии.
  3. Оральные кортикостероиды являются препаратами первой линии у больных с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при выраженных симптомах или внелегочных проявлениях, требующих лечения.
  4. Лечение преднизолоном (или эквивалентной дозой другого глюкокортикостероида) назначают в дозе 0,5 мг/кг/сутки на 4 недели, затем дозу снижают до поддерживающей для контроля над симптомами и прогрессированием болезни в течение 6—24 месяцев.
  5. Для уменьшения индуцированного стероидами остеопороза следует применять бифосфонаты.
  6. Ингаляционные глюкокортикостероиды не имеют значения ни в начальной, ни в поддерживающей терапии. Их можно применять в отдельных подгруппах пациентов с выраженным кашлем и бронхиальной гиперреактивностью.
  7. Другие иммуносупрессивные и противовоспалительные средства имеют ограниченное значение в лечении саркоидоза, но их следует рассматривать как альтернативное лечение, когда системные глюкокортикостероиды не контролируют течение заболевания, имеются серьезные сопутствующие заболевания тяжелого течения (сахарный диабет, ожирение, артериальная гипертензия, остеопороз, глаукома, катаракта, язвенная болезнь) или развиваются тяжелые побочные реакции непереносимости. Препаратом выбора в настоящее время является метотрексат.
  8. При терминальных стадиях внутригрудного саркоидоза следует иметь в виду пересадку легких.
  9. Эфферентные методы терапии. Наиболее простым и часто применяемым экстракорпоральным методом лечения является плазмаферез.

Критериями излеченности считают нормализацию рентгенологической картины, отсутствие отклонений в лабораторных и функциональных показателях.

Что делать, если пациент не соблюдает режим лечения? Ответ в Системе Главный врач.

Больные саркоидозом легких I—II стадии не нуждаются в ограничениях режима, в III стадии ограничение режима обусловлено степенью легочно-сердечной недостаточности. Всем пациентам следует избегать инсоляции.

Прогнозирование течения саркоидоза

Саркоидоз относится к доброкачественным заболеваниям, имеющим тенденцию к самопроизвольному излечению. У 5—8% больных саркоидозом патологический процесс прогрессирует и приводит к распространенному пневмофиброзу и развитию дыхательной недостаточности. Непосредственной причиной смерти может быть поражение сердца (нарушение проводящей системы сердца).

Варианты течения саркоидоза:

  • спонтанная регрессия;
  • регрессия в процессе лечения;
  • стабилизация состояния (спонтанная, в процессе или после терапии);
  • прогрессирование;
  • волнообразное течение;
  • рецидив.

При неполном выздоровлении может сохраняться интерстициальный фиброз, снижение показателей вентиляционной способности легких, умеренно выраженные клинические симптомы (утомляемость, одышка). Формирование «сотового» легкого является необратимой фазой заболевания и служит показанием к проведению экспертизы по определению группы инвалидности. Критериями для определения степени нетрудоспособности являются выраженность легочной и сердечной недостаточности, а также поражение других органов (глаза, сердце, нервная система).

Летальность от саркоидоза составляет приблизительно 5% от всех заболеваний, причем у 25% больных выявляется поражение миокарда.

Литература

  1. Саркоидоз. Монография / Под ред. А. А. Визеля (Серия монографий Российского респираторного общества). — М.: Атмосфера,  2010. — 416 с.
  2. Интерстициальные болезни легких / Под ред. Н. А. Мухина. — М.: Литтерра, 2007. — 432 с.
  3. Интерстициальные и орфанные заболевания / Под ред. М. М. Ильковича. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 576 с.
  4. Чучалин А. Г., Визель А. А., Илькович М. М. и др. Диагностика и лечение саркоидоза: резюме Федеральных согласительных кли-нических рекомендаций. Ч. I. Классификация, этиопатогенез, клиника // Вестник современной клинической медицины. — 2014. — Т. 7, вып. 4. — С. 62—70.
  5. Чучалин А. Г., Визель А. А., Илькович М. М. и др. Диагностика и лечение саркоидоза: резюме Федеральных согласительных кли-нических рекомендаций. Ч. II. Диагностика, лечение, прогноз // Вестник современной клинической медицины. — 2014. — Т. 7, вып. 5. — 73—81.

Авторская справка

  • ГБУ РО «Ростовская областная клиническая больница» (РОКБ), г. Ростов-на-Дону.
  • Гайдар Елена Николаевна — заведующая пульмонологическим отделением РОКБ, врач-пульмонолог высшей категории; Горская Елена Васильевна — врач-пульмонолог пульмонологического отделения РОКБ.

Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл, и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов для проверки Росздравнадзора!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл, и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов для проверки Росздравнадзора!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Сайт для медицинских работников!


Zdrav.ru - профессиональный сайт и многие статьи здесь закрыты. Для медработника регистрация займет 1 минуту.

В подарок пришлем готовые образцы приказов для проверки Росздравнадзора!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к журналу «Управление качеством в здравоохранении»

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к системе «Главный врач»

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к журналу «Правовые вопросы здравоохранения»

Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.