Медицинский портал - специалистам медицинских учреждений

Моторная мультифокальная нейропатия

  • 19 февраля 2019
  • 6
  • Средний балл: 0 из 5

Моторная мультифокальная нейропатияМоторная мультифокальная нейропатия с блоками проведения относится к числу редких демиелинизирующих нейропатий. Статья посвящена вопросам клиники, диагностики, дифференциальной диагностики и лечению данной патологии. Проанализировано семь клинических случаев моторной мультифокальной нейропатии.

Больше статей в журнале «Управление качеством в здравоохранении» Активировать доступ

Мультифокальная моторная невропатия (ММН) представляет собой отдельную форму дизиммунных заболеваний периферической нервной системы, которая характеризуется асимметричной прогрессирующей слабостью преимущественно в дистальных группах мышц верхних конечностей без чувствительных нарушений. Первое описание мультифокальной демиелинизирующей невропатии со стойкими блоками проведения принадлежит американским неврологам Lewis R. A. и Sumner A. J., которые в 1982 году описали пять пациентов с асимметричными двигательными и чувствительными нарушениями на руках и множественными блоками проведения при электронейромиографии (ЭНМГ).

В 1986—1988 гг. Parry и Clarke выделили патологию, которая характеризовалась чистой моторной фокальной демиелинизирующей невропатией с формированием блоков проведения, и установили ее аутоиммунный генез.

В настоящее время считается, что это две отдельные нозологические формы, которые получили эпонимические названия — синдром Левиса — Самнера и ММН. Последняя патология считается редкой болезнью и встречается с частотой 1—2 случая на 100 тысяч населения. Мужчины болеют в 2,5—5 раз чаще, чем женщины. ММН дебютирует в возрасте 20—70 лет, пик заболеваемости приходится на возраст 40—50 лет. Заболевание характеризуется медленно или ступенчато прогрессирующим течением, однако в литературе описаны и резкие ухудшения, и спонтанные ремиссии. Клинические проявления ММН очень схожи с дегенеративным заболеванием нервной системы — боковым амиотрофическим склерозом (БАС), на сегодняшний день неизлечимым.

Как врачу отказаться от пациента, читайте в Системе Главный врач.

В отличие от БАС, ММН является курабельным заболеванием, имеет доказанную аутоиммунную природу и существенно не влияет на продолжительность жизни пациента. В сыворотке крови больных ММН выявляются высокие титры IgM (анти-GM1-ганглиозидов), обнаруженные Pestronk А. с соавт. (1988), которыми большинство авторов объясняют локальную и стойкую демиелинизацию периферических нервов, так называемых блоков проведения возбуждения (БПВ).

Выявление больных с ММН среди пациентов с заболеваниями периферического нейромоторного аппарата, недостаточная изученность как клиники, так и диагностики ММН, трудности дифференциального диагноза с боковым амиотрофическим склерозом и хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией определили цели и задачи настоящего исследования.

  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Главный врач» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

Материал и методы

В основу настоящего исследования легли результаты анализа обследования семи пациентов (1 женщина, 6 мужчин) с диагнозом «моторная мультифокальная невропатия». В исследовании использовались следующие диагностические методы: неврологический осмотр (включающий оценку двигательных, чувствительных и вегетативных симптомов), лабораторные исследования крови (в том числе определение креатинфосфокиназы и антител к ганглиозидам периферического миелина GM1 и GD методом иммуноферментного анализа) и спинномозговой жидкости (общий анализ ликвора). Проводилась игольчатая, стимуляционная электронейрография, транскраниальная магнитная стимуляция, магнитно-резонансная томография.

Средний возраст составил 47,2±3,2 года. Давность болезни к моменту первичного обследования колебалась от 1 года до 7 лет. У шести пациентов с ММН мышечная слабость отмечалась в руках, причем только в дистальных отделах. У двух пациентов с ММН, помимо слабости в дистальных отделах рук, отмечалась незначительная слабость в дистальных отделах одной ноги. Гипотрофии в руках наблюдались у пяти больных с ММН и были локализованы только в дистальных отделах (кистях рук).

Как получить информированное согласие пациента на медпомощь, читайте инструкцию в Системе Главный врач.

Необходимо отметить, что для клинической картины ММН являлось характерным, что рядом лежащие мышечные группы различались по степени поражения — от глубокого пареза с выраженными атрофиями до нормального уровня силы трофики — «мозаичность поражения». У шести пациентов глубокие рефлексы на руках и ногах были асимметрично снижены. У пяти больных выявлялись единичные фасцикуляции. У всех семи пациентов отсутствовали чувствительные, пирамидные, бульбарные, тазовые, дыхательные, вегетативные нарушения.

Нахождение блоков проведения возбуждения большинство авторов считают патогномоничным признаком для ММН, в нашем исследовании они были выявлены у пяти пациентов. Результаты ЭМГ-исследования (АМО%, СРВ%, параметры ПДЕ%) выявили большой разброс показателей. Это было обусловлено тем, что слабость и атрофии наблюдались только в тех мышечных группах, которые иннервировались нервами, имевшими БПВ. Мышцы же, иннервируемые нервными стволами без БПВ, не имели гипотрофий, слабости, фасцикуляций, а также признаков денервационно-реиннервационного процесса по данным игольчатой ЭМГ, даже если они располагались в непосредствен-ной близости от мышц, иннервированных пораженными нервами.

В цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) при мультифо-кальной невропатии в большинстве случаев не обнаруживают каких-либо отклонений. У шести больных отмечалось повышение креатинфосфокиназы (КФК) в кровив 2—3 раза.

Подробно был исследован спектр аутоантител к ганглиозидам периферических нервов GM1 и GDlb у четырех пациентов. Положительные результаты этого теста были выявлены в трех случаях. Дифференциальный диагноз приходится проводить с БАС, поэтому всем пациентам выполнялась транскраниальная магнитная стимуляция, магнитно-резонансная томография головного мозга, краниовертебрального перехода и шейного отдела.

Трем пациентам с ММН была назначена патогенетическая терапия: внутривенный иммуноглобулин в дозе 2 г/кг в течение трех дней, на фоне которой отмечена несомненная положительная динамика в виде нарастания силы в мышцах кисти. Ранее трем больным был установлен клинический диагноз «хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия» и проведен высокообъемный плазмаферез, который оказался неэффективным.

Как заполнить извещение о нежелательной побочной реакции лекарства, читайте в Системе Главный врач.

Выводы

Клинически ММН больше всего напоминает БАС: наличие выраженных амиотрофий, слабости, фасцикуляций при отсутствии чувствительных нарушений. Таким образом, принципиальным отличием ММН от БАС и хронической воспалительной полинейропатии является «мозаичность» (или отсутствие системности) поражения. Исследование антител к гликолипидам периферических нервов стало доступно для широкой практики во многих городах России. В группе ММН выявлено повышение титра антител к ганглиозиду GM1 в трех случаях. Включение этих иммунологических тестов в диагностический протокол исследования больных с подозрением на ММН улучшит диагностику этого заболевания. Показан клинический эффект и хорошая переносимость внутривенного иммуноглобулина при лечении ММН, однако обобщающие выводы об эффективности терапии сделать в настоящее время не представляется возможным из-за статистически малой группы.

Литература

  1. Пирадов М. А., Супонева Н. А. Аутоиммунные заболевания нервной системы: состояние проблемы и перспективы // Вестник Российской академии медицинских наук. — 2015. — 70 (92). — С. 183—187.

Авторская справка

  • ГБУ РО «Ростовская областная клиническая больница» (РОКБ), г. Ростов-на-Дону
  • Тринитатский Юрий Владимирович — доктор медицинских наук, профессор Института повышения квалификации Федерального медико-биологического агентства (г. Москва), директор областного центра неврологии РОКБ.
  • Острова Ксения Александровна — кандидат медицинских наук, врач-невролог неврологического отделения РОКБ
  • Сычева Татьяна Васильевна — кандидат медицинских наук, врач неврологического отделения РОКБ
  • Кушнаренко Татьяна Ивановна — кандидат медицинских наук, врач неврологического отделения РОКБ.

Материал проверен экспертами Актион Медицина

logo
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл, и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов для проверки Росздравнадзора!

Войти на сайт
Зарегистрироваться или войти через соцсети
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл, и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов для проверки Росздравнадзора!

Войти на сайт
Зарегистрироваться или войти через соцсети
Сайт для медицинских работников!

Zdrav.ru - профессиональный сайт и многие статьи здесь закрыты. Для медработника регистрация займет 1 минуту.

В подарок пришлем готовые образцы приказов для проверки Росздравнадзора!

Войти на сайт
Зарегистрироваться или войти через соцсети

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к системе «Главный врач»

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к журналу «Управление качеством в здравоохранении»

Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.